Hjärt-lungtransplantation

Sammanfattning

Vid hjärt-lungtransplantation ersätts hjärtat och båda lungorna med ett sammanhängande organblock från samma donator. Ingreppet är ovanligt, och år 2017 rapporterades 59 ingrepp i hela världen [2]. Den dominerande indikationen i dag är Eisenmengersyndrom vid medfött hjärtfel som inte kan korrigeras. Andra indikationer är misslyckad eller omöjlig korrektion av komplexa medfödda hjärtfel och svår hjärtsvikt med samtidig irreversibel lung- eller lungkärlssjukdom [1]. Patienter med pulmonell arteriell hypertension och högersvikt behandlas i dag oftast med dubbelsidig lungtransplantation, eftersom högerkammaren återhämtar sig när lungkärlsresistensen normaliseras [1]. Listning övervägs vid högersvikt i NYHA klass III till IV trots optimal behandling, särskilt vid hjärtindex <2 l/min/m²** och högerförmakstryck **>15 mmHg, och när förväntad överlevnad utan transplantation är högst 2 år [1]. Utredningen omfattar högersidig hjärtkateterisering, ekokardiografi, lungfunktion och en samlad bedömning av organfunktion, samsjuklighet, kirurgisk risk och psykosociala förutsättningar. Organblocket implanteras med tre anastomoser, mot trakea, höger förmak och aorta [4]. De största kirurgiska riskerna är blödning från kollateraler i bakre mediastinum och skada på n. phrenicus, n. vagus och n. laryngeus recurrens [1, 3]. Median överlevnad efter hjärt-lungtransplantation är 6,5 år, och 12,8 år för dem som överlever det första året [2].

Indikationer för hjärt-lungtransplantation

Grundläggande förutsättningar

Hjärt-lungtransplantation övervägs när både hjärtat och lungorna eller lungkretsloppet är irreversibelt skadade och när isolerad hjärt- eller lungtransplantation inte räcker. All rimlig medicinsk, kateterburen och kirurgisk behandling ska vara uttömd.

Transplantation övervägs i regel hos patienter utan kontraindikationer vars förväntade överlevnad med optimal behandling är högst 2 år [1]. Listningskriterier som används är [1]:

• högersvikt i NYHA klass III eller IV trots optimal läkemedelsbehandling
• hjärtindex <2 l/min/m²
• högerförmakstryck >15 mmHg

Hemoptys eller dissektion av lungartären kan motivera tidigare listning [1]. Vid Eisenmengersyndrom är det särskilt svårt att bedöma tidpunkten. Överlevnaden utan transplantation kan vara lång, och riskmodeller för pulmonell hypertension liksom lungkärlsresistensens nivå förutsäger prognosen dåligt i denna grupp. Beslutet vilar därför på hjärtanatomi, hemodynamik, allmäntillstånd och tilltagande sjukhusvård och försämrad livskvalitet [1].

Aktuella indikationer

Indikationerna har förändrats över tid. Studier från 1990-talet visade att högerkammardysfunktion går tillbaka snabbt efter dubbelsidig lungtransplantation hos väl utvalda patienter, med tidiga och långsiktiga resultat jämförbara med dem efter hjärt-lungtransplantation [1]. Vid pulmonell hypertension med svår högersvikt används i ökande grad VA-ECMO perioperativt för att möjliggöra dubbelsidig lungtransplantation. Hos utvalda patienter med Eisenmengersyndrom kan dubbelsidig lungtransplantation följas av perkutan slutning av en förmaksseptumdefekt efter tre till sex månader [1]. I det internationella registret står pulmonell hypertension för majoriteten av hjärt-lungtransplantationerna, medan cystisk fibros har blivit en ovanlig indikation [2].

