Typ 1-diabetes

Sammanfattning

Typ 1-diabetes är en kronisk sjukdom som vanligen orsakas av autoimmun destruktion av pankreas insulinproducerande betaceller. Följden blir uttalad eller absolut insulinbrist med risk för hyperglykemi, ketos och diabetisk ketoacidos. Sjukdomen kan debutera i alla åldrar och ska inte betraktas som enbart en barnsjukdom [1, 2].

Klassiska symtom är polyuri, polydipsi, viktnedgång, trötthet och synpåverkan. Buksmärta, kräkningar, uttorkning, djup andning och medvetandepåverkan talar för ketoacidos och kräver omedelbar sjukhusbedömning.

Diagnosen diabetes ställs med plasmaglukos eller HbA1c. Klassificeringen som typ 1-diabetes grundas på kliniskt förlopp, förekomst av öcellsautoantikroppar och vid behov C-peptid. GAD-antikroppar analyseras först hos vuxna med misstänkt typ 1-diabetes. Vid negativt resultat kompletteras vanligen med IA-2- och ZnT8-antikroppar. Negativa autoantikroppar utesluter inte typ 1-diabetes.

Alla med kliniskt manifest typ 1-diabetes behöver livslång insulinbehandling. Insulin ges som multipla dagliga injektioner eller med insulinpump. Kontinuerlig glukosmätning bör erbjudas brett. Automatiserad insulintillförsel, där en algoritm anpassar pumpens insulindos efter sensorglukos, förbättrar tiden inom målområdet och minskar hyperglykemi jämfört med konventionell insulinbehandling.

Behandlingen ska kombineras med strukturerad utbildning om måltidsinsulin, kolhydraträkning, fysisk aktivitet, hypoglykemi, ketonmätning och handläggning vid sjukdom. Patienten ska alltid ha möjlighet att mäta kapillärt glukos även om kontinuerlig glukosmätning används.

Ett rimligt HbA1c-mål för de flesta vuxna är under 53 mmol/mol, om detta kan uppnås utan besvärande hypoglykemi. För barn och ungdomar rekommenderas högst 53 mmol/mol, eller högst 48 mmol/mol när avancerad diabetesteknik gör det säkert och målet inte medför en orimlig behandlingsbörda. Målen individualiseras.

Uppföljningen omfattar glukoskontroll, hypoglykemirisk, injektionsställen, teknik, egenvårdsförmåga, psykisk hälsa, blodtryck, lipider, njurfunktion, albuminuri, ögonbottnar, neuropati, fotstatus samt associerade autoimmuna sjukdomar. Graviditet bör planeras i samråd med ett specialiserat diabetesteam.

Bakgrund och epidemiologi

Definition

Typ 1-diabetes är ett heterogent sjukdomstillstånd som kännetecknas av uttalad insulinbrist. I de flesta fall orsakas insulinbristen av en immunmedierad destruktion av pankreas betaceller. Öcellsautoantikroppar är markörer för processen men anses inte själva vara den huvudsakliga orsaken till betacellsskadan. Den direkta vävnadsskadan medieras framför allt av T-lymfocyter [1, 2].

Typ 1-diabetes utgör ungefär 5 till 10 procent av all diagnostiserad diabetes. Den globala förekomsten har uppskattats till cirka 5,9 per 10 000 invånare och incidensen till omkring 15 per 100 000 personår, men variationen mellan populationer och tidsperioder är stor [3, 4].

Incidensen bland barn har ökat under flera årtionden. Äldre epidemiologiska sammanställningar har beskrivit en global årlig ökning på omkring 2 till 5 procent, även om utvecklingen inte är enhetlig mellan länder eller åldersgrupper [3]. Sjukdomen kan debutera när som helst i livet. Nästan hälften av nya fall kan diagnostiseras i vuxen ålder, och det sammanlagda antalet vuxna som lever med typ 1-diabetes är betydligt större än antalet barn [4].

Trots stora behandlingsframsteg är den förväntade livslängden fortfarande kortare än hos personer utan diabetes. En metaanalys från 2025 uppskattade omkring elva förlorade levnadsår vid typ 1-diabetes, men resultaten varierade kraftigt mellan populationer och tidsperioder. Prognosen har förbättrats över tid och påverkas starkt av glukoskontroll, njursjukdom, hjärt-kärlrisk, tillgång till behandling och förekomst av akuta komplikationer [5].

Patofysiologi

Sjukdomsutvecklingen beror på ett samspel mellan genetisk känslighet, immunsystemet, betacellernas sårbarhet och ännu ofullständigt klarlagda miljöfaktorer. HLA-regionen, särskilt HLA-DR och HLA-DQ, står för en stor del av den ärftliga risken. Även många andra gener med betydelse för immunreglering och betacellsfunktion bidrar [2].

Risken är högre hos förstagradssläktingar och överensstämmelsen mellan enäggstvillingar har uppskattats till 60 till 70 procent. De flesta som insjuknar saknar ändå känd familjeanamnes. Genetisk predisposition är därför varken nödvändig eller tillräcklig för klinisk diagnos.

