Sammanfattning
Lungfunktionsundersökningar används för att diagnostisera och gradera lungsjukdom, följa sjukdomsförlopp och behandlingseffekt samt bedöma operationsrisk. Spirometri med reversibilitetstest är basundersökningen och visar om det föreligger obstruktion; statiska lungvolymer krävs för att fastställa restriktion och hyperinflation, och diffusionskapacitet för kolmonoxid (DLCO) speglar gasöverföringen [1,2,7,8]. Resultaten tolkas mot referensvärden från Global Lung Function Initiative (GLI) med undre normalgräns vid z-värde −1,645, och svårighetsgraden anges enligt ERS/ATS 2022 med z-värden [2,3,4]. Kompletterande undersökningar är bronkiell provokation, FeNO, inertgasutsköljning och oscillometri för variabel obstruktion och små luftvägar, samt sex minuters gångtest och ergospirometri för fysisk kapacitet [9,10,11,12,13,14]. Resultaten ska alltid tolkas tillsammans med anamnes, kliniska fynd och undersökningens kvalitet, och förändringar över tid bedöms bäst med samma metod under jämförbara förhållanden.
Indikationer och val av undersökning
Lungfunktionsundersökningar används vid oklar dyspné, hosta eller pip i bröstet, vid misstänkt eller känd astma, KOL, interstitiell lungsjukdom och lungkärlssjukdom, för att följa sjukdomsförlopp och behandling, vid exponering för lungskadliga ämnen eller läkemedel samt inför thoraxkirurgi och lungtransplantation. Valet av metod styrs av den kliniska frågeställningen.
| Undersökning | Vad den mäter | Typiska frågeställningar |
|---|---|---|
| Dynamisk spirometri | FEV1, FVC, VC och FEV1/FVC | Obstruktion, misstänkt restriktion, uppföljning |
| Reversibilitetstest | Förändring av FEV1 och FVC efter bronkdilaterare | Astma, KOL, oklar obstruktion |
| Statiska lungvolymer | TLC, RV och FRC | Restriktion, hyperinflation, luftfångst |
| Diffusionskapacitet (DLCO) | Lungornas förmåga att överföra kolmonoxid | Interstitiell lungsjukdom, emfysem, lungkärlssjukdom |
| Bronkiell provokation | Luftvägarnas reaktivitet, till exempel för metakolin | Astma med normal spirometri |
| FeNO | Kväveoxid i utandningsluft | Eosinofil luftvägsinflammation |
| Inertgasutsköljning | Ojämn ventilationsfördelning (LCI) | Små luftvägar, cystisk fibros, bronkiolit |
| Oscillometri | Luftvägsmotstånd och reaktans under vilande andning | Barn, patienter som inte klarar forcerade manövrer |
| Sex minuters gångtest | Gångsträcka, syremättnad och dyspné | Funktionell kapacitet, pulmonell hypertension, KOL |
| Ergospirometri | Maximalt syreupptag och ventilatorisk respons | Oklar ansträngningsdyspné, preoperativ riskbedömning |
Förberedelser och läkemedel
Vid diagnostisk undersökning bör bronkdilaterare sättas ut i förväg; när syftet är att bedöma effekten av pågående behandling fortsätter patienten med ordinarie läkemedel [1]. Ordinationen ges av remittenten och läkemedel samt tidpunkt för senaste dos dokumenteras.
| Bronkdilaterare | Uppehåll före diagnostisk spirometri [1] |
|---|---|
| Kortverkande beta-2-agonist (till exempel salbutamol) | 4–6 timmar |
| Kortverkande antikolinergikum (ipratropium) | 12 timmar |
| Långverkande beta-2-agonist (formoterol, salmeterol) | 24 timmar |
| Ultralångverkande beta-2-agonist (indakaterol, vilanterol, olodaterol) | 36 timmar |
| Långverkande antikolinergikum (tiotropium, umeklidinium, aklidinium, glykopyrronium) | 36–48 timmar |
Spirometri
Genomförande och kvalitetskrav
Spirometri utförs sittande med näsklämma. Patienten andas in maximalt och blåser därefter ut så kraftigt och fullständigt som möjligt. Målet är minst tre acceptabla manövrer för både FEV1 och FVC. Repeterbarhetskravet är uppfyllt när skillnaden mellan största och näst största FVC respektive FEV1 är högst 0,150 L hos personer äldre än 6 år. Uppfylls kraven inte görs ytterligare försök, hos vuxna i regel högst åtta manövrer [1]. God repeterbarhet är den bästa indikatorn på att patienten presterat maximalt, och undersökningens kvalitetsgrad ska vägas in i tolkningen.
