…exokrin pankreasinsufficiens CFTR genotyper associerade med svår CF kvinnligt kön CF relaterad leversjukdom upprepade pulmonella exacerbationer systemisk glukokortikoidbehandling enteral eller parenteral nutrition transplantation och behandling…

…njursten, kronisk smärta, polycystisk leversjukdom och intrakraniella aneurysm kräver riktad handläggning. Njurtransplantation är förstahandsalternativ vid terminal njursvikt när den är möjlig. Bakgrund och epidemiologi ADPKD…

Sammanfattning Cystisk fibros är en allvarlig, progressiv och autosomalt recessivt nedärvd sjukdom som orsakas av sjukdomsframkallande varianter i båda kopiorna av CFTR genen. Tillståndet kännetecknas…

Sammanfattning Cystisk fibros är en autosomalt recessiv flersystemsjukdom orsakad av sjukdomsframkallande varianter i CFTR genen, vilket ger segt, otillräckligt hydrerat sekret och skador framför allt…

…risk för anafylaxi och sekundär spridning. Vid okomplicerad hepatisk cystisk echinokockos behandlas små CE1 och CE3a cystor ofta med albendazol, medan större CE1 och CE3a…

…i hand och handled. Det är en benign, mucinfylld cystisk förändring som vanligen utgår från en ledkapsel, ett ligament eller en senskida. Cirka 60 procent…

…drabbar personer med bronkiektasier, KOL, tidigare tuberkulos, cystisk fibros eller annan strukturell lungsjukdom. Mycobacterium avium komplex (MAC) är vanligast. Andra viktiga arter är M. kansasii…

…interstitiell lungsjukdom, KOL, cystisk fibros och annan bronkiektassjukdom samt pulmonell arteriell hypertension. Kandidaten bör ha hög risk att avlida inom två år utan transplantation, men…

…när hostan behövs för att eliminera stora sekretmängder. Hos patienter med bronkiektasier, cystisk fibros, neuromuskulär svaghet eller sänkt medvetande kan den leda till sekretretention, slemproppar…

…med hypoventilation, neuromuskulär sjukdom, uttalad bröstkorgsdeformitet, svår bronkiektasi och cystisk fibros. Här gäller ett lägre målintervall och kontrollerad tillförsel, inte att syrgas undanhålls. Bleomycinbehandling i…