Virusinfektioner, tarmflora, näringsfaktorer, vitamin D, tidig kost och andra exponeringar har studerats som möjliga utlösande faktorer. Sambanden är varierande och någon enskild miljöorsak har inte fastställts. En infektion kan också påskynda en redan pågående sjukdom genom att öka insulinbehovet, utan att infektionen har startat den autoimmuna processen [2].

Autoantikroppar kan utvecklas flera år före symtom. De viktigaste är:

• insulinantikroppar, IAA
• antikroppar mot glutaminsyradekarboxylas, GAD
• antikroppar mot insulinomassocierat antigen 2, IA-2
• antikroppar mot zinktransportör 8, ZnT8

Hos en person utan symtom innebär två eller flera bekräftade öcellsautoantikroppar en hög risk för progression. Sjukdomsförloppet kan delas in i tre stadier:

Vid stadium 3 har betacellsfunktionen minskat så mycket att klinisk diabetes föreligger. Betacellsdestruktionen är dock inte fullständig hos alla. Mätbar C-peptid kan kvarstå i många år, särskilt efter debut i vuxen ålder [2, 4].

Riskfaktorer

Faktorer som är associerade med högre risk är bland annat:

• förstagradssläkting med typ 1-diabetes
• HLA-genotyper med hög risk
• annan autoimmun sjukdom
• förekomst av flera öcellsautoantikroppar
• tidig ålder vid serokonversion till autoantikroppspositivitet

Övervikt utesluter inte typ 1-diabetes. Insulinresistens och fetma kan förekomma samtidigt med autoimmun diabetes och kan påskynda klinisk debut när den kvarvarande insulinproduktionen inte längre räcker [2, 4].

Klinisk bild

Klassisk debut

Symtomen orsakas främst av hyperglykemi, osmotisk diures och katabolism:

• polyuri och nokturi
• polydipsi
• viktnedgång trots bevarad eller ökad aptit
• trötthet och nedsatt ork
• dimsyn
• återkommande svampinfektioner
• enures hos ett tidigare torrt barn
• försämrad skolprestation eller fysisk prestationsförmåga

Barn kan försämras inom dagar. Vuxna har oftare ett långsammare förlopp under veckor eller månader. En långsam debut kan felaktigt bedömas som typ 2-diabetes, särskilt hos äldre personer eller personer med övervikt. Minst en tredjedel av vuxna med ny typ 1-diabetes kan initialt bli felklassificerade som typ 2-diabetes [4].

Hos barn har diabetisk ketoacidos rapporterats vid diagnos i cirka 20 till 50 procent av fallen, beroende på population och tillgång till vård. Motsvarande andel hos vuxna är lägre, men ketoacidos kan uppträda i alla åldrar [2, 6].

Diabetisk ketoacidos

Tecken på diabetisk ketoacidos är:

• illamående och kräkningar
• buksmärta
• uttalad törst och polyuri
• dehydrering och takykardi
• djup, snabb andning
• acetondoftande andedräkt
• slöhet, förvirring eller medvetandesänkning

Ketoacidos kan vara första manifestationen av diabetes eller orsakas av avbruten insulintillförsel, infektion, pumpfel, hjärtinfarkt, stroke, trauma eller annan akut sjukdom. Hos pumpanvändare kan ketos utvecklas snabbt eftersom någon långverkande subkutan insulindepå inte finns.

Partiell remission

Efter påbörjad insulinbehandling kan en period med förbättrad egen insulinproduktion och lågt insulinbehov uppkomma. Detta kallas partiell remission eller smekmånadsfas. Remissionen är vanligen övergående och innebär inte att sjukdomen har försvunnit. Insulin ska inte avslutas utan specialistbedömning.

Hypoglykemi

Hypoglykemi är en behandlingskomplikation och kan ge:

• svettning
• darrning
• hunger
• hjärtklappning
• blekhet
• irritabilitet eller ångest
• koncentrationssvårigheter
• syn- eller talpåverkan
• förvirring
• kramper eller medvetslöshet

Återkommande episoder kan leda till nedsatt förmåga att uppfatta hypoglykemi. Barn kan uppvisa beteendeförändring snarare än typiska autonoma symtom.

Hypoglykemi delas praktiskt in i:

Differentialdiagnoser

Typ 1-diabetes måste skiljas från andra orsaker till hyperglykemi och insulinbrist.

Ingen enskild klinisk egenskap skiljer säkert typ 1 från typ 2-diabetes. Låg ålder, BMI under 25 kg/m², snabb viktnedgång, uttalad hyperglykemi, ketoacidos och behov av insulin inom tre år talar för typ 1-diabetes, men undantag är vanliga [7].

Monogen diabetes bör särskilt övervägas vid diagnos före 35 års ålder, negativa öcellsautoantikroppar, bevarad C-peptid, diabetes hos en förälder eller syndromtecken som njurcystor, maternellt ärvd hörselnedsättning, lipodystrofi eller uttalad insulinresistens utan fetma. Diabetes som debuterar före sex månaders ålder är vanligen monogen snarare än autoimmun [7].

Ny diabetes med viktnedgång hos en äldre vuxen kan vara en manifestation av pankreascancer. Exokrin pankreassjukdom bör misstänkas vid tidigare pankreatit, alkoholrelaterad pankreasskada, steatorré eller pankreaskirurgi.

