Sammanfattning Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är en akut livshotande trombotisk mikroangiopati som orsakas av svår ADAMTS13 brist, definierad som aktivitet under 10 procent. Hos vuxna…

…trombocytantal under 150 x 10^9/L. Fyndet är ospecifikt och sträcker sig från benign pseudotrombocytopeni till livshotande trombotisk mikroangiopati, disseminerad intravasal koagulation eller heparininducerad trombocytopeni…

…är sällan ensamt diagnostiska, men kan snabbt styra fortsatt utredning. Exempel är schistocyter vid trombotisk mikroangiopati, sfärocyter vid immunhemolys eller hereditär sfärocytos, makroovalocyter och hypersegmenterade…

…blodstatus, retikulocyter och granskning av blodutstryk. Pseudotrombocytopeni, läkemedelsutlöst trombocytopeni, trombotisk mikroangiopati, disseminerad intravasal koagulation (DIC), lever och mjältsjukdom, benmärgssjukdom samt sekundär ITP måste övervägas. Hos…

…Icke immunmedierad hemolys omfattar ärftliga defekter i erytrocytens membran, enzymer eller hemoglobin, samt förvärvade tillstånd som mekanisk fragmentering vid trombotisk mikroangiopati och klaffprotes, infektioner, toxiner…

…blodbildspåverkan. 5. Identifiera akuta tillstånd som trombotisk trombocytopen purpura, TTP, disseminerad intravasal koagulation, DIC, heparininducerad trombocytopeni, HIT, svår sepsis och graviditetsrelaterad trombotisk mikroangiopati. 6. Kartlägga…

…behandlas med rekombinant aktiverad faktor VII. Aktiverat protrombinkomplexkoncentrat ska användas restriktivt tillsammans med emicizumab på grund av risk för trombos och trombotisk mikroangiopati. All kirurgi…

…dosering, infektion, trombotisk mikroangiopati och kronisk skada. Ny njurbiopsi bör övervägas innan immunosuppressionen intensifieras. Efter komplett respons fortsätter immunosuppressiv behandling vanligen i minst 3 år…

…ischemisk hjärtsjukdom, dyspné, akut njurpåverkan, infusionsreaktioner och sällsynt trombotisk mikroangiopati ixazomib: trombocytopeni, diarré, illamående, hudutslag och vanligen lindrig perifer neuropati Bortezomib bör normalt ges subkutant…

…behandlingskrävande komplikationer. Termen avser inte hemolytiskt uremiskt syndrom, som är en trombotisk mikroangiopati med annan patofysiologi och handläggning. Uremi kan utvecklas vid: kronisk njursjukdom, vanligen…