Jones kriterier för diagnos av akut reumatisk feber

Klinisk bakgrund

Akut reumatisk feber (ARF) saknar ett enskilt test som kan ställa diagnosen. Kombinationen av varierande klinisk bild, överlappande manifestationer mot andra inflammatoriska tillstånd och att uppemot en tredjedel av patienterna inte uppger föregående halsinfektion gör den kliniska bedömningen svår [2]. Jones kriterier, ursprungligen framtagna 1944 och reviderade av American Heart Association (AHA) 1956, 1965, 1984 och 1992, har länge varit det internationella standardverktyget för att strukturera diagnostiken [1].

Den senaste stora revisionen publicerades 2015 och var den första sedan 1992 [1]. Den drevs av tre problem: den globala epidemiologin hade skiftat så att ARF i hög grad är en sjukdom i låg- och medelinkomstländer, ekokardiografi hade blivit tillgängligt världen över och visade sig upptäcka hjärtpåverkan även utan auskultatoriska fynd, och kriterierna från 1992 var för stela i sin likformighet över populationer med mycket olika sjukdomsbörda [3]. Revisionen stratifierar nu kriterierna efter populationsrisk och integrerar Doppler-ekokardiografi som ett fullvärdigt diagnostiskt verktyg.

Beräkning av Jones kriterier

Diagnostiken följer två vägar beroende på om det är ett första insjuknande eller ett recidiv:

Första ARF: Två major-kriterier, eller ett major-kriterium plus två minor-kriterier, i kombination med belägg för föregående grupp A-streptokockinfektion (GAS).

$$\text{Diagnos vid första ARF} = \begin{cases} 2,\text{major} \ \text{eller} \ 1,\text{major} + 2,\text{minor} \end{cases} + \text{belägg för GAS}$$

Recidiverande ARF hos patient med känd tidigare ARF eller reumatisk hjärtsjukdom: Samma kombination som ovan, eller enbart tre minor-manifestationer. Belägg för GAS krävs inte för recidivvägen med tre minor om sådant belägg inte kan erhållas.

$$\text{Diagnos vid recidiverande ARF} = \begin{cases} 2,\text{major} + \text{GAS} \ 1,\text{major} + 2,\text{minor} + \text{GAS} \ 3,\text{minor (utan krav på GAS)} \end{cases}$$

Kriterierna stratifieras efter populationsriskkategori. Som låg risk definieras populationer där ARF-incidensen är $\leq 2/100,000$ skolbarn eller RHD-prevalensen är $\leq 1/1,000$ i alla åldrar. Alla övriga populationer klassificeras som måttlig/hög risk [1]. Stratifieringen påverkar trösklar och definitioner för flera manifestationer, vilket är en central skillnad mot 1992 års kriterier.

Major-kriterier (oförändrade mellan riskgrupperna utom artrit):

• Karditis, klinisk och/eller subklinisk vid ekokardiografi. Subklinisk karditis definieras som ekokardiografisk påvisad klaffpåverkan utan auskultatoriska fynd och räknas numera som ett fullvärdigt major-kriterium i båda riskgrupperna [1, 3].
• Artrit: Vid låg risk krävs polyartrit. Vid måttlig/hög risk räcker monoartrit, polyartrit eller polyartralgi.
• Sydenhams korea
• Erythema marginatum
• Subkutana noduli

Minor-kriterier (trösklar varierar med riskgrupp):

• Artralgi: monoartralgi vid måttlig/hög risk, polyartralgi vid låg risk. Kan inte räknas om artrit redan använts som major.
• Feber: $\geq 38{,}0,^\circ\text{C}$ vid måttlig/hög risk, $\geq 38{,}5,^\circ\text{C}$ vid låg risk.
• Förhöjd SR ($\geq 30$ vid måttlig/hög risk, $\geq 60$ vid låg risk) och/eller CRP $\geq 3{,}0,\text{mg/dL}$.
• Förlängt PR-intervall för åldern, om karditis inte redan räknas som major.

Härledningsunderlaget är AHA:s expertkommitté, som genomgick en systematisk översikt av publicerade studier om Doppler-ekokardiografi vid ARF och om populationsberoende skillnader i klinisk presentation [1]. Det är inte en klassisk prediktionsmodell härledd ur en enskild kohort, utan en konsensusbaserad klassifikation med ACC/AHA:s system för rekommendationsklass och evidensnivå.

Tolkning i praktiken

Kalkylatorn ger en binär diagnos, inte en riskprocent. Poängen ligger i att kriterierna är strukturerade så att de olika riskgrupperna optimerar för olika mål: i lågriskpopulationer prioriteras specificitet (undvika överdiagnostik), i måttlig/hög-riskpopulationer prioriteras sensitivitet (inte missa fall) [3].

Ekokardiografi rekommenderas för alla patienter med misstänkt eller bekräftad ARF, oavsett om auskultatoriska fynd föreligger [1, 3]. En patient med normalt auskultationsfynd men ekokardiografiskt påvisad klaffregurgitation uppfyller major-kriteriet karditis.

Validering och prestanda

Eftersom Jones kriterier är en konsensusbaserad klassifikation och inte en statistisk modell, saknas traditionella mått som c-statistik och kalibrering från härledningen. Däremot finns systematiska översikter som jämför kriteriernas diagnostiska noggrannhet mot förenklade algoritmer och mot utfallet reumatisk hjärtsjukdom (RHD).