Utredning

Akut första bedömning

Vid symtom som inger misstanke om typ 1-diabetes ska plasmaglukos eller kapillärt glukos kontrolleras omedelbart. Vid uttalad hyperglykemi eller allmänpåverkan kompletteras med:

• blodketoner, i första hand betahydroxibutyrat
• venös blodgas med pH och bikarbonat
• natrium och kalium
• kreatinin och beräknad glomerulär filtration
• blodstatus och inflammationsprover vid misstänkt infektion
• urinsticka
• EKG vid elektrolytrubbning, hög ålder eller hjärt-kärlmisstanke

Blodketoner är bättre än enbart urinketoner för bedömning och uppföljning av ketoacidos eftersom urinstickan inte mäter betahydroxibutyrat, som är den dominerande ketonkroppen under pågående ketoacidos [8].

Patienter med misstänkt typ 1-diabetes ska bedömas skyndsamt även om de inte har ketoacidos. Barn ska omgående remitteras till barnmedicinsk diabetesverksamhet. Fördröjd bedömning med råd om att återkomma fastande nästa dag kan medföra livshotande försämring.

Anamnes

Anamnesen bör omfatta:

• symtomens debut och förlopp
• törst, urinmängd och viktnedgång
• illamående, kräkningar och buksmärta
• infektion eller annan utlösande sjukdom
• läkemedel, särskilt glukokortikoider och immuncheckpoint-hämmare
• tidigare pankreassjukdom
• viktutveckling
• familjeanamnes för typ 1-, typ 2- och monogen diabetes
• autoimmuna sjukdomar hos patienten och i familjen
• kost, fysisk aktivitet, alkohol och rökning
• graviditet eller graviditetsplaner
• psykisk hälsa och social situation

Status

Status bör omfatta:

• allmäntillstånd och medvetandegrad
• puls, blodtryck, andningsfrekvens, temperatur och saturation
• vikt, längd och BMI
• tecken på dehydrering
• andningsmönster och acetondoft
• bukstatus
• tecken på infektion
• hud och injektionsställen hos redan insulinbehandlad patient
• tecken på annan autoimmun eller endokrin sjukdom

Autoantikroppar

Hos vuxna med misstänkt typ 1-diabetes rekommenderas i första hand GAD-antikroppar. Vid negativt resultat kompletteras med IA-2- och ZnT8-antikroppar där analyserna finns tillgängliga. Insulinantikroppar är främst användbara innan exogent insulin har givits. Äldre ospecifika öcellsantikroppstester bör inte ersätta de specifika analyserna [7].

En eller flera positiva öcellsautoantikroppar hos en person med förenlig klinisk bild talar starkt för autoimmun typ 1-diabetes. Ett enstaka lågt positivt GAD-resultat måste dock tolkas i sitt kliniska sammanhang eftersom svagt positiva resultat kan förekomma utan autoimmun diabetes.

Cirka 5 till 15 procent av personer med kliniskt typisk nydebuterad typ 1-diabetes kan vara autoantikroppsnegativa. Ett negativt prov utesluter därför inte diagnosen [4, 7].

C-peptid

C-peptid avspeglar kroppens egen insulinproduktion. Analysen har begränsat värde under en akut hyperglykemisk kris, då glukotoxicitet tillfälligt kan hämma insulinsekretionen. Den är särskilt användbar när klassificeringen är osäker efter några års sjukdom.

Vid osäker diabetestyp efter mer än tre år kan slumpmässig C-peptid tas inom fem timmar efter måltid tillsammans med plasmaglukos:

• under 200 pmol/L talar starkt för uttalad insulinbrist
• över 600 pmol/L talar starkt för typ 2-diabetes
• 200 till 600 pmol/L är ett intermediärt område som måste värderas tillsammans med sjukdomsduration, glukosnivå, njurfunktion och autoantikroppar

Om samtidig glukosnivå är under cirka 4 mmol/L kan ett lågt C-peptidvärde behöva kontrolleras på nytt. Nedsatt njurfunktion kan höja C-peptid eftersom eliminationen minskar. Insulin får inte sättas ut hos en insulinbehandlad person med oklar diabetestyp innan svår insulinbrist har uteslutits [4, 7].

Övriga laboratorieprover vid diagnos

En basal bedömning omfattar vanligen:

• HbA1c
• blodstatus
• elektrolyter och kreatinin
• leverprover vid klinisk indikation
• blodfetter
• TSH, och vid avvikelse fritt T4
• transglutaminasantikroppar av IgA-typ samt totalt IgA vid misstanke om eller screening för celiaki
• urinalbumin och njurfunktionsbedömning beroende på ålder och sjukdomsduration

HbA1c kan vara missvisande vid snabb debut, graviditet, anemi, hemolys, nylig transfusion, njursjukdom och hemoglobinvariant.

Diagnostiska kriterier

Diabetes

Diabetes föreligger om minst ett av följande kriterier är uppfyllt:

Vid tydliga diabetessymtom eller hyperglykemisk kris behövs inte ett andra prov för att bekräfta diagnosen. Hos en asymtomatisk person bör fyndet bekräftas med ett nytt prov, helst utan onödigt dröjsmål. Kontinuerlig glukosmätning är inte validerad som ensam diagnostisk metod [2].