| Variabel | Innebörd |
|---|---|
| FEV1 | Forcerad exspiratorisk volym under första sekunden |
| FVC | Forcerad vitalkapacitet, största volym som kan blåsas ut forcerat |
| VC | Vitalkapacitet vid långsam manöver, ofta högre än FVC vid obstruktion |
| FEV1/FVC | Kvoten mellan FEV1 och den största av FVC och VC; sänkt vid obstruktion |
| PEF | Högsta exspiratoriska flöde |
Referensvärden och svårighetsgrad
Resultaten jämförs med referensekvationer, och ERS/ATS rekommenderar GLI-ekvationerna som omfattar åldrarna 3–95 år [2,3]. Ett värde betraktas som sänkt när det ligger under undre normalgränsen (lower limit of normal, LLN), som motsvarar femte percentilen eller z-värde −1,645 [3,4]. Enligt ERS/ATS 2022 graderas svårighetsgraden med z-värden i stället för procent av förväntat värde, och samma gränser används för alla variabler [2,4].
| Svårighetsgrad | z-värde [4] |
|---|---|
| Normalt | > −1,645 |
| Lätt | −1,645 till −2,5 |
| Måttlig | −2,5 till −4 |
| Svår | < −4 |
Procent av förväntat värde påverkas av ålder, längd och kön, och z-värden ger därför en mer rättvisande gradering. Övergången till z-värden leder ofta till lindrigare gradering av FEV1 och FVC, framför allt hos äldre, medan sänkt DLCO oftare graderas som svårare; z-värdena har också starkare samband med dödlighet [4].
Tolkningsmönster
| Mönster | Kriterier | Kommentar |
|---|---|---|
| Obstruktion | FEV1/FVC under LLN [2] | Svårighetsgraden anges utifrån FEV1 |
| KOL enligt GOLD | FEV1/FVC <0,70 efter bronkdilatation [6] | Den fasta gränsen kan underdiagnostisera unga och överdiagnostisera äldre jämfört med LLN [6] |
| Misstänkt restriktion | Sänkt FVC med normal eller hög FEV1/FVC | Spirometri kan inte fastställa restriktion; kräver mätning av TLC [2,4] |
| Restriktion | TLC under LLN [2,4] | Interstitiell lungsjukdom, bröstkorgsdeformitet, neuromuskulär sjukdom, obesitas, pleurasjukdom |
| Blandad defekt | Sänkt FEV1/FVC och TLC under LLN [2] | Till exempel KOL med samtidig fibros |
| PRISm (preserved ratio impaired spirometry) | FEV1/FVC ≥0,70 och FEV1 <80 % av förväntat efter bronkdilatation [6] | Associerat med ökad dödlighet; kan övergå i normal, obstruktiv eller restriktiv spirometri [6] |
Om FEV1/FVC efter bronkdilatation ligger mellan 0,60 och 0,80 vid en enstaka mätning bör värdet bekräftas med ny spirometri vid ett senare tillfälle, eftersom kvoten varierar biologiskt [6]. Vid KOL ska spirometrisk gradering inte ensam styra behandlingen utan vägas samman med symtom och exacerbationsanamnes [6].
Spirometri kan underskatta sjukdom i perifera luftvägar, eftersom normalt flöde i friska lungavsnitt kan maskera sänkt flöde i andra. Vid uttalade symtom trots normal spirometri bör utredningen kompletteras med DLCO, statiska lungvolymer eller undersökningar av små luftvägar.
