Välj en sida

QT-tid (även kallat QT-intervall) är tiden som uppmäts från början av kammarkomplexet till T-vågens slut. Intervallet representerar således den totala tiden för kammarnas de- och repolarisation. QT-tid varierar med hjärtfrekvensen, så tillvida att den blir kortare vid hög hjärtfrekvens och vice versa. Därför korrigeras QT-tid för aktuell hjärtfrekvens (sk QTc-tid, där c står för corrected).

Lång QT-tid föreligger om QTc-tiden överstiger 460 millisekunder hos män eller 470 millisekunder hos kvinnor. Detta är associerat med en särskild typ av polymorf VT som kallas torsades de pointes. Individer med lång QT-tid som drabbas av sådana arytmier sägs ha långt QT-syndrom (LQTS).

Lång QT-tid är antingen medfödd eller förvärvad. Medfödd lång QT-tid beror på mutationer i hjärtats jonkanaler. Det har rapporterats fler än 10 varianter av medfödd QT-förlängning. Detta är en mycket allvarlig sjukdom med hög mortalitet. Bland obehandlade patienter med LQTS som haft en synkope-episod avlider var femte inom 1 år. I samma patientgrupp sjunker mortaliteten till 1% över 15 års uppföljning om behandling ges. Tre varianter av LQTS (benämnda LQT1, LQT2 och LQT3) svarar för cirka 90% av all medfödd LQTS. Prevalensen av medfödd QT-förlängning är förmodligen 1 per 2000 invånare, enligt en Italiensk studie. Personer med medfödd LQTS rapporterar ofta fall med oförklarad svimning eller hjärtstopp i familjen. Sådan anamnes är också en mycket stark prediktor för plötslig hjärtdöd.

Förvärvad lång QT-tid uppkommer till följd av läkemedelsbiverkan (t ex amiodaron, sotalol, prokainamid), hypokalemi, hypomagnesemi och vid uttalad bradyarytmi. Det är troligt att personer som får förlängd QT-tid av dessa orsaker har en genetisk predisposition.

Oavsett orsak till LQTS är risken för torsades de pointes hög; ju längre QT-tid desto högre risk. Oftast brukar torsades de pointes uppkomma först när QT-tid överstiger 490 ms.

Torsades de pointes (Figur 56 B) startar inte sällan till följd av ett ventrikulärt exraslag som kommer tidigt i hjärtcykeln. Risken för torsades de pointes ökar vid bradykardi. I samband med denna arytmi brukar individen erfara synkope eller presnykope men arytmin upphör oftast spontant (oftast inom 30 sekunder). I en minoritet av fallen övergår torsades de pointes till VF och då avlider individen nästan alltid utan behandling.

Utöver själva QT-tiden kan T-vågen vara informativ. Vid LQTS typ 1, 2 och 3 har T-vågen karaktäristiska förändringar (tydligast i bröstavledningarna) som är viktiga att känna till (Figur 56 A). Ibland ses även T-vågsalternans, vilket innebär att T-vågens amplitud eller riktning varierar från slag till slag (Figur 56 C). T-vågsalternans indikerar mycket hög risk för ventrikulär arytmi. Sist men inte minst förekommer sinus pauser bland personer med medfödd LQTS.

 

EKG vid torsades de pointes

  • Förlängd QTc-tid innan torsades de pointes triggas.
  • Spolformade klungor av QRS-komplex runt baslinjen med oregelbunden rytm.

 

Medfödda varianter av LQTS

Minst 13 varianter av medfödd LQTS har beskrivits. Mutationerna nedärvs autosomalt dominant med nedsatt penetrans. LQTS typ 1, 2 och 3 (kallas LQT1, LQT2 och LQT3, respektive) utgör 90% av alla fallen. LQT1 och LQT2 utgör vardera cirka 40% av fallen.