Fixerad pulmonell hypertension och isolerad hjärttransplantation

Fixerad pulmonell hypertension, i studier ofta definierad som lungkärlsresistens >3 Wood-enheter som inte sjunker med kärlvidgande läkemedel, betraktas som kontraindikation mot isolerad hjärttransplantation [6, 7]. Ett donatorhjärta med normal högerkammare tål inte en akut hög efterbelastning, och det var svårigheterna med hjärttransplantation vid fixerad pulmonell hypertension som drev utvecklingen av kombinerad hjärt-lungtransplantation [3].

Fixerad pulmonell hypertension som beror på vänsterkammarsvikt kan dock gå tillbaka. Långvarig avlastning med LVAD sänkte i en serie lungkärlsresistensen från i genomsnitt 4,3 till 2,0 Wood-enheter, och överlevnaden efter den efterföljande hjärttransplantationen var jämförbar med den hos patienter utan pulmonell hypertension [7]. Hjärt-lungtransplantation blir därför aktuell först när den pulmonella hypertensionen beror på lungkärls- eller lungsjukdom som inte kan förväntas gå tillbaka.

Pulmonell hypertension och förhöjd lungkärlsresistens

Pulmonell hypertension och förhöjd lungkärlsresistens måste kartläggas noggrant vid transplantationsutredningen. Det avgörande är att skilja en egentlig lungkärlssjukdom från tryckstegring orsakad av vänstersidig hjärtsjukdom, lungsjukdom, hypoxi, kronisk tromboembolism eller hög hjärtminutvolym. Ett förhöjt lungartärtryck innebär inte automatiskt att lungkärlsresistensen är förhöjd.

Hemodynamisk definition

Tabellen bygger på [5]. Ett inkilningstryck >15 mmHg talar för postkapillär pulmonell hypertension, det vill säga att vänstersidig hjärtsjukdom förklarar tryckstegringen [5]. Detta är särskilt viktigt vid avancerad hjärtsvikt, där lungartärtrycket kan vara förhöjt sekundärt till höga vänstersidiga fyllnadstryck.

Utredning inför transplantationsbeslut

Den grundläggande bedömningen omfattar EKG, lungröntgen, NT-proBNP och ekokardiografi. EKG visar ofta högerkammarhypertrofi eller P pulmonale vid pulmonell arteriell hypertension, men ett normalt EKG utesluter inte pulmonell hypertension. Lungröntgen visar ofta vidgade centrala lungartärer och kan samtidigt ge hållpunkter för lungsjukdom eller vänstersidig hjärtsjukdom.

Ekokardiografi används för att:

• uppskatta systoliskt högerkammar- och lungartärtryck via trikuspidalisregurgitation
• bedöma högerkammarens storlek och funktion
• identifiera höger förmaksförstoring och förhöjt höger förmakstryck
• upptäcka små slagvolymer, perikardvätska och andra tecken på högerkammarsvikt
• påvisa vänsterkammarsvikt, klaffsjukdom, medfödda hjärtfel eller shunt

Trikuspidalisregurgitationens flödeshastighet är normalt <2,8 m/s, motsvarande en tryckskillnad på cirka 31 mmHg. Doppleruppskattningen kan både under- och överskatta det invasivt uppmätta trycket.

Högersidig hjärtkateterisering krävs för att fastställa och klassificera pulmonell hypertension och ger underlag för prognos och transplantationsstrategi [5]. Vid idiopatisk, ärftlig eller läkemedelsinducerad pulmonell arteriell hypertension görs ett vasoreaktivitetstest med inhalerad kväveoxid eller inhalerad iloprost. Testet är positivt om mPAP sjunker med minst 10 mmHg till högst 40 mmHg med oförändrad eller ökad hjärtminutvolym, och syftet är att hitta de få patienter som kan behandlas med högdos kalciumantagonist [5]. Inför hjärttransplantation används i stället farmakologisk provokation för att avgöra om en förhöjd lungkärlsresistens är reversibel [6].

