…varianter i båda kopiorna av CFTR genen för att utveckla cystisk fibros. En person med en sjukdomsframkallande variant i endast den ena genkopian är anlagsbärare…

…särskilt cystisk fibros, primär ciliär dyskinesi och immunbrist. Vanliga samsjukligheter är: astma allergisk rinit NSAID exacerberad luftvägssjukdom, N ERD atopisk dermatit eosinofil inflammation i andra…

…bronkiektasier, cystisk fibros, lungkärlsjukdom och andra orsaker till kronisk hypoxemisk andningssvikt. I klinisk praxis extrapoleras därför kriterierna från KOL till andra kroniska lungsjukdomar, efter individuell…

…med insulin vid CF relaterad diabetes och riktad behandling av övriga komplikationer. CFTR genetik och patofysiologi Genetik och CFTR proteinets funktion Cystisk fibros är en…

…som främst drabbar personer med bronkiektasier, KOL, tidigare tuberkulos, cystisk fibros eller annan strukturell lungsjukdom. Mycobacterium avium komplex (MAC) är vanligast. Andra viktiga arter är…

…interstitiell lungsjukdom, KOL, cystisk fibros och annan bronkiektassjukdom samt pulmonell arteriell hypertension. Kandidaten bör ha hög risk att avlida inom två år utan transplantation, men…

…Insulin behövs tidigt vid uttalad insulinbrist, pankreatektomi, immunterapiutlöst diabetes, cystisk fibros relaterad diabetes, ketoacidos, katabolism eller svår hyperglykemi. Vid pankreatogen diabetes måste samtidig exokrin pankreasinsufficiens…

…feokromocytom, glukagonom) samt vid pankreassjukdom (pankreatit, pankreascancer, cystisk fibros relaterad diabetes). Extrem hyperglykemi ses vid diabetesketoacidos och hyperosmolärt hyperglykemiskt syndrom, båda akuta livshotande tillstånd. Sänkta…

…konservativt eller med nålaspiration om patienten är stabil Sekundär spontan pneumotorax Pneumotorax vid exempelvis KOL, interstitiell lungsjukdom, cystisk fibros, infektion, lungcancer eller cystisk lungsjukdom Högre…

…immunsupprimerade, patienter med cystisk fibros eller primär ciliär dyskinesi, patienter med okontrollerad diabetes samt personer med anatomiska avvikelser i näsa och bihålor eller tidigare sinuskirurgi…