Klassificering som typ 1-diabetes

Det finns inget enskilt glukosvärde som skiljer typ 1 från andra diabetesformer. Diagnosen typ 1-diabetes baseras på en samlad bedömning av:

• förenlig klinisk bild
• tecken på uttalad eller progredierande insulinbrist
• en eller flera öcellsautoantikroppar
• låg C-peptid när analysen är tillförlitlig
• frånvaro av en mer sannolik alternativ förklaring

Vid stark klinisk misstanke ska insulinbehandling påbörjas även om autoantikroppssvar ännu saknas eller är negativa.

Diabetisk ketoacidos

Hos vuxna definieras diabetisk ketoacidos genom samtliga följande komponenter:

• diabetes eller plasmaglukos minst 11,1 mmol/L
• ketos, vanligen betahydroxibutyrat minst 3,0 mmol/L eller tydligt förhöjda urinketoner
• metabol acidos med pH under 7,3 eller bikarbonat under 18 mmol/L

Ketoacidos kan förekomma med måttligt förhöjt eller nära normalt plasmaglukos, särskilt vid graviditet, svält, kräkningar eller användning av SGLT2-hämmare. Normalt eller endast måttligt förhöjt glukos utesluter alltså inte ketoacidos [8].

Behandling

Övergripande mål

Behandlingen ska:

• ersätta den saknade insulinproduktionen
• förebygga ketoacidos
• minimera hypo- och hyperglykemi
• förebygga mikro- och makrovaskulära komplikationer
• möjliggöra ett normalt vardagsliv
• stödja fysisk och psykisk utveckling hos barn
• minska diabetesrelaterad stress och behandlingsbörda

Intensiv insulinbehandling som sänkte genomsnittligt HbA1c från omkring 75 till 53 mmol/mol minskade tidiga mikrovaskulära och neurologiska komplikationer med 34 till 76 procent i DCCT. Under långtidsuppföljningen sågs dessutom 57 procent lägre risk för hjärt-kärlhändelser och 33 procent lägre mortalitet i den ursprungliga intensivbehandlingsgruppen. Den äldre behandlingsformen medförde samtidigt ungefär tredubblad risk för svår hypoglykemi, vilket understryker värdet av modern sensorteknik och individualisering [9].

Insulinbehandling

Insulin är livsnödvändigt vid typ 1-diabetes och får aldrig helt utelämnas, inte heller vid fasta, kräkningar eller annan sjukdom. Även när måltidsinsulin måste minskas behövs vanligen basalinsulin.

De vanligaste behandlingsprinciperna är:

1. Multipla dagliga injektioner med långverkande basalinsulin och snabbverkande insulin till måltider och korrigeringar.
2. Kontinuerlig subkutan insulininfusion med pump.
3. Automatiserad insulintillförsel där pump, kontinuerlig glukosmätare och algoritm samverkar.

Insulinbehovet varierar med kroppsvikt, pubertet, graviditet, menstruationscykel, måltider, fysisk aktivitet, infektion, stress, njurfunktion och kvarvarande egen insulinproduktion. Doser ska därför individualiseras och justeras fortlöpande.

Snabbverkande insulin till måltid anpassas efter:

• måltidens kolhydratinnehåll
• aktuell glukosnivå och trend
• förväntad fysisk aktivitet
• insulin som fortfarande är aktivt från tidigare doser
• måltidens fett- och proteininnehåll
• individuell kolhydratkvot och korrigeringsfaktor

Strukturerad utbildning i insulindosering, kolhydraträkning, teknik och problemlösning är en central del av behandlingen, inte ett frivilligt tillägg [7, 10].

Glukosmätning

Kontinuerlig glukosmätning ger information om aktuell glukosnivå, riktning, variation och nattliga förlopp. Tekniken kan minska oupptäckta hypo- och hyperglykemier och ger ett bättre beslutsunderlag än enbart intermittenta kapillära mätningar. Äldre randomiserade studier visade en måttlig förbättring av HbA1c med kontinuerlig mätning, särskilt när sensorn användes regelbundet [11].

Alla ska ändå ha tillgång till en fungerande blodglukosmätare. Kapillär kontroll behövs bland annat:

• när symtom och sensorglukos inte stämmer överens
• vid snabbt förändrad glukosnivå
• när sensorn saknar värde eller misstänks visa fel
• före behandling av misstänkt allvarlig hypoglykemi om kontrollen inte fördröjer behandling
• vid sjukdom och ketos enligt individuella instruktioner

Glukosmål

För de flesta vuxna är följande mål rimliga [7]:

HbA1c-målet individualiseras. Ett lägre mål kan vara lämpligt om det kan uppnås utan betydande hypoglykemi eller behandlingsbörda. Ett mindre strikt mål kan vara motiverat vid hög ålder, svår samsjuklighet, kognitiv svikt, kort förväntad livslängd eller uttalad hypoglykemirisk.

