…Viktiga komplikationer är endoftalmit, tryckstegring, hornhinneödem, cystiskt makulaödem, näthinneavlossning och posterior kapselopacifiering. Den sistnämnda behandlas vid funktionspåverkan med Nd:YAG laserkapsulotomi. Bakgrund och epidemiologi Katarakt…

…En kvarstående halsresistens hos en vuxen ska betraktas som malign tills motsatsen är visad. Cystiskt utseende utesluter inte metastas, särskilt inte vid HPV associerad orofarynxcancer…

…vara diskret. Diagnosen bör övervägas vid ett eller flera av följande fynd: Ålder eller situation Fynd som bör väcka misstanke Foster Cystiskt hygrom, generaliserat ödem…

Sammanfattning Cystisk fibros är en allvarlig, progressiv och autosomalt recessivt nedärvd sjukdom som orsakas av sjukdomsframkallande varianter i båda kopiorna av CFTR genen. Tillståndet kännetecknas…

Sammanfattning Cystisk fibros relaterad diabetes (CFRD) är den vanligaste icke pulmonella samsjukligheten vid cystisk fibros (CF). Tillståndet orsakas främst av progredierande insulinbrist, medan infektion, inflammation…

Sammanfattning Cystisk fibros är en autosomalt recessiv flersystemsjukdom orsakad av sjukdomsframkallande varianter i CFTR genen, vilket ger segt, otillräckligt hydrerat sekret och skador framför allt…

…risk för anafylaxi och sekundär spridning. Vid okomplicerad hepatisk cystisk echinokockos behandlas små CE1 och CE3a cystor ofta med albendazol, medan större CE1 och CE3a…

…i hand och handled. Det är en benign, mucinfylld cystisk förändring som vanligen utgår från en ledkapsel, ett ligament eller en senskida. Cirka 60 procent…

…drabbar personer med bronkiektasier, KOL, tidigare tuberkulos, cystisk fibros eller annan strukturell lungsjukdom. Mycobacterium avium komplex (MAC) är vanligast. Andra viktiga arter är M. kansasii…

…interstitiell lungsjukdom, KOL, cystisk fibros och annan bronkiektassjukdom samt pulmonell arteriell hypertension. Kandidaten bör ha hög risk att avlida inom två år utan transplantation, men…

…kopplad till tobaks och alkoholexponering. HPV medierad cancer uppträder ofta med en liten eller svåridentifierad primärtumör men tydliga, ibland cystiska, halslymfkörtelmetastaser. En nytillkommen lateral halsresistens…

…när hostan behövs för att eliminera stora sekretmängder. Hos patienter med bronkiektasier, cystisk fibros, neuromuskulär svaghet eller sänkt medvetande kan den leda till sekretretention, slemproppar…

…med hypoventilation, neuromuskulär sjukdom, uttalad bröstkorgsdeformitet, svår bronkiektasi och cystisk fibros. Här gäller ett lägre målintervall och kontrollerad tillförsel, inte att syrgas undanhålls. Bleomycinbehandling i…

…vaskulit, fibromuskulär dysplasi, kärlinklämning, cystisk adventitiadegeneration och trauma. Dessa orsaker bör särskilt övervägas vid atypisk lokalisering, låg ålder eller avsaknad av etablerade riskfaktorer för ateroskleros…

…metabol alkalos med inadekvat hög urinklorid och renal kaliumförlust. Kräkningar, kongenital kloriddiarré, cystisk fibros, diuretikaanvändning och Gitelmans syndrom måste särskilt uteslutas. Bestäm blodtryck, syra basstatus…

…Insulin behövs tidigt vid uttalad insulinbrist, pankreatektomi, immunterapiutlöst diabetes, cystisk fibros relaterad diabetes, ketoacidos, katabolism eller svår hyperglykemi. Vid pankreatogen diabetes måste samtidig exokrin pankreasinsufficiens…

…virus, influensa, adenovirus och herpes simplex Medfödd störning Primär ciliär dyskinesi, cystisk fibros och alfa 1 antitrypsinbrist Nedsatt immunförsvar Hypogammaglobulinemi, vanlig variabel immunbrist, hiv, cancer…

…finnas tillgängligt innan behandlingen påbörjas. Enzymer som behandling och funktionsmått Vid cystisk fibros förekommer pankreasinsufficiens hos cirka 85 % av patienterna. Patienter med pankreasinsufficiens tar pankreasenzymer…

…bronkiolit, alveolit och cystisk fibros. Metoden används också vid kontroll efter lungtransplantation samt vid misstänkt eller konstaterad transplantat mot värd sjukdom (GVH) med lungpåverkan efter…

…feokromocytom, glukagonom) samt vid pankreassjukdom (pankreatit, pankreascancer, cystisk fibros relaterad diabetes). Extrem hyperglykemi ses vid diabetesketoacidos och hyperosmolärt hyperglykemiskt syndrom, båda akuta livshotande tillstånd. Sänkta…

…igenom luft utan att en synlig ruptur behöver föreligga. Vid sekundär spontanpneumothorax är KOL med emfysem den vanligaste orsaken, följd av cystisk fibros, interstitiella l

…tröskeln för aktiv handläggning bör vara lägre är immunsupprimerade, patienter med cystisk fibros eller primär ciliär dyskinesi, patienter med okontrollerad diabetes samt personer med anatomiska…

…inte talg. Mer precisa benämningar är epidermoidcysta eller epidermal inklusionscysta. En epidermoidcysta är en benign cystisk förändring, klädd av skivepitel med ett granulärcellslager. Cystan innehåller…