Utredningen ska även inriktas på behandlingsbara eller alternativa orsaker. Spirometri med diffusionskapacitet, helst även totala lungvolymer, samt blodgas används för att bedöma lungsjukdom och hypoxi. Ventilations- och perfusionsskintigrafi används för att påvisa kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension, som i stället kan behandlas med pulmonell endarterektomi, ballongangioplastik eller läkemedel [8]. Vid avvikande leverstatus eller leversjukdom bör portal hypertension bedömas med ultraljud och doppler av lever och portakärl.

Perioperativ betydelse

Efter hjärt-lungmaskin kan atelektaser, mekaniskt lungtrauma och inflammationspåslag ge ventilations- och perfusionsstörning och sänkt syremättnad. Acidos, hypoxi och hyperkarbi höjer lungkärlsresistensen och kan utlösa eller förvärra högerkammarsvikt. Vid hjärt-lungtransplantation har donatorlungorna i regel normal kärlbädd, men reperfusionsödem och primär graftdysfunktion kan höja lungkärlsresistensen och belasta donatorhjärtats högerkammare. Vid cirkulations- eller ventilationssvårigheter bedöms högerkammarfunktionen med transesofageal ekokardiografi. Milrinon, inhalerad kväveoxid eller inhalerat epoprostenol kan användas för att sänka lungkärlsresistensen och avlasta höger kammare.

Utredning och selektion av transplantationskandidater

Organisation

Utredningen görs vid ett transplantationscentrum med både hjärt- och lungtransplantationskompetens och ska besvara tre frågor:

1. Är hjärt- och lungsjukdomen tillräckligt avancerad för transplantation?
2. Är annan medicinsk eller kirurgisk behandling uttömd?
3. Finns samtidig sjuklighet eller andra förhållanden som medför att ingreppet inte kan genomföras eller att resultatet sannolikt blir otillfredsställande?

Tidig remiss, innan andningssvikt utvecklats, kan förkorta väntetiden och minska dödligheten på väntelistan [1]. Bedömningen behöver göras skyndsamt hos patienter med snabb försämring, cirkulatorisk chock eller mekaniskt cirkulationsstöd.

Centrala bedömningsområden

Vid Eisenmengersyndrom utvecklas bronkiella och icke-bronkiella kollateraler från bland annat a. subclavia, interkostalartärer och a. thoracica interna, som står under systemiskt tryck. De ökar blödningsrisken under operationen och bör kartläggas angiografiskt före ingreppet [1].

Samlad selektion och omprövning

Slutbedömningen ska baseras på den samlade hjärt-, lung-, organfunktions-, psykosociala och kirurgiska riskprofilen. En enskild avvikelse ska inte bedömas isolerat, men betydande njursvikt, hög ålder eller andra kontraindikationer kan medföra att patienten inte accepteras och att annan behandlingsstrategi övervägs.

Efter listning måste uppgifterna hållas aktuella. Längd och vikt ska uppdateras, särskilt hos barn och patienter med långvarigt mekaniskt stöd, och provtagningsplan och planerad immunsuppression ska vara aktuella. Antikoagulerande eller trombocythämmande behandling vars effekt inte kan hävas ska fortlöpande omprövas under tiden på väntelistan.

Ålder, samsjuklighet och kontraindikationer

Urvalet inför hjärt-lungtransplantation måste uppfylla kraven för både hjärt- och lungtransplantation. En enskild riskfaktor behöver inte utesluta transplantation, men flera relativa kontraindikationer kan sammantaget innebära oacceptabel perioperativ risk eller otillräcklig förväntad långtidsnytta. Bedömningen ska väga kronologisk ålder mot biologisk ålder, funktionsnivå, samsjuklighet, rehabiliteringsförmåga och möjligheten att genomföra den intensiva eftervården.

Ålder och biologisk reserv

Hög ålder är inte en absolut kontraindikation för hjärttransplantation. Patienter under 65 år bedöms ofta vara lämpligare med hänsyn till förväntad livslängd, men många hjärttransplantationsprogram accepterar patienter upp till 70 års ålder. Vid lungtransplantation anges över 65 år som en relativ kontraindikation. I registret har andelen hjärt-lungtransplanterade som är äldre än 50 år ökat [2].

