…riktvärde är ungefär 1 barn per 1 000 [2,4]. Oligoartrit är vanligast i norra Europa och Nordamerika. Flickor dominerar vid tidig ANA positiv oligoartrit…

…MAS. EULAR och PReS rekommenderar därför samlingsnamnet Stills sjukdom, även om termen systemisk JIA fortfarande används inom pediatrisk reumatologi och i läkemedelsindikationer [1,2]. JIA…

…avkylning, skyddande förband vid erosioner och återfuktande barriärbehandling. Intakta blåsor bör i regel lämnas kvar. En medelstark lokal kortikosteroid kan övervägas kortvarigt vid tydlig kvarstående…

…är i första hand klinisk. Belastade röntgenbilder används när diagnosen är osäker, inför kirurgi eller när annan ledsjukdom misstänks. Hallux valgus vinkeln, HVA, och intermetatarsalvinkeln…

…MAS) är HLH i samband med reumatisk eller autoinflammatorisk sjukdom. Obehandlad HLH kan snabbt leda till leversvikt, disseminerad intravasal koagulation, encefalopati, chock och multiorgansvikt [1…

…men är högre i vissa populationer med grundareffekt. Sjukdomen är sannolikt underdiagnostiserad eftersom lindrig epistaxis ofta normaliseras inom familjen och eftersom penetransen är åldersberoende [1…

…Expansion sker särskilt vid paternell transmission och kan leda till tidigare debut i nästa generation, så kallad anticipation [1]. Juvenil Huntingtons sjukdom definieras vanligen som…

…Dermatomyosit kan debutera i alla åldrar. Juvenil dermatomyosit skiljer sig från vuxensjukdom genom större risk för kalcinos och vaskulopati men saknar den tydliga malignitetsassociation som…

…Debuten sker vanligen mellan 30 och 50 års ålder, men både juvenil och sen debut förekommer. I den österrikiska kartläggningen var medelåldern vid symtomdebut 44…

…preventivmedel enbart på grund av otoskleros [1]. Juvenil otoskleros är ovanlig. Hos barn måste framför allt sekretorisk mediaotit, medfödd stigbygelfixation, missbildningar i hörselbenskedjan och kolesteatom

…inte ensamma föranleda diagnos eller behandling. Sällsynta former orsakas av patogena varianter i HJV, HAMP, TFR2 eller SLC40A1. Juvenil hemokromatos, vanligen orsakad av HJV e