För barn och ungdomar rekommenderar ISPAD HbA1c högst 48 mmol/mol när kontinuerlig glukosmätning och automatiserad insulintillförsel gör detta säkert och målet inte försämrar livskvaliteten. I övriga situationer rekommenderas högst 53 mmol/mol. Även barn bör eftersträva över 70 procent av tiden inom 3,9 till 10 mmol/L [12].

Automatiserad insulintillförsel

Automatiserade system anpassar basal tillförsel och i vissa system korrigeringsdoser efter sensorglukos. De flesta kommersiella system är hybrida, vilket innebär att användaren fortfarande behöver ange måltider och ofta kolhydratmängd.

En metaanalys av 65 randomiserade studier med 3 623 deltagare visade att automatiserad insulintillförsel ökade tiden inom målområdet med i genomsnitt 11,74 procentenheter, motsvarande nästan tre timmar per dygn. HbA1c minskade med 0,36 procentenheter och tiden under målområdet minskade med cirka 17 minuter per dygn. Ingen säker skillnad i svår hypoglykemi eller ketoacidos kunde visas, men ovanliga allvarliga händelser är svåra att bedöma i relativt små studier [13].

Hos barn och ungdomar ökade automatiserade system tiden inom målområdet med 11,38 procentenheter i en metaanalys av 25 randomiserade studier. Effekten kvarstod vid tre och sex månaders behandling, men studierna var heterogena och flera hade få deltagare [14].

Behandlingen kräver fortfarande utbildning om måltidsdoser, pumpavbrott, ketoner och reservinsulin. Tekniska fel kan annars leda till snabb insulinbrist.

Hypoglykemi

Vaken person med hypoglykemi behandlas med snabbverkande kolhydrat, följt av ny kontroll efter ungefär 15 minuter. Mängden anpassas efter kroppsstorlek, situation och valt behandlingssystem. Överbehandling bör undvikas eftersom den kan ge efterföljande uttalad hyperglykemi.

Vid medvetslöshet eller oförmåga att svälja:

• ge glukagon enligt preparatets instruktion
• larma ambulans
• ge ingenting genom munnen
• placera personen i sidoläge
• ge intravenöst glukos inom sjukvården

Glukagon bör finnas hemma och på andra relevanta platser. Familj, närstående, skolpersonal eller arbetskamrater bör veta hur det används. Preparat som inte behöver blandas före administrering rekommenderas när de finns tillgängliga. Kontinuerlig glukosmätning, algoritmstyrd pump, moderna insulinanaloger och strukturerad utbildning minskar risken för hypoglykemi hos högriskpatienter [15, 16].

Vid återkommande svår hypoglykemi eller nedsatt hypoglykemimedvetenhet ska behandlingen omprövas skyndsamt. Glukosmålen kan tillfälligt behöva höjas, och patienten bör erbjudas strukturerad utbildning och diabetesutrustning med larm eller automatisk insulinstopp.

Sjukdagar och ketoner

Patienten ska ha en skriftlig sjukdagsplan. Grundprinciperna är:

• sluta aldrig helt med basalinsulin
• mät glukos oftare
• mät blodketoner vid sjukdom, illamående, kräkningar, buksmärta eller ihållande hyperglykemi
• drick regelbundet
• ge extra snabbverkande insulin enligt individuell plan
• kontrollera pump, slang, infusionsset och insulinets hållbarhet
• använd injektionspenna om pumpfel misstänks
• sök vård vid kräkningar, stigande ketoner, andningspåverkan, uttorkning eller oförmåga att behålla vätska

Måttligt eller kraftigt förhöjda blodketoner hos en pumpanvändare ska betraktas som möjlig brist på insulintillförsel tills motsatsen är visad.

Behandling av diabetisk ketoacidos

Diabetisk ketoacidos behandlas på sjukhus med:

• intravenös vätska
• insulin
• upprepad kontroll och korrigering av kalium
• övervakning av glukos, ketoner, elektrolyter, pH och cirkulation
• behandling av utlösande orsak
• tillförsel av glukos när plasmaglukos sjunker men ketosen kvarstår

Bikarbonat används inte rutinmässigt. Behandlingen avslutas inte enbart för att glukos har normaliserats, eftersom ketos och acidos kan kvarstå. Barn ska behandlas enligt barnspecifika protokoll på grund av risken för cerebral påverkan [8].

Kost

Det finns ingen enda kost som passar alla med typ 1-diabetes. Kosten bör vara näringsmässigt balanserad och anpassad till individuella preferenser, kultur, fysisk aktivitet, viktmål och insulinbehandling. Centrala delar är:

• förståelse för kolhydrater och måltidsinsulin
• regelbundet intag av grönsaker, baljväxter, fullkorn, frukt och nötter
• omättade fetter i stället för en hög andel mättat fett
• begränsning av sockersötade drycker och starkt processade livsmedel
• tillräckligt protein och energi för barnets tillväxt
• hänsyn till celiaki, njursjukdom, graviditet och annan samsjuklighet

Medicinsk nutritionsbehandling av dietist kan förbättra glukoskontroll och underlätta säker insulinjustering [17]. I studier av personer med olika former av diabetes har högre fiberintag varit associerat med lägre HbA1c, bättre blodfetter och lägre vikt. En ökning med cirka 15 gram fiber per dag eller ett totalt intag omkring 35 gram per dag har föreslagits för vuxna, men gastrointestinal tolerans och insulinbehandling måste beaktas [18].