Långt QT syndrom typ 1 (LQT1) orsakas av mutation i kaliumkanalen KCNQ1 (loss of function). Arytmi uppkommer oftast vid fysisk ansträngning (ofta simning) och andra sammanhang med sympatikuspådrag.  Kännetecknas av bredbasiga T-vågor. LQT1 är den vanligaste varianten av medfödd LQTS. Se Figur 56 A.

Långt QT syndrom typ 2 (LQT2) orsakas av mutation i kaliumkanalen KCNH2 (loss of function). Arytmi uppkommer typiskt vid plötslig överraskning (plötsliga ljud, rädsla eller dylikt), stress, fysisk ansträngning eller under sömnen. Vid LQT2 har T-vågen låg amplitd och en extra puckel eller ett hack (Figur 56 A). Kvinnor med LQT2 som nyligen fött barn förefaller ha mycket hög risk för maligna arytmier.

Långt QT syndrom typ 3 (LQT3): orsakas av mutation i natriumkanalen SCN5A (leder till ökat natriumflöde). Plötslig död under sömn är typiskt. Bradyarytmi tenderar också ge upphov till maligna arytmier. Kännetecknas av at T-vågen infaller sent (ST-sträckan blir lång och tydlig) och är spetsig.

Långt QT syndrom typ 4 (LQT4): är sällsynt och utgör 1% av fallen. Mutationen finns i ANKB genen som kodar för ett protein som förankrar membranproteiner till cytoskelettet. LQT4 kan ge upphov till flera arytmier, såsom familjär katekolaminerg VT (se ovan), förmaksflimmer, retledningsstörningar, sinusknutedysfunktion och bradykardi.

Övriga varianter av LQTS är mycket sällsynta och ofta del i mer omfattande syndrom som inbegriper fler organsystem. Dessa diskuteras inte här.

 

loggain

 

Läkemedelsorsakad LQTS

Denna typ av LQTS är vanligare än kongenital LQTS. Läkemedel som skall undvikas och kan orsaka eller förvärra LQTS är som följer: adrenalin, vissa antihistaminer, erytromycin, trimetoprim, sulfa, pentamidin, kinidin, prokainamid, disopyramid, sotalol, probukol, bepridil, difetilid, ibutilid, cisaprid, ketokonazol, flukonazol, itrakonazol, tricykliska antidepressiva, fenotiaziner, haloperidol, vissa kaliumsparande diuretika (indapamid), vissa antivirala läkemedel. Se komplett på www.crediblemeds.com.

 

Schwartz kriterier för diagnos av medfödd LQTS

Schwartz kriterier används för att ställa diagnosen LQTS (medfödd). Patienter med 4 poäng eller fler har sannolikhet LQTS. Vid 2 till 3 poäng är sannolikheten för LQTS intermediär. Vid 1 eller inga poäng är sannolikheten för LQTS låg.

Schwartz kriterier för diagnostik av LQTS
UndersökningFynd
EKGKorrigerad QT-tid:

  • ≥480 ms = 3 poäng
  • 460 to 470 ms = 2 poäng
  • 450 ms + male sex = 1 poäng.

Torsades de pointes = 2 poäng

T-vågsalternans = 1 poäng

Hackig/tvåpucklig T-våg i minst 3 avledningar = 1 poäng

Låg hjärtfrekvens för åldern (barn) = 0.5 poäng

AnamnesSynkope (räknas inte om man haft torsades de pointes):

  • I samband med stress = 2 poäng.
  • Utan samband med stress = 1 poäng.

Kongenital dövhet = 0.5 poäng.

Hereditet:

  • Familjemedlem med diagnostiserad LQTS = 1 poäng.
  • Plötslig hjärtdöd hos familjemedlem <30 år = 0.5 poäng.

 

Behandling av medfödd och förvärvad LQTS

 

Torsades de pointes med cirkulatorisk påverkan

Vid cirkulatorisk kollaps behandlas torsades de pointes med defibrillering (börja med 150 J, öka med 50 J åt gången). Ventrikelflimmer och hjärtstillestånd behandlas enligt avancerad hjärtlungräddning.