Reversibilitetstest
Reversibilitetstest visar om obstruktionen minskar efter inhalation av kortverkande bronkdilaterare. Efter spirometri före bronkdilatation ges bronkdilaterare enligt laboratoriets skriftliga protokoll, och spirometrin upprepas efter angiven väntetid med minst tre nya acceptabla manövrer [1]. Ett vanligt protokoll är salbutamol 400 µg (4 × 100 µg) via inhalator med ny mätning efter 15–30 minuter [5].
| Kriterium | Positivt bronkdilaterande svar |
|---|---|
| ERS/ATS 2022 | Ökning av FEV1 eller FVC med mer än 10 % av förväntat värde [5] |
| ERS/ATS 2005 (äldre kriterium) | Ökning av FEV1 eller FVC med minst 12 % och minst 200 mL från utgångsvärdet [5] |
Det nya kriteriet minskar beroendet av kön, längd och utgångsvärde, och andelen patienter med positivt svar blir lägre än med det äldre kriteriet, både vid astma och KOL [5]. Ett positivt svar är inte diagnostiskt för astma och förekommer även vid KOL, och ett negativt svar utesluter inte astma. Vid misstänkt variabel obstruktion kompletteras utredningen med PEF-registrering, bronkiell provokation eller FeNO.
Bronkiell provokation och FeNO
Bronkiell provokation
Metakolintest används främst vid misstänkt astma när spirometri och reversibilitetstest är normala. Resultatet anges som PD20, den tillförda metakolindos som ger ett fall i FEV1 på 20 % [9]. Ett negativt test talar starkt emot pågående astma hos en symtomatisk patient som inte använder inhalationssteroider. Bronkdilaterare ska sättas ut längre före provokation än före reversibilitetstest, eftersom deras skyddande effekt kvarstår längre än den bronkdilaterande [9].
Capsaicinprovokation kan användas vid misstänkt sensorisk hyperreaktivitet hos patienter med luftvägsbesvär som utlöses av dofter och kemikalier. Ett positivt test är inte specifikt och tolkas tillsammans med anamnesen, och spirometri görs före och efter provokationen eftersom astma är en viktig differentialdiagnos.
FeNO
Fraktionerad kväveoxid i utandningsluft (FeNO) speglar eosinofil luftvägsinflammation och sannolikheten för svar på inhalationssteroider [10].
| FeNO hos vuxna (barn) | Tolkning [10] |
|---|---|
| <25 ppb (<20 ppb) | Eosinofil inflammation och steroidsvar mindre sannolikt |
| 25–50 ppb (20–35 ppb) | Tolkas med försiktighet i relation till klinisk bild |
| >50 ppb (>35 ppb) | Eosinofil inflammation och, hos symtomatiska patienter, steroidsvar sannolikt |
En betydelsefull ökning mellan två besök är mer än 20 % vid värden över 50 ppb eller mer än 10 ppb vid värden under 50 ppb [10].
Statiska lungvolymer
Total lungkapacitet (TLC), residualvolym (RV) och funktionell residualkapacitet (FRC) mäts med kroppspletysmografi eller med gasutspädnings- eller utsköljningsmetod [7]. Kroppspletysmografi mäter även gas bakom stängda luftvägar och ger därför högre och mer rättvisande värden vid uttalad obstruktion.
- Restriktion fastställs när TLC ligger under LLN [2,4].
- Hyperinflation innebär TLC över övre normalgräns, typiskt vid emfysem.
- Luftfångst innebär förhöjd RV och RV/TLC, vilket ses vid obstruktiv sjukdom och sjukdom i små luftvägar.
Vid misstänkt neuromuskulär sjukdom, diafragmapares eller bröstkorgsdeformitet kompletteras med mätning av andningsmuskelstyrka, blodgas och vid behov nattlig registrering.
Diffusionskapacitet
DLCO mäts med enkelandetagsmetod och anger lungornas förmåga att överföra kolmonoxid från alveoler till blod. Samtidigt mäts alveolär volym (VA), och kvoten DLCO/VA betecknas KCO. Värdet ska korrigeras för hemoglobin. Minst två acceptabla mätningar som skiljer sig högst 0,67 mmol/min/kPa (2 mL/min/mmHg) krävs för att repeterbarhetskravet ska vara uppfyllt [8]. Endast mätningar av god kvalitet bör användas för att bedöma förändring över tid, särskilt vid interstitiell lungsjukdom och vid behandling med läkemedel med kända lungskadliga effekter, till exempel amiodaron.
| Fynd | Möjliga orsaker |
|---|---|
| Sänkt DLCO med obstruktion | Emfysem |
| Sänkt DLCO med restriktion | Interstitiell lungsjukdom |
| Isolerat sänkt DLCO med normal spirometri och normala lungvolymer | Lungkärlssjukdom som pulmonell arteriell hypertension eller kronisk tromboembolisk sjukdom, tidig interstitiell lungsjukdom, emfysem, anemi |
| Sänkt DLCO med normal eller hög KCO | Extraparenkymatös restriktion, till exempel neuromuskulär sjukdom eller bröstkorgsdeformitet, eller lungresektion |
| Förhöjt DLCO | Polycytemi, alveolär blödning, vänster-högershunt, astma, obesitas |
DLCO ger prognostisk information vid interstitiell lungsjukdom, där varje enhets sänkning av z-värdet har förknippats med över 30 % ökad dödsrisk [4].