En systematisk översikt från 2025 identifierade endast tre studier (fyra rapporter) som uppfyllde inklusionskriterierna för att bedöma diagnostisk testnoggrannhet hos förenklade algoritmer jämfört med de modifierade Jones kriterierna [2]. Fullständig utredning med samtliga laboratorieprov och ekokardiografi, motsvarande nationella referenssjukhus, uppvisade AUC 0,91 med sensitivitet 84 % och specificitet 87 %. När modifierade Jones kriterier användes utan ekokardiografi sjönk sensitiviteten till 79 % med oförändrat hög specificitet (100 %, AUC 0,90). Förenklade algoritmer med enbart kliniska data presterade betydligt sämre (AUC 0,69, sensitivitet 66 %, specificitet 68 %) [2].

Ett viktigt fynd var att 2,5 till 5 % av barn och unga vuxna i högprevalenta områden som inte uppfyllde de fullständiga modifierade Jones kriterierna ändå utvecklade RHD under uppföljningen [2]. Detta indikerar att kriterierna, även i sin mest kompletta form, inte fångar alla som senare utvecklar hjärtskada, särskilt i endemiska populationer.

Översikten belyser också att tillgången till ekokardiografi är den enskilt viktigaste faktorn för diagnostisk prestanda. Utan ekokardiografi går subklinisk karditis obemärkt förbi, och sensitiviteten faller märkbart [2].

Begränsningar

Populationstillämpning: Kriterierna är utformade för en global kontext där ARF-epidemiologin varierar dramatiskt. I lågriskpopulationer, dit större delen av Europa och Nordamerika hör, är trösklerna högre (strängare feberkrav, högre SR-gränser, krav på polyartrit) för att minimera falskt positiva diagnoser [1, 3]. Detta är rationellt ur folkhälsoperspektiv men kan medföra att enstaka genuina fall i lågriskpopulationer missas, särskilt om patienten presenterar atypiskt eller om GAS-belägg är svårt att få fram.

Ekokardiografiberoende: Att subklinisk karditis nu räknas som major-kriterium är en styrka när ekokardiografi är tillgänglig, men ett problem när den inte är det. I resurssvaga områden, där ARF är vanligast, saknas ofta tillgång till ekokardiografi, vilket leder till systematisk underdiagnostik [2, 3].

GAS-belägg: Kravet på belägg för föregående GAS-infektion kan vara svårt att uppfylla. Svalgodling har betydande falskt negativ frekvens, och antikroppstiter kan vara stigande men inte nå diagnostisk nivå vid den aktuella tidpunkten [2]. För recidiverande ARF har kalkylatorn en lättnad: tre minor-manifestationer kan diagnostisera recidiv utan GAS-belägg, vilket är en viktig skillnad mot första insjuknandet.

Manifestationer kan inte dubbelräknas: En given manifestation kan inte räknas som både major och minor. Artrit som major utesluter artralgi som minor hos samma patient. På samma sätt utesluter karditis som major förlängt PR-intervall som minor. Detta är en vanlig felkälla i klinisk tillämpning.

Korea som undantag: Sydenhams korea kan vara den enda manifestationen av ARF och kan debutera månader efter den utlösande infektionen, varvid GAS-belägg kan vara negativt. AHA:s kriterier tillåter i praktiken att korea ensam kan ställa diagnosen, vilket kalkylatorns strikta formel inte helt fångar.

Begränsat evidensunderlag: Den systematiska översikten fann endast tre studier med användbar data för diagnostisk testnoggrannhet [2]. Evidensbasen för kriteriernas prestanda är därmed tunn, och merparten av rekommendationerna vilar på expertkonsensus och indirekt evidens snarare än på prospektiva valideringsstudier.

Svensk kontext

Sverige tillhör definitionsmässigt en lågriskpopulation för ARF, med en incidens som ligger väl under tröskeln $\leq 2/100,000$ skolbarn. Det innebär att de strängare trösklarna för lågriskpopulationer ska tillämpas: feber $\geq 38{,}5,^\circ\text{C}$, SR $\geq 60$, polyartrit som major och polyartralgi som minor. I en svensk kontext är ARF en ovanlig diagnos och misstanken bör väckas framför allt hos barn med nyligen genomgången halsinfektion och artrit eller karditis. WHO publicerade 2024 en global riktlinje för prevention och diagnostik av reumatisk feber och reumatisk hjärtsjukdom, som bygger på och stöder 2015 års Jones kriterier som diagnostiskt ramverk [4].

Källor

1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, m.fl. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2015. PMID: 25908771
2. Providencia R, Aali G, Zhu F, m.fl. Diagnostic test accuracy of simplified algorithms for diagnosing acute rheumatic fever: a systematic review. Communications Medicine 2025. PMID: 40796655
3. Beaton A, Carapetis J. The 2015 revision of the Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever: implications for practice in low-income and middle-income countries. Heart Asia 2015. PMID: 27326214
4. World Health Organization. WHO guideline on the prevention and diagnosis of rheumatic fever and rheumatic heart disease. Geneva: WHO 2024. PMID: 39631006