För hjärt-lungtransplantation måste åldersbedömningen individualiseras och vara särskilt restriktiv när hög ålder kombineras med annan riskökning. Biologisk ålder, fysisk reserv, rörlighet, nutritionsstatus och samsjuklighet är avgörande. Uttalad immobilitet och oförmåga att delta i fysioterapi eller rehabilitering är en kontraindikation, medan begränsad funktionsnivå, bland annat värderad med 6 minuters gångtest, utgör en relativ kontraindikation.

Organdysfunktion och annan samsjuklighet

Irreversibel dysfunktion i ett organ som inte ersätts vid hjärt-lungtransplantationen talar starkt mot ingreppet. Reversibilitet och prognostisk betydelse måste klarläggas före beslut. Hänsyn ska tas till att funktionen i andra organ ofta förbättras efter transplantationen [1].

Tidigare sternotomier, mediastinal strålbehandling och komplex medfödd hjärtsjukdom utgör inte automatiskt hinder, men ökar den kirurgiska komplexiteten och måste vägas in i helhetsbedömningen.

Infektion, malignitet och nutrition

Aktiv bakteriell blodbanesinfektion och okontrollerad virusinfektion, inklusive okontrollerad hiv- eller hepatitinfektion, utgör kontraindikationer vid lungtransplantation. Infektioner som är behandlingsresistenta eller medför hög risk för svår sjuklighet efter transplantation, exempelvis Burkholderia cenocepacia eller Mycobacterium abscessus, är relativa kontraindikationer.

Aktiv malignitet eller malignitet utan tillräckligt lång remissionstid utesluter transplantation. Vid tidigare malignitet ska risken för progression eller återfall under immunsuppression bedömas tillsammans med onkolog.

BMI över 35 kg/m² talar emot hjärttransplantation, och viktnedgång till BMI under 35 kg/m² rekommenderas. Vid lungtransplantation är BMI under 18 eller över 30 till 35 kg/m² relativa kontraindikationer.

Psykosociala kontraindikationer

Följande kan omöjliggöra transplantation:

• Aktivt alkohol- eller drogmissbruk.
• Obehandlingsbar, irreversibel psykiatrisk sjukdom som kan påverka transplantationsresultatet.
• Psykologisk instabilitet som äventyrar uppföljning eller den intensiva läkemedelsbehandlingen.
• Uttalad tidigare bristande följsamhet.
• Otillräckligt socialt stöd för säker öppenvård.
• Andra omständigheter som hindrar patienten från att medverka i eftervård och rehabilitering.

Kandidaturen kan förändras över tid. Behandlad infektion, viktnedgång, förbättrad rehabiliteringsförmåga eller stabiliserade psykosociala förhållanden kan motivera en ny bedömning.

Väntelista, organallokering och etiska överväganden

Beslut om väntelisteplacering

Beslut om att godkänna en patient för hjärt-lungtransplantation fattas vid transplantationscentrum efter multidisciplinär bedömning. Väntelisteplacering innebär inte en garanti för transplantation. Patienten måste fortlöpande vara medicinskt lämplig, och ett donerat organblock måste vara förenligt med mottagarens förutsättningar.

Innan patienten aktiveras ska blodgruppering, HLA-typning, analys av HLA-antikroppar, aktuell vikt och medicinsk status vara dokumenterade. Patienten ska få tydlig information om skillnaden mellan att vara godkänd för transplantation och att vara aktiv på väntelistan.

Väntetid och organallokering

För hjärt-lungtransplantation krävs att både hjärt- och lungkomponenten kan användas för samma mottagare, vilket begränsar antalet möjliga organerbjudanden. Väntetiden är därför oförutsägbar, från 1 till 36 månader, och lång väntetid är förenad med högre dödlighet [1]. I Frankrike transplanterades bara 33 procent av kandidaterna inom 12 månader under 2011 till 2016, och 32 procent avfördes från listan på grund av död eller svår försämring. I en annan studie var dödligheten på väntelistan 14,4 procent efter 1 månad, 21,9 procent efter 3 månader och 34,2 procent efter 12 månader [1].