Små luftvägar
Inertgasutsköljning (multiple breath washout) mäter hur jämnt ventilationen fördelas, och huvudvariabeln är lung clearance index (LCI). Metoden är känsligare än spirometri för tidig skada i perifera luftvägar och kan användas i alla åldrar [11]. Den används vid cystisk fibros, svårbehandlad astma, bronkiolit, efter lungtransplantation och vid misstänkt transplantat-mot-värd-sjukdom i lungorna efter stamcellstransplantation.
Oscillometri mäter andningsorganens mekaniska egenskaper under vilande andning och kräver inga forcerade manövrer, vilket gör metoden användbar hos små barn och patienter som inte kan utföra spirometri [12]. Vid misstänkt bronkiolit kompletteras med DT thorax med exspirationsbilder.
Funktionstester vid ansträngning
Sex minuters gångtest
Sex minuters gångtest (6MWT) är ett submaximalt test av funktionell kapacitet. Patienten går så långt som möjligt under sex minuter fram och tillbaka längs en markerad korridor på 30 meter. Gångsträckan i meter är huvudvariabel; puls, syremättnad samt dyspné och trötthet enligt Borgskala registreras före och efter testet [13]. Om syrgas används ska flöde och sätt att bära syrgasen dokumenteras och hållas lika vid upprepade test.
| Kategori | Kriterier [13] |
|---|---|
| Absoluta kontraindikationer | Instabil angina eller hjärtinfarkt under den senaste månaden |
| Relativa kontraindikationer | Vilopuls >120/min, systoliskt blodtryck >180 mmHg, diastoliskt blodtryck >100 mmHg |
| Avbryt testet vid | Bröstsmärta, outhärdlig dyspné, benkramp, ostadig gång, kallsvettning, blekt eller askgrått utseende |
Vid pulmonell arteriell hypertension ingår gångsträckan i riskbedömningen, där en sträcka över 440 m talar för låg risk [15]. Gångsträckan ska alltid tolkas tillsammans med övriga riskmarkörer.
Ergospirometri
Ergospirometri (kardiopulmonellt arbetsprov) mäter syreupptag, koldioxidavgivning och ventilation under stegrad belastning, vanligen på cykelergometer, med samtidig registrering av EKG, blodtryck och syremättnad [14]. Huvudvariabler är maximalt syreupptag (VO₂peak), anaerob tröskel och ventilatorisk effektivitet (VE/VCO₂-lutning). Undersökningen används för att skilja kardiell, pulmonell och perifer begränsning vid oklar ansträngningsdyspné, för prognos vid hjärtsvikt och pulmonell hypertension samt för preoperativ riskbedömning. Absoluta kontraindikationer är bland annat akut hjärtinfarkt (de första 3–5 dagarna), instabil angina, arytmi som ger symtom eller hemodynamisk påverkan, symtomgivande svår aortastenos, okontrollerad hjärtsvikt, akut lungemboli, misstänkt aortadissektion, okontrollerad astma, lungödem och syremättnad ≤85 % i vila på rumsluft [14].