Mycket kolhydratfattig kost kan göra insulindosering och ketonbedömning svårare och har otillräckligt underlag för rutinmässig rekommendation, särskilt hos barn och gravida.

Fysisk aktivitet

Regelbunden fysisk aktivitet förbättrar kondition, blodtryck, blodfetter, kroppssammansättning och välbefinnande. Effekten på glukos varierar med aktivitetens intensitet, duration, tidpunkt och mängden aktivt insulin.

Aerob aktivitet sänker ofta glukos under och efter träningen. Högintensiv eller anaerob aktivitet kan tillfälligt höja glukos genom katekolaminfrisättning. Risken för hypoglykemi kan kvarstå flera timmar, särskilt nattetid [19].

Säker träning kräver individuell planering av:

• glukos och trend före start
• kolhydratintag
• måltidsinsulin och basalinsulin
• aktivitetens typ och längd
• ketoner vid samtidig hyperglykemi
• efterföljande och nattlig kontroll

Kontinuerlig glukosmätning underlättar besluten, men sensorglukos kan släpa efter blodglukos vid snabb förändring. Insulinreduktion och extra kolhydrater kan minska träningsrelaterad hypoglykemi [20].

Tilläggsläkemedel

Insulin är den enda nödvändiga glukossänkande behandlingen vid typ 1-diabetes. Metformin, GLP-1-receptoragonister och andra läkemedel kan i enskilda fall övervägas av diabetesspecialist vid exempelvis uttalad insulinresistens eller obesitas, men de ersätter inte insulin.

SGLT2-hämmare kan minska glukos, vikt och insulinbehov men ökar risken för ketoacidos, inklusive ketoacidos med relativt normalt glukos. De ska därför inte användas rutinmässigt vid typ 1-diabetes. Svensk produktinformation och eventuella nationella begränsningar måste följas.

Psykosocial behandling

Typ 1-diabetes kräver upprepade beslut varje dag och kan orsaka diabetesrelaterad stress, rädsla för hypoglykemi, depression, ångest och konflikter kring mat eller insulin. Bedöm särskilt:

• diabetesrelaterad stress och utmattning
• depression och ångest
• rädsla för hypo- eller hyperglykemi
• kognitiv svikt
• problem i skola eller arbete
• riskbruk av alkohol
• ätstörning eller avsiktligt utelämnande av insulin
• familjens och närståendes belastning

Avsiktlig insulinrestriktion för viktkontroll medför hög risk för ketoacidos och komplikationer. Misstanke kräver ett icke dömande samtal och samarbete mellan diabetesteam, psykologisk eller psykiatrisk kompetens och vid behov ätstörningsvård.

Kontinuerlig glukosmätning kan minska rädsla för hypoglykemi och förbättra upplevd livskvalitet, men larm, informationsmängd och ständig synlighet kan också öka belastningen hos vissa personer [21].

Uppföljning

Organisation

Typ 1-diabetes bör följas av ett multiprofessionellt diabetesteam med läkare, diabetessjuksköterska och tillgång till dietist samt psykologisk eller kurativ kompetens. Barn bör följas inom barnmedicinsk diabetesverksamhet.

Besöksfrekvensen individualiseras. Tätare kontakt behövs vid:

• ny diagnos
• graviditet
• återkommande hypo- eller hyperglykemi
• ketoacidos
• förändrad insulinregim eller ny teknik
• högt HbA1c
• psykisk ohälsa
• övergång mellan barn- och vuxensjukvård
• utveckling av komplikationer

Digital uppföljning och distansgranskning av sensordata kan komplettera men inte alltid ersätta fysisk undersökning.

Vid varje eller återkommande besök

Följ upp:

• HbA1c och sensordata
• tid inom, under och över målområdet
• glukosvariabilitet och nattliga mönster
• hypoglykemier och hypoglykemimedvetenhet
• ketoacidos eller förhöjda ketoner
• insulinregim, dosering och följsamhet
• injektions- och infusionsställen
• tekniska problem och larmbörda
• blodtryck
• vikt och BMI
• fysisk aktivitet, kost, alkohol och rökning
• läkemedel
• psykisk hälsa och social situation
• utbildningsbehov och reservplan vid teknikfel

HbA1c kontrolleras vanligen minst var tredje månad när behandlingen förändras eller målen inte uppnås. Vid stabil behandling kan intervallet individualiseras [7].

Screening för komplikationer

Diabetisk njursjukdom kan utvecklas vid både typ 1- och typ 2-diabetes och är en viktig markör för framtida njursvikt och hjärt-kärlsjukdom. Albuminuri ska bekräftas med upprepade prover eftersom fysisk aktivitet, infektion, menstruation, feber och uttalad hyperglykemi kan ge övergående stegring [22].

Ögonbottenfotografering eller annan validerad ögonundersökning används för att upptäcka retinopati innan synsymtom uppkommer. Snabb förbättring av långvarigt kraftigt förhöjt glukos kan tillfälligt förvärra retinopati, vilket motiverar ögonbedömning vid avancerad sjukdom [23].

