…Oligoartrit är vanligast i norra Europa och Nordamerika. Flickor dominerar vid tidig ANA positiv oligoartrit, medan entesitrelaterad artrit oftare drabbar pojkar efter 6 års ålder…

Sammanfattning Systemisk juvenil idiopatisk artrit (systemisk JIA), numera ofta betraktad som den pediatriska formen av Stills sjukdom, är en sällsynt systemisk autoinflammatorisk sjukdom med hög…

…i grunda bassänger. Typiska fynd är symmetrisk ömhet och välavgränsat erytem på tåpulpor, framfot och ibland hälar. Ytliga erosioner eller blåsor kan förekomma, medan fotvalvet…

…pronation av första strålen, sesamoidförskjutning och medial prominens. Diagnosen är i första hand klinisk. Belastade röntgenbilder används när diagnosen är osäker, inför kirurgi eller när…

…framför allt T cellslymfom, NK cellslymfom och aggressiva B cellslymfom systemisk juvenil idiopatisk artrit, vuxendebuterande Stills sjukdom och systemisk lupus erythematosus immunsuppression efter organtransplantation eller…

…men vanligen icke godkänt, specialistalternativ. Pomalidomid har visat kliniskt relevant effekt mot epistaxis i en randomiserad studie, men tillgänglighet, godkänd indikation och säkerhetskrav måste beaktas…

…vid paternell transmission och kan leda till tidigare debut i nästa generation, så kallad anticipation [1]. Juvenil Huntingtons sjukdom definieras vanligen som klinisk debut före…

…som ses hos vuxna. Handläggningen nedan avser i första hand vuxna. Barn med misstänkt juvenil dermatomyosit bör handläggas av barnreumatologiskt centrum. Kliniskt relevanta undergrupper Undergrupp…

…men både juvenil och sen debut förekommer. I den österrikiska kartläggningen var medelåldern vid symtomdebut 44 år [5]. Omkring 80 procent debuterar i övre extremiteterna…

…preventivmedel enbart på grund av otoskleros [1]. Juvenil otoskleros är ovanlig. Hos barn måste framför allt sekretorisk mediaotit, medfödd stigbygelfixation, missbildningar i hörselbenskedjan och kolesteatom

…inte ensamma föranleda diagnos eller behandling. Sällsynta former orsakas av patogena varianter i HJV, HAMP, TFR2 eller SLC40A1. Juvenil hemokromatos, vanligen orsakad av HJV e