Aminosyrors biologiska egenskaper bestäms av α kolatomens stereokemi, amino och karboxylgruppernas protonering samt sidokedjans storlek, polaritet, laddning och reaktivitet. Samma förening kan därför klassificeras parallellt…

Vid aminosyranedbrytning skiljs aminokvävet från kolskelettet: kvävet koncentreras främst till glutamat, transporteras som glutamin eller alanin och utsöndras huvudsakligen som urea. Kolskelettet förs samtidigt in…

Medfödda rubbningar i aminosyrametabolismen orsakas av defekter i enzymer, kofaktorsystem eller transportörer och kan ge irreversibel neurotoxicitet, lever och njurskada eller akut metabol encefalopati. Fenylketonuri…

…till trypsin, varefter trypsin aktiverar allt övrigt. Slutprodukten är ungefär en tredjedel fria aminosyror och två tredjedelar oligopeptider, som finfördelas av borstbrämmens peptidaser. Absorptionen sker…

De vattenlösliga vitaminerna fungerar huvudsakligen som koenzymprekursorer i energi , aminosyra och enkolsmetabolismen, medan vitamin C dessutom krävs för kollagenhydroxylering och redoxhomeostas. Brist ger vitamin och…

Glukoneogenesen upprätthåller plasmaglukos genom energikrävande syntes från framför allt laktat, glycerol och glukogena aminosyror i lever och njurbark. Flödet styrs reciprokalt mot glykolysen av energistatus…

Translation är den energikrävande och höggradigt reglerade process där ribosomen avkodar mRNA med hjälp av aminoacylerade tRNA och syntetiserar en polypeptid med definierad aminosyrasekvens. För…

…ALT, GPT Funktion Enzym i hepatocyternas cytoplasma som katalyserar aminosyraöverföring mellan alanin och alfa ketoglutarat; frisätts vid hepatocellulär skada och är den känsligaste rutinmarkören för…

…AST, GOT Funktion Enzym i mitokondrier och cytosol hos hepatocyter, hjärt och skelettmuskel som katalyserar aminosyraöverföring; frisätts vid cellskada i dessa vävnader. Höga värden Akut…

…av valproatbehandling där hyperammonemi är en känd biverkan. Fysiologisk bakgrund Ammoniak bildas kontinuerligt vid nedbrytning av aminosyror och proteiner, dels i tarmen av bakteriell ureasaktivitet…