Distal symmetrisk polyneuropati ger vanligen domningar, stickningar, brännande smärta eller nedsatt vibrationssinne med början i fötterna. Asymmetri, snabb debut, uttalad motorisk påverkan eller tidig svår autonom dysfunktion talar för annan eller ytterligare neurologisk sjukdom [24].

Autonom neuropati kan ge ortostatism, vilotakykardi, gastropares, diarré, förstoppning, blåsrubbning, erektil dysfunktion och nedsatt förmåga att känna hypoglykemi. Bekräftad kardiovaskulär autonom neuropati har kopplats till ökad kardiovaskulär sjuklighet och mortalitet [25].

Fotundersökningen bör omfatta hud, naglar, felställningar, tryckpunkter, pulsar och skyddssensibilitet. Personer med tidigare fotsår, neuropati eller perifer artärsjukdom behöver tätare uppföljning. Anpassade skor som faktiskt används och integrerad fotvård minskar risken för återkommande plantara sår hos högriskpatienter [26].

Associerade autoimmuna sjukdomar

Autoimmun tyreoideasjukdom och celiaki är betydligt vanligare vid typ 1-diabetes än i befolkningen i övrigt. En metaanalys fann hypotyreos hos cirka 9,8 procent och celiaki hos cirka 4,5 procent. Även autoimmun gastrit, vitiligo, hypertyreos och Addisons sjukdom förekommer [27].

TSH bör kontrolleras vid diagnos och därefter återkommande samt vid symtom. Celiakiprover bör tas vid diagnos hos barn och vid gastrointestinala symtom, järnbrist, avvikande tillväxt, viktnedgång eller oväntad glukosinstabilitet. Lokala barnmedicinska program kan rekommendera återkommande screening även utan symtom.

Överväg även:

• transglutaminas-IgA och totalt IgA vid celiakimisstanke
• vitamin B12, blodstatus och parietalcellsantikroppar vid misstänkt autoimmun gastrit
• morgonkortisol och vidare endokrin utredning vid misstänkt binjurebarksvikt

Hjärt-kärlrisk

Hjärt-kärlprevention omfattar rökstopp, fysisk aktivitet, god glukoskontroll, blodtrycksbehandling och lipidsänkning utifrån samlad risk. Vid albuminuri eller njursjukdom är blodtryckskontroll särskilt viktig.

För vuxna med låg hjärt-kärlrisk kan ett blodtryck under 140/90 mmHg vara rimligt. Under 130/80 mmHg eftersträvas ofta vid hög risk eller njurkomplikation, om behandlingen tolereras. ACE-hämmare eller angiotensinreceptorblockerare används vanligen vid hypertoni och albuminuri, men är kontraindicerade under graviditet [7, 10].

Statinbehandling bör övervägas från 40 års ålder och tidigare vid ytterligare riskfaktorer, njursjukdom eller känd aterosklerotisk hjärt-kärlsjukdom. Exakt indikation och målvärde följer nationella rekommendationer.

Rutinmässig screening för tyst kranskärlssjukdom hos en asymtomatisk patient rekommenderas inte eftersom den vanligen inte förändrar behandlingen eller förbättrar prognosen. Utredning är däremot motiverad vid symtom, EKG-avvikelse eller tecken på annan kärlsjukdom [28].

Graviditet och reproduktiv hälsa

Graviditet vid typ 1-diabetes medför ökad risk för missfall, missbildningar, preeklampsi, prematuritet, storvuxet barn och neonatal hypoglykemi. Risken minskar med god glukoskontroll före och under graviditeten.

Graviditetsönskemål bör efterfrågas återkommande. Vid graviditetsplanering ska patienten erbjudas:

• prekonceptionell rådgivning
• optimering av glukos före konception
• genomgång av läkemedel
• bedömning av ögon, njurar och blodtryck
• folsyratillskott enligt nationell rekommendation
• tidig kontakt med specialiserad mödra- och diabetesvård

Prekonceptionell vård har i sammanställda studier varit associerad med 1,27 procentenheter lägre HbA1c under första trimestern och betydligt lägre risk för medfödda missbildningar. Hybrid automatiserad insulintillförsel kan förbättra glukosmönstret under graviditet, men alla algoritmer klarar inte graviditetens stramare glukosmål och systemet ska väljas tillsammans med ett erfaret team [29].

Prognos

Prognosen påverkas framför allt av långsiktig glukoskontroll, hypoglykemibörda, ketoacidos, rökning, blodtryck, lipider och njurpåverkan. Tidig god glukoskontroll ger långvarig nytta även om skillnaderna i HbA1c senare minskar, ett fenomen som brukar kallas metabolt minne [9].