Patienter med medfött hjärtfel är ofta mindre till växten, vilket gör det svårt att hitta storleksmatchade organ. Blodtransfusioner vid tidigare operationer kan dessutom ge HLA-antikroppar som begränsar möjliga donatorer [1]. Ett nationellt prioriteringsprogram för hjärt-lungtransplantation i Frankrike förbättrade överlevnaden och ökade andelen som transplanterades [1].

Patientens aktuella hälsoläge måste vägas in vid varje erbjudande. Tidigare godkännande räcker inte om nytillkomna medicinska omständigheter har förändrat riskbilden.

Uppföljning under väntetiden

Väntelistan är ett dynamiskt kliniskt tillstånd, inte ett avslutat beslut. Följande ska följas systematiskt:

• aktuell status, hälsoläge och vikt
• nytillkommen infektion, organsvikt eller annan medicinsk försämring
• HLA-antikroppar enligt transplantationscentrums provtagningsplan
• läkemedel som kan öka risken vid akut operation
• patientens möjlighet och vilja att genomgå transplantation

Inaktivering och etiska principer

Patienten ska inaktiveras när ett tillfälligt medicinskt hinder gör transplantation olämplig. Orsak, ansvarig bedömning och villkor för återaktivering ska dokumenteras, och en ny läkarbedömning krävs innan patienten återaktiveras.

Organfördelningen måste förena nytta, medicinsk angelägenhetsgrad och rättvis tillgång. Beslut ska baseras på dokumenterade medicinska förutsättningar och tillämpas konsekvent. Patienten ska få realistisk information om osäker väntetid, risken att försämras eller avlida på väntelistan samt möjligheten till tillfällig eller permanent inaktivering.

Mekaniskt cirkulations- och andningsstöd i väntan på transplantation

Behandlingsstrategi

Mekaniskt stöd kan användas när patienten inte bedöms kunna överleva fram till transplantation med enbart läkemedelsbehandling. Behandlingen ska ha ett tydligt definierat mål:

Om patienten varken kan återfå organfunktionen eller bli aktuell för transplantation saknas mål för det tillfälliga stödet, och behandlingen behöver avslutas efter multidisciplinärt ställningstagande.

ECMO

VA-ECMO kan användas som brygga till transplantation vid terminal hjärt- och lungsjukdom, men underlaget för hjärt-lungtransplantation hos vuxna är begränsat. Långvarig ECMO ger koagulopati, ökad blödningsrisk och komplikationer av immobilisering [1]. Registerdata visar betydligt sämre överlevnad hos patienter som behövde respirator eller ECMO före hjärt-lungtransplantationen, och respiratorberoende före transplantationen är en oberoende riskfaktor för död inom ett år [1, 2]. Vissa centrum betraktar därför VA-ECMO som en kontraindikation mot hjärt-lungtransplantation, och erfarna centrum avråder från ECMO som brygga vid Eisenmengersyndrom [1].

Kammarstöd

LVAD, RVAD och BiVAD är bryggor till isolerad hjärttransplantation och behandlar inte lung- eller lungkärlssjukdom. Vid postkapillär pulmonell hypertension orsakad av vänsterkammarsvikt kan LVAD däremot sänka lungkärlsresistensen så att isolerad hjärttransplantation blir möjlig, och hjärt-lungtransplantation kan undvikas [7].

Fortlöpande omprövning

Under hela stödperioden krävs upprepad bedömning av transplantationsmöjlighet, höger- och vänsterkammarfunktion, gasutbyte samt funktion i njurar och lever. Pågående antikoagulation påverkar både stödbehandlingen och blödningsrisken vid den kommande operationen.