Preoperativ bedömning inför lungresektion
Inför lungresektion vid lungcancer bedöms först hjärtfunktion samt FEV1 och DLCO, och förväntat postoperativt värde (ppo) beräknas utifrån hur stor del av lungan som ska avlägsnas. Regional lungfunktionsundersökning med perfusionsskintigrafi kan användas för att beräkna ppo-värdena [16].
| Fynd | Riskbedömning och nästa steg [16] |
|---|---|
| ppoFEV1 och ppoDLCO båda >60 % | Låg risk, ingen ytterligare testning |
| ppoFEV1 eller ppoDLCO 30–60 % | Enkelt arbetsprov: trappgång >22 m höjd eller shuttle walk >400 m innebär låg risk |
| ppoFEV1 eller ppoDLCO <30 %, eller otillräckligt resultat vid enkelt arbetsprov | Ergospirometri |
| VO₂peak >20 mL/kg/min eller >75 % av förväntat | Låg risk |
| VO₂peak <10 mL/kg/min eller <35 % av förväntat | Hög risk för död och långvarig funktionsnedsättning vid större resektion |
Uppföljning över tid
Upprepade mätningar används för att avgöra om sjukdomen är stabil, förbättras eller fortskrider, och bedömningen ska bygga på förändring över tid snarare än på om ett enstaka värde ligger inom referensområdet. Samma metod och helst samma laboratorium bör användas, och mätförhållanden, läkemedelsbehandling och kvalitetsgrad ska vara jämförbara. En skenbar försämring ska inte tolkas som sjukdomsprogress förrän undersökningens kvalitet och patientens utförande har granskats.
| Klinisk situation | Lämplig uppföljning |
|---|---|
| Astma och KOL | Spirometri, vid astma även FeNO och PEF |
| Interstitiell lungsjukdom | Spirometri (FVC) och DLCO |
| Läkemedel med lungskadlig effekt | Spirometri och DLCO |
| Cystisk fibros, lungtransplantation, transplantat-mot-värd-sjukdom | Spirometri och inertgasutsköljning |
| Pulmonell hypertension | Sex minuters gångtest eller ergospirometri tillsammans med klinisk bedömning och biomarkörer |
Källor
- Graham BL m.fl. Standardization of Spirometry 2019 Update. An Official American Thoracic Society and European Respiratory Society Technical Statement. Am J Respir Crit Care Med 2019. PMID: 31613151
- Stanojevic S m.fl. ERS/ATS technical standard on interpretive strategies for routine lung function tests. Eur Respir J 2022. PMID: 34949706
- Quanjer PH m.fl. Multi-ethnic reference values for spirometry for the 3-95-yr age range: the global lung function 2012 equations. Eur Respir J 2012. PMID: 22743675
- Boros PW m.fl. Assessment of lung function and severity grading in interstitial lung diseases (% predicted versus z-scores) and association with survival: A retrospective cohort study of 6,808 patients. PLoS Med 2025. PMID: 40440426
- Li Y m.fl. Bronchodilator Responsiveness Defined by the 2005 and 2021 ERS/ATS Criteria in Patients with Asthma as Well as Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2022. PMID: 36274994
- Agustí A m.fl. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease 2023 Report: GOLD Executive Summary. Eur Respir J 2023. PMID: 36858443
- Bhakta NR m.fl. European Respiratory Society/American Thoracic Society technical statement: standardisation of the measurement of lung volumes, 2023 update. Eur Respir J 2023. PMID: 37500112
- Graham BL m.fl. 2017 ERS/ATS standards for single-breath carbon monoxide uptake in the lung. Eur Respir J 2017. PMID: 28049168
- Coates AL m.fl. ERS technical standard on bronchial challenge testing: general considerations and performance of methacholine challenge tests. Eur Respir J 2017. PMID: 28461290
- Dweik RA m.fl. An official ATS clinical practice guideline: interpretation of exhaled nitric oxide levels (FENO) for clinical applications. Am J Respir Crit Care Med 2011. PMID: 21885636
- Robinson PD m.fl. Consensus statement for inert gas washout measurement using multiple- and single- breath tests. Eur Respir J 2013. PMID: 23397305
- King GG m.fl. Technical standards for respiratory oscillometry. Eur Respir J 2020. PMID: 31772002
- ATS Committee on Proficiency Standards for Clinical Pulmonary Function Laboratories. ATS statement: guidelines for the six-minute walk test. Am J Respir Crit Care Med 2002. PMID: 12091180
- American Thoracic Society, American College of Chest Physicians. ATS/ACCP Statement on cardiopulmonary exercise testing. Am J Respir Crit Care Med 2003. PMID: 12524257
- Humbert M m.fl. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2022. PMID: 36017548
- Brunelli A m.fl. Physiologic evaluation of the patient with lung cancer being considered for resectional surgery: Diagnosis and management of lung cancer, 3rd ed: American College of Chest Physicians evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2013. PMID: 23649437