…Primärtumören kan vara liten eller kliniskt svår att se, medan en cystisk halslymfkörtelmetastas är debutsymtom. HPV associerad sjukdom har generellt bättre prognos än HPV negativ…

…spirometri initialt misstolkas som astma eller KOL, medan pneumothorax kan handläggas utan att den bakomliggande cystiska lungsjukdomen uppmärksammas. Patofysiologi med betydelse för handläggningen Inaktiverande mutationer…

…Motsvarande randomiserade överlevnadsdata saknas för interstitiell lungsjukdom, bronkiektasier, cystisk fibros, lungkärlsjukdom och andra orsaker till kronisk hypoxemisk andningssvikt. I klinisk praxis extrapoleras därför kriterierna från…

…ovanlig hos små barn. Polyper hos barn ska därför föranleda bedömning av bakomliggande sjukdom, särskilt cystisk fibros, primär ciliär dyskinesi och immunbrist. Vanliga samsjukligheter är…

…pneumoni, ventilatorassocierad pneumoni och pneumoni hos barn med grav immunbrist, cystisk fibros, trakeostomi eller avancerad kronisk lungsjukdom kräver särskilda handläggningsprogram och behandlas inte fullständigt här…

…pneumotorax Pneumotorax vid exempelvis KOL, interstitiell lungsjukdom, cystisk fibros, infektion, lungcancer eller cystisk lungsjukdom Högre risk för hypoxemi, kvarstående luftläckage, behandlingssvikt och mortalitet Traumatisk pneumotorax…

…DNAJB11, ALG5, ALG9, IFT140 och NEK8 kan ge mildare eller atypisk cystisk njursjukdom, ofta utan kraftig njurförstoring. Sjukdomens svårighetsgrad varierar betydligt även inom samma familj…

…främmande kropp, tumör, immundefekt, cystisk fibros eller primär ciliär dyskinesi [1]. Predisponerande faktorer och samsjuklighet Följande tillstånd påverkar diagnostik, prognos eller behandlingsval: astma, särskilt eosinofil…

Sammanfattning Akut cystit är en symtomgivande infektion i urinblåsan. Hos en i övrigt frisk, icke gravid kvinna utan kända anatomiska eller funktionella avvikelser i urinvägarna…

Antikroppar mot cykliskt citrullinerat peptid (anti CCP, ACPA) är en högspecifik markör för reumatoid artrit som ofta uppträder redan innan symtomdebut och som förutsäger ett…

Sömn är ett aktivt, cykliskt neurofysiologiskt tillstånd där NREM och REM sömn genereras av samverkande homeostatiska, cirkadiska och hjärnstamsbaserade nätverk. Stadierna skiljer sig avseende neuronal…

Skelettmuskel utvecklar kraft när myosinhuvuden cykliskt binder till aktin och förskjuter de tunna filamenten mot sarkomerens centrum. Filamenten glider då förbi varandra utan att normalt…

Sammanfattning Urinvägsinfektion (UVI) hos kvinnor omfattar främst akut cystit, febril UVI eller akut pyelonefrit samt recidiverande UVI. Diagnosen ska bygga på nytillkomna urinvägssymtom, inte enbart…

…frossa, flanksmärta eller dunkömhet : febril UVI, inte cystit Hypotoni, takykardi, nytillkommen konfusion eller oliguri: urosepsis Man med feber och urinvägssymtom: prostatan är då alltid involverad…

…uretrit, vaginit, interstitiell cystit, överaktiv blåsa) Provtagning under pågående antibiotikabehandling Falskt negativt vid låggradig infektion eller bristfällig provtagning Höga värden Signifikant växt av uropatogen (E…

…fettkroppar och fettcylindrar (nefrotiskt syndrom) Urologisk/infektiös orsak: riklig bakteriuri med leukocyter (urinvägsinfektion), icke dysmorfa erytrocyter utan cylindrar (sten, tumör, cystit, trauma), kristaller (kalciumoxalat, urat…

…testosteron, inhibiner och andra peptider som återkopplar till hypofys och hypotalamus. Hos kvinnor varierar axelns aktivitet cykliskt. FSH och LH driver follikeltillväxt, ovulation och corpus…

…obstruktionsmisstanke eller bristande behandlingssvar. Cystit behandlas vanligen i 3 till 5 dagar och okomplicerad pyelonefrit i 7 till 10 dagar. Behandlingen ska omprövas när odlingssvaret…

…men negativ nitrit utesluter inte UVI och pyuri är ospecifikt, särskilt vid kateter. Afebril cystit ger dysuri, täta trängningar och frekventa miktioner utan feber, allmänpåverkan…

…genom kväveoxid, prostacyklin och ektonukleotidaset CD39. Kväveoxid ökar trombocyternas cykliska GMP och prostacyklin ökar cykliskt AMP; båda signalvägarna motverkar kalciumstegring och granula frisättning. CD39 hydrolyserar…

…bronkial glatt muskulatur. Adenylatcyklas stimuleras, intracellulärt cykliskt AMP ökar och proteinkinas A aktiveras. Detta minskar den kontraktila apparatens kalciumkänslighet och hämmar myosin lättkedjekinas, varvid bronkmuskulaturen…

…Koleratoxinets B subenheter binder till GM1 gangliosid på enterocyterna. A subenheten aktiverar adenylatcyklas, vilket ökar intracellulärt cykliskt AMP och driver utsöndring av klorid, natrium, bikarbonat…