Rome IV-kriterier för proctalgia fugax

Klinisk bakgrund

Proctalgia fugax kännetecknas av plötsliga, korta och intensiva smärtepisoder lokaliserade till rektum, utan uppenbar strukturell orsak. Tillståndet är ofta svårt att fånga i kliniken: patienten är oftast symtomfri vid läkarbesöket, och anamnesen blir avgörande. Utan standardiserade kriterier finns risk att förväxla tillståndet med levator ani-syndrom, där smärtan är mer långdragen och reproduceras vid rektalundersökning, eller med strukturella anorektala orsaker som fissur, hemorrojdtrombos eller tumör.

Rome IV-kriterierna för proctalgia fugax tjänar just detta beslut: att med symtombeskrivningen skilja en godartad, funktionell smärta från andra anorektala smärttillstånd som kräver annan handläggning. Kriterierna är inte ett riskstratifieringsinstrument och ger ingen poäng, utan utgör en checklista där samtliga villkor ska vara uppfyllda för att diagnosen ska kunna ställas [1].

Beräkning av Rome IV

Rome IV-kriterierna för proctalgia fugax är inte en poängskala utan en diagnostisk checklista med tre kriterier, där samtliga ska vara uppfyllda:

$$\text{Diagnos} = \text{K1} \land \text{K2} \land \text{K3}$$

där:

• $K1$: Återkommande episoder av smärta lokaliserad till rektum, ej relaterad till tarmtömning
• $K2$: Episoderna varar från sekunder till minuter, med en maximal duration på 30 minuter
• $K3$: Ingen anorektal smärta mellan episoderna

Kriterierna ska vara uppfyllda under de senaste 3 månaderna, med symtomdebut minst 6 månader tidigare [1].

Kriterierna togs fram av Rome IV-kommittén för funktionella anorektala störningar, en expertgrupp under Rome Foundation, och publicerades 2016 i samband med övergången från Rome III till Rome IV [1,2]. De är konsensusbaserade, inte härledda ur en specifik patientkohort med prospektiv uppföljning. I arbetet ingick dock en befolkningsenkät med 1 665 individer i USA, där symtomfrekvenser i den generella populationen kartlades för att sätta trösklar som exkluderade färre än 10 procent av friska individer [2]. En separat valideringsstudie genomfördes vid nio kliniker i USA, Storbritannien och Kanada med 843 gastroenterologipatienter, där överensstämmelsen mellan klinisk diagnos och Rome IV-baserad diagnos testades [2].

Tolkning i praktiken

Eftersom kriterierna är binära, finns bara två utfall:

Den viktigaste skiljelinjen mot levator ani-syndrom är episodens duration och närvaron av inter-episodisk smärta. Vid levator ani-syndrom varar smärtan typiskt 30 minuter eller längre, och rektalundersökning utlöser ömhet i musculus puborectalis [1,3]. Avsaknad av smärta mellan episoderna är det som skiljer proctalgia fugax även från ospecificerad funktionell anorektal smärta, där kronisk eller intermitterande smärta föreligger utan de distinkta, korta episoderna [1].

Validering och prestanda

Rome IV-kriterierna är expertkonsensus och saknar specifik extern validering för proctalgia fugax som enskild diagnos. Den generella valideringen av Rome IV-diagnostiska frågeformulär, som genomfördes före publicering, omfattade 843 patienter vid gastroenterologimottagningar i tre länder [2]. Sensitiviteten var måttlig för IBS (62,7 procent) och funktionell dyspepsi (54,7 procent), och lägre för funktionell förstoppning (32,2 procent). Specificiteten var utmärkt för samtliga bedömda diagnoser, över 93 procent [2]. Proctalgia fugax ingick dock inte bland de diagnoser som specifikt analyserades för sensitivitet och specificitet, och ingen separat valideringsstudie för kriterierna har publicerats.

Övergången från Rome III till Rome IV medförde i stort sett oförändrade kriterier för proctalgia fugax; ändringarna berörde främst tidsramen för symtomduration (3 månader kvarstår, men kravet på 6 månaders symtomdebut explicitiserades) och den övergripande filosofiska inriktningen mot att benämna tillstånden som störningar i tarm-hjärna-interaktion snarare än "funktionella" [2].

Begränsningar

Kriterierna är symtombaserade och förutsätter att patienten kan ge en tillförlitlig anamnes. Detta är problematiskt eftersom episoderna är korta och ofta sällsynta, varför patienten kan ha svårt att ange exakt duration och frekvens. En symtomdagbok kan övervägas vid osäkerhet.

Diagnosen får inte ställas innan strukturella orsaker har övervägts och rimligen uteslutits. Anorektal undersökning bör alltid utföras: inspektion för fissur eller hemorrojdtrombos, palpation för puborectalisömhet och vid behov proktoskopi. Kriterierna gäller inte för patienter med inflammatorisk tarmsjukdom, anorektal tumör, postoperativ smärta eller neurogen orsak till anorektal smärta [1].

En specifik fallgrop är durationen. Gränsen på 30 minuter är skarp men artificiell, och enstaka episoder som överskrider den behöver inte utesluta diagnosen om övriga kriterier är uppfyllda och mönstret i övrigt är typiskt. Omvänt kan en patient med levator ani-syndrom ha kortare episoder inbäddade i en mer kronisk smärta, varför hela det kliniska bilden måste vägas in [3].

Behandlingsbevisen för proctalgia fugax är tunna. Den enda randomiserade studien, en crossover-studie med 18 patienter, visade att inhalerat salbutamol förkortade durationen av svår smärta jämfört med placebo (p = 0,019), med tydligast effekt hos patienter med längre episoder [4]. Ingen annan behandling har visat effekt i randomiserade studier, och behandlingsresultaten beskrivs i översiktslitteraturen som blygsamma i bästa fall [3]. Detta står i kontrast till levator ani-syndrom, där biofeedback har dokumenterad effekt med kortvarig förbättring hos över 90 procent i randomiserade studier [3].

Källor

1. Rao SSC, Bharucha AE, Chiarioni G, m.fl. Functional Anorectal Disorders. Gastroenterology 2016;150(6):1430-1442. PMID: 27144630
2. Simrén M, Palsson OS, Whitehead WE. Update on Rome IV Criteria for Colorectal Disorders: Implications for Clinical Practice. Curr Gastroenterol Rep 2017;19(4):15. PMID: 28374308
3. Carrington EV, Popa SL, Chiarioni G. Proctalgia Syndromes: Update in Diagnosis and Management. Curr Gastroenterol Rep 2020;22(7):35. PMID: 32519087
4. Eckardt VF, Dodt O, Kanzler G, m.fl. Treatment of proctalgia fugax with salbutamol inhalation. Am J Gastroenterol 1996;91(4):686-689. PMID: 8677929