Sammanfattning Systemisk immunglobulinlättkedjeamyloidos, AL amyloidos, orsakas vanligen av en liten klonal plasmacellspopulation som producerar felveckade fria lätta kedjor. Dessa är både direkt vävnadstoxiska och bildar…

Sammanfattning Kryoglobulinemisk vaskulit är en immunkomplexmedierad småkärlsvaskulit som orsakas av cirkulerande immunglobuliner som fälls ut vid temperaturer under 37 °C. Ett positivt kryoglobulinprov utan förenliga…

…MGNS, innebär att ett monoklonalt immunglobulin eller den bakomliggande B cells eller plasmacellsklonen orsakar neurologisk sjukdom, trots att patienten inte behöver uppfylla kriterier för multipelt…

…MGUS, är ett asymtomatiskt klonalt tillstånd som definieras av en liten monoklonal immunglobulinkomponent, begränsad klonal plasmacells eller lymfoplasmacytär infiltration och avsaknad av organskada orsakad av…

…MGRS, är ett samlingsbegrepp för njursjukdom som orsakas av ett nefrotoxiskt monoklonalt immunglobulin från en liten B cells eller plasmacellsklon, utan att klonen i sig…

…nacksvaghet, paradoxal andning och hyperkapni är varningssignaler. Normal saturation utesluter inte begynnande ventilationssvikt. Plasmautbyte eller intravenöst immunglobulin ska ges tidigt, samtidigt som utlösande infektion, aspiration…

…lokala orsaker. Diagnostiken bygger på verifierad infektionsanamnes och infektionsdagbok under 3 till 6 månader , kompletterat med blodstatus med differentialräkning, immunglobuliner, IgG subklasser, serumelfores, organ och…

…överkänslighet är en adaptiv, antigenspecifik immunreaktion som medieras av T lymfocyter. Immunglobuliner, komplementaktiverande antikroppar och cirkulerande immunkomplex är inte primära effektorer. Vävnadsskadan uppkommer i stället…

…lymfoproliferation, läkemedel, samsjuklighet och tidigare immunglobulinvärden. Sekundär antikroppsbrist är vanligare än medfödd immunologisk sjukdom hos vuxna och ska aktivt eftersökas, särskilt efter B cellsdepleterande behandling…

…cellcykelstopp och apoptos. Maligna plasmaceller är särskilt känsliga eftersom deras omfattande immunglobulinproduktion medför hög proteotoxisk belastning [1,2]. Tre proteasomhämmare är etablerade i klinisk användning…