Sök akut vård vid:

• kräkningar och oförmåga att behålla vätska
• måttligt eller kraftigt förhöjda ketoner som inte sjunker efter korrigeringsinsulin
• djup eller ansträngd andning
• medvetandepåverkan
• svår hypoglykemi
• misstänkt pumpfel med stigande glukos och ketoner
• nytillkomna neurologiska symtom eller bröstsmärta

Källor

1. Katsarou A m.fl. Type 1 diabetes mellitus. Nature Reviews Disease Primers 2017. PMID: 28358037
2. Aamodt KI, Powers AC. The pathophysiology, presentation and classification of Type 1 diabetes. Diabetes, Obesity and Metabolism 2025. PMID: 40734585
3. Maahs DM m.fl. Epidemiology of type 1 diabetes. Endocrinology and Metabolism Clinics of North America 2010. PMID: 20723815
4. Evans-Molina C, Oram RA. Type 1 diabetes presenting in adults: Trends, diagnostic challenges and unique features. Diabetes, Obesity and Metabolism 2025. PMID: 40230204
5. Ezzatvar Y m.fl. Life expectancy in individuals with type 1, type 2 diabetes and without diabetes: a systematic review and meta-analysis. Frontiers in Endocrinology 2025. PMID: 41323965
6. Ziegler R, Neu A. Diabetes in Childhood and Adolescence. Deutsches Ärzteblatt International 2018. PMID: 29563012
7. Holt RIG m.fl. The management of type 1 diabetes in adults. A consensus report by the American Diabetes Association and the European Association for the Study of Diabetes. Diabetologia 2021. PMID: 34590174
8. Umpierrez GE m.fl. Hyperglycemic Crises in Adults With Diabetes: A Consensus Report. Diabetes Care 2024. PMID: 39052901
9. Nathan DM. Realising the long-term promise of insulin therapy: the DCCT/EDIC study. Diabetologia 2021. PMID: 33550441
10. Blonde L m.fl. American Association of Clinical Endocrinology Clinical Practice Guideline: Developing a Diabetes Mellitus Comprehensive Care Plan, 2022 Update. Endocrine Practice 2022. PMID: 35963508
11. Langendam M m.fl. Continuous glucose monitoring systems for type 1 diabetes mellitus. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012. PMID: 22258980
12. de Bock M m.fl. International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes Clinical Practice Consensus Guidelines 2024: Glycemic Targets. Hormone Research in Paediatrics 2024. PMID: 39701064
13. Fan W m.fl. Efficacy and Safety of Automated Insulin Delivery Systems in Patients with Type 1 Diabetes Mellitus: A Systematic Review and Meta-Analysis. Diabetes and Metabolism Journal 2025. PMID: 39533812
14. Zeng B m.fl. Automated Insulin Delivery Systems in Children and Adolescents With Type 1 Diabetes: A Systematic Review and Meta-analysis of Outpatient Randomized Controlled Trials. Diabetes Care 2023. PMID: 38011519
15. McCall AL m.fl. Management of Individuals With Diabetes at High Risk for Hypoglycemia: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2023. PMID: 36477488
16. Torres Roldan VD m.fl. A Systematic Review Supporting the Endocrine Society Guidelines: Management of Diabetes and High Risk of Hypoglycemia. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2023. PMID: 36477885
17. Franz MJ m.fl. Academy of Nutrition and Dietetics Nutrition Practice Guideline for Type 1 and Type 2 Diabetes in Adults. Journal of the Academy of Nutrition and Dietetics 2017. PMID: 28533169
18. Reynolds AN m.fl. Dietary fibre and whole grains in diabetes management: Systematic review and meta-analyses. PLOS Medicine 2020. PMID: 32142510
19. Riddell MC m.fl. Exercise management in type 1 diabetes: a consensus statement. Lancet Diabetes and Endocrinology 2017. PMID: 28126459
20. Moser O m.fl. Glucose management for exercise using continuous glucose monitoring systems in type 1 diabetes. Diabetologia 2020. PMID: 33047169
21. Kłak A m.fl. Impact of continuous glucose monitoring on improving emotional well-being among adults with type 1 diabetes mellitus: a systematic review and meta-analysis. Polish Archives of Internal Medicine 2021. PMID: 34180215
22. Tuttle KR m.fl. Diabetic kidney disease: a report from an ADA Consensus Conference. American Journal of Kidney Diseases 2014. PMID: 25257325
23. Hammes HP m.fl. Diabetic Retinopathy and Maculopathy. Experimental and Clinical Endocrinology and Diabetes 2021. PMID: 33336347
24. Callaghan BC m.fl. Distal Symmetric Polyneuropathy: A Review. JAMA 2015. PMID: 26599185
25. Spallone V m.fl. Cardiovascular autonomic neuropathy in diabetes: clinical impact, assessment, diagnosis, and management. Diabetes Metabolism Research and Reviews 2011. PMID: 21695768
26. van Netten JJ m.fl. Prevention of foot ulcers in the at-risk patient with diabetes: a systematic review. Diabetes Metabolism Research and Reviews 2016. PMID: 26340966
27. Nederstigt C m.fl. Associated auto-immune disease in type 1 diabetes patients: a systematic review and meta-analysis. European Journal of Endocrinology 2019. PMID: 30508413
28. Makrilakis K, Liatis S. Cardiovascular Screening for the Asymptomatic Patient with Diabetes: More Cons Than Pros. Journal of Diabetes Research 2017. PMID: 29387731
29. Wyckoff JA m.fl. Preexisting Diabetes and Pregnancy: An Endocrine Society and European Society of Endocrinology Joint Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2025. PMID: 40652453