 

Stabila patienter med torsades de pointes

Behandling av torsades de pointes är i stora drag densamma vid förvärvad och medfödd LQTS. Torsades de pointes är som regel paroxysmal, vilket innebär att arytmin brukar upphöra spontant och den tenderar återkomma även efter lyckad defibrillering. Det föreligger alltid risk för ventrikelflimmer och därför skall defibrillator alltid finnas till hands. Självfallet skall alla läkemedel som kan orsaka eller förvärra LQTS seponeras omedelbart.

Starta behandlingen med att ge infusion magnesium (oavsett magnesiumnivå i blodet). Börja med 1 gram intravenöst givet under 60 sekunder. Detta kan repeteras var 5–10 minut. Vid kontinuerlig infusion är dosen 5–10 mg/min. Kaliuminfusion ges endast vid hypokalemi.

Bradykardi måste korrigeras eftersom det kan orsaka och förvärra torsades de pointes. Följande alternativ tillstår för att korrigera bradykardi: atropin i.v 1-2 ml 0,5 mg/ml; isoprenalininfusion 0,01 μg/kg/min som upptitreras till önskad effekt; samt temporär/permanent transvenös pacing. Isoprenalin skall ges försiktig och endast till dess att transvenös pacemaker etablerats. Isoprenalin kan nämligen förvärra arytmin. Observera att isoprenalin – som verkar genom att stimulera beta-1 och beta-2 receptorer – är kontraindicerad vid kongenital LQTS (adrenerg stimulering kan orsaka/förvärra tillståndet). Vid temporär transvenös pacing placeras elektroden i första hand i förmaket med start på 90 slag/min (ökas gradvis tills arytmin bryts). Atropin, isoprenalin och pacing syftar alla till att öka hjärtfrekvensen vilket förkortar QT-tiden, varvid torsades de pointes termineras.

 

Långsiktig behandling, patienter med förvärvad LQTS

Ingen specifik behandling behövs efter orsaken till LQTS avlägsnats.

 

Långsiktig behandling, patienter med medfödd LQTS

Beta-blockerare är oerhört effektiva vid medfödd LQTS. Mortaliteten sjunker dramatiskt om rätt preparat och dos ges. Propranolol (räcker oftast med 3 mg/kg per dygn) och nadolol (räcker oftast med 1 mg/kg/d) är mest effektiva. Metoprolol är bevisat mindre effektivt än propranolol och nadolol. För atenolol saknas data. För patienter med uttalad bradykardi bör beta-blockerare förmodligen inte användas pga risk för torsade de pointes.

Permanent pacing kan bli aktuellt om arytmierna inte upphör trots maximal dos beta-blockad. Om tillägg av permanent pacing inte ger tillfredsställand effekt kan sympatikoektomi övervägas. Då avlägsnas ett par thorakala ganglier vilket elminerar adrenerg stimulering till hjärtat. Detta är en effektiv åtgärd men den kräver kirurgi.

ICD (intracardial cardiac defibrillator) ges till patienter som erfarit hjärtstopp; patienter som erfarit synkope trots optimal behandling i övrigt, dvs det är givet maxdos beta-blockerare och permanent pacing och eventuellt sympatikoektomi; samt om anamnesen är mycket oroväckande och QTc-tid är >550 ms, särskilt om T-vågsalternans och sinuspaus ses på EKG.

 

Short QT syndrome (SQTS)

Sällsynt orsak till polymorf VT och plötslig död. Ses vid QTc-tid <0,35 s (typiskt <0,30 s). QT-tid kan förkortas av hyperkalcemi samt digitalis.

error: Innehållet är skyddat.

Gratis EKG lathund och fickhandbok!

Underlätta EKG-tolkningen med vår fickhandbok och lathund! Den ger en snabb men detaljerad överblick och vägledning. Skicka den direkt till din e-post!

You have Successfully Subscribed!