Sammanfattning IgA vaskulit, tidigare benämnd Henoch Schönleins purpura, är en IgA dominerad småkärlsvaskulit som framför allt drabbar hud, leder, mag tarmkanal och njurar. Sjukdomen är…

Sammanfattning Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är en akut livshotande trombotisk mikroangiopati som orsakas av svår ADAMTS13 brist, definierad som aktivitet under 10 procent. Hos vuxna…

…hepatomegali, makroglossi, periorbitala purpura eller en oförklarad kombination av flera sådana fynd. För diagnos krävs påvisat amyloid i vävnad och säker typning som immunglobulinlättkedjeamyloid. En…

…TEN). Den första uppgiften är inte att namnge utslaget exakt, utan att identifiera högrisktecken: hudsmärta, ansiktsödem, purpura eller gråaktig missfärgning, pustler, blåsor, epidermal avlossning, slemhinneengagemang…

…meningokocksepsis eller en kombination. Förloppet kan vara fulminant, särskilt vid sepsis med petekier, purpura, cirkulationssvikt och disseminerad intravasal koagulation. Frånvaro av utslag, nackstyvhet eller meningeala…

…Hypotoni, takykardi, andningsfrekvens ≥ 22/min eller nytillkommen konfusion — misstänk sepsis Petekier eller purpura som inte bleknar vid tryck — meningokocksjukdom tills motsatsen bevisats Nackstelhet, ljuskänslighet, svår…

…diabetes, intravenöst missbruk, dialys, nyligen ledinjektion Septisk artrit med sparsam klinik Punktera på lägre tröskel — feber kan saknas Petekier eller purpura, nytillkommet blåsljud Endokardit, meningokocksepsis…

…trombocytopeni (HIT), disseminerad intravasal koagulation (DIC), trombotisk trombocytopen purpura (TTP) och immunologisk trombocytopeni (ITP), samt för att bedöma risk och behov av trombocyttransfusion. Fysiologisk bakgrund…

…4. Avgöra om trombocytopenin är isolerad eller ingår i en bredare blodbildspåverkan. 5. Identifiera akuta tillstånd som trombotisk trombocytopen purpura, TTP, disseminerad intravasal koagulation, DIC…

…utesluter EGPA. Misstänk diagnosen vid vuxendebuterad eller svår astma i kombination med hypereosinofili, särskilt om patienten utvecklar migrerande lunginfiltrat, purpura, mononeuritis multiplex, hjärtpåverkan, glomerulonefrit eller…

…associerade med hepatit C, autoimmun sjukdom (särskilt Sjögrens sjukdom) eller hematologisk malignitet [1,2]. Misstänk diagnosen vid palpabel purpura, recidiverande bensår, Raynauds fenomen eller digital…

…trombocytdestruktion och otillräcklig kompensatorisk trombocytproduktion. Termen purpura ingår inte längre i sjukdomsnamnet eftersom många patienter saknar purpura eller annan blödning. Internationell standardiserad terminologi delar in…

…systemisk sjukdom och lymfomrisk. Nytillkommen ensidig eller ihållande spottkörtelsvullnad, lymfadenopati, palpabel purpura, kryoglobulinemi, lågt C4 eller monoklonal komponent ska föranleda skyndsam utredning. Bakgrund och epidemiologi…

…omedelbar bedömning av trombotisk mikroangiopati (TMA). Misstänkt trombotisk trombocytopen purpura ska föranleda prov för ADAMTS13 före plasmahaltig behandling, men behandling får inte fördröjas i väntan…

…behandling och komplementhämning med sutimlimab är verksamma. Vid trombotisk trombocytopen purpura är plasmabyte livräddande och ska påbörjas inom timmar. Vid paroxysmal nattlig hemoglobinuri utgör komplementhämmare…

…IgA nefrit är begränsad till njuren. IgA vaskulit med nefrit har liknande njurhistologi men kännetecknas av systemisk småkärlsvaskulit med purpura, buksmärta och artrit eller artralgi…

…Föroreningar och tillsatsämnen Levamisol har använts som tillsats i kokain och kan orsaka neutropeni, agranulocytos, retiform purpura och ANCA associerad vaskulit. Andra tillsatser, exempelvis lokalanestetika…

…primärt Sjögrens syndrom är persisterande parotissvullnad, lymfadenopati, palpabel purpura, kryoglobulinemi och lågt C4 särskilt förknippade med senare lymfomutveckling [4]. Hepatit C är associerad med bland…

…kryoglobulinemisk vaskulit, hypokomplementemisk urtikariell vaskulit, anti GBM associerad vaskulit Immunglobulin och komplement i kärlvägg, purpura, glomerulonefrit, artrit, gastrointestinal sjukdom Vaskulit med varierande kärlstorlek Behçets syndrom…