Sammanfattning Cystisk fibros är en allvarlig, progressiv och autosomalt recessivt nedärvd sjukdom som orsakas av sjukdomsframkallande varianter i båda kopiorna av CFTR genen. Tillståndet kännetecknas…

…30 års ålder. I kohorter med systematisk årlig OGTT har diabetes påvisats hos mindre än 5 procent av barn yngre än 10 år, 15 till…

…Cystisk fibros är en autosomalt recessiv flersystemsjukdom orsakad av sjukdomsframkallande varianter i CFTR genen, vilket ger segt, otillräckligt hydrerat sekret och skador framför allt i…

…hepatisk cystisk echinokockos behandlas små CE1 och CE3a cystor ofta med albendazol, medan större CE1 och CE3a cystor vanligen lämpar sig för PAIR i kombination…

…mucinfylld cystisk förändring som vanligen utgår från en ledkapsel, ett ligament eller en senskida. Cirka 60 procent av ganglion i hand och handled sitter dorsalt…

…drabbar personer med bronkiektasier, KOL, tidigare tuberkulos, cystisk fibros eller annan strukturell lungsjukdom. Mycobacterium avium komplex (MAC) är vanligast. Andra viktiga arter är M. kansasii…

…hjärtsjukdom eller samtidig irreversibel vänsterkammarsvikt. Interstitiell lungsjukdom, särskilt idiopatisk lungfibros, har blivit den vanligaste indikationen i många transplantationssystem. KOL, cystisk fibros, bronkiektasier, pulmonell hypertension, sarkoidos…

…bronkiektasier, cystisk fibros, neuromuskulär svaghet eller sänkt medvetande kan den leda till sekretretention, slemproppar, atelektaser, försämrad ventilation och otillräcklig infektionskontroll. I sådana situationer prioriteras luftvägsrensning…

…cystisk fibros. Här gäller ett lägre målintervall och kontrollerad tillförsel, inte att syrgas undanhålls. Bleomycinbehandling i anamnesen — hyperoxi ökar risken för lungtoxicitet. Håll saturationen i…

…och är starkt associerad med ateroskleros i kranskärl och hjärnans artärer. Icke aterosklerotiska orsaker omfattar trombos, emboli, vaskulit, fibromuskulär dysplasi, kärlinklämning, cystisk adventitiadegeneration och trauma…