Kirurgisk teknik vid hjärt-lungtransplantation

Princip

Hjärtat och båda lungorna transplanteras som ett sammanhängande block. Standardtekniken kräver tre anastomoser: trakea, höger förmak och aorta [4]. Tekniken har utvecklats med tonvikt på att bevara n. phrenicus, n. vagus och n. laryngeus recurrens och på noggrann hemostas av bronkialkärlen i bakre mediastinum [3]. Eftersom båda lungorna tas bort under hjärt-lungmaskin behövs ingen sekventiell implantation med enlungsventilation, som vid dubbelsidig lungtransplantation.

Donatoroperation

Blödningsprofylaxen börjar vid organuttaget. Hemostasen i donatorns bakre mediastinum ska vara noggrann, så att blödning bakåt från graften undviks. Vävnaden ligeras på graftsidan, med ligaturerna nära esofagus och aorta descendens för att bevara blodförsörjningen till bronkerna [1].

Åtkomst och förberedelse

Ingreppet görs via median sternotomi eller clamshell-snitt. Clamshell-snittet ger god åtkomst till bakre mediastinum och organblocket [1]. Så mycket som möjligt av dissektionen görs innan hjärt-lungmaskinen startas, för att minska koagulopati och tiden med full heparinisering [1].

Vid Eisenmengersyndrom med polycytemi kan normovolem hemodilution göras före start av hjärt-lungmaskinen, där blod byts mot kolloid tills hemoglobinet är 14,5 g/dl och hematokriten 45 procent. Behandlingen minskar risken för njursvikt och koagulopati [1]. Ultraljudsskalpell, argonplasmakoagulation och staplers minskar blödningen, och embolisering av interkostala och andra systemiska kollateraler före operationen kan minska risken för perioperativ blödning [1].

Explantation

Efter start av hjärt-lungmaskinen tas recipientens hjärta och lungor bort. I en modifierad teknik görs pneumonektomierna extraperikardiellt utan att den transperikardiella delen av lungartär och lungvener avlägsnas. Det skyddar n. phrenicus och n. vagus, och begränsad dissektion runt vänster lungartär skyddar vänster n. laryngeus recurrens. Fönster skapas i perikardiet bakom n. phrenicus på båda sidor [1]. Omfattande excision av lungartärstammen, vänster förmak och lungvener blottar ofta fler kollateraler och bör undvikas [1].

Implantation

Organblocket placeras med lungorna bakom n. phrenicus på båda sidor, vilket gör det lättare att vrida blocket och åtgärda blödning bakåt även efter att anastomoserna är klara [1]. Därefter sys anastomoserna mot trakea, höger förmak och aorta [4]. Trakealanastomosen får rik blodförsörjning via kollateraler från donatorns kranskärl, vilket förklarar att luftvägskomplikationer är ovanligare än efter dubbelsidig lungtransplantation [1].

Reperfusion och avveckling från hjärt-lungmaskin

Efter avluftning återupptas ventilationen av båda transplantaten, och lungorna rekryteras med kontroll av kvarvarande atelektaser. Hjärt-lungmaskinen avvecklas successivt under transesofageal ekokardiografi och övervakning av centralt ventryck och artärtryck. Hemostasen kontrolleras noggrant, särskilt i bakre mediastinum, innan bröstkorgen sluts.

Kirurgiska komplikationer

Stora mängder blodprodukter vid perioperativ blödning kan utlösa primär graftdysfunktion i lungorna [1].

Tidig postoperativ vård och transplantationsresultat

Initial intensivvård

Den tidiga vården sker på thoraxintensivvårdsavdelning och kombinerar principerna för postoperativ hjärtkirurgi med övervakning av de transplanterade lungorna. Lungorna, inte hjärtat, är den vanligaste platsen för komplikationer som infektion och avstötning, och vården liknar därför den efter dubbelsidig lungtransplantation [1]. Patienten ska handläggas som infektionskänslig.

Den omedelbara bedömningen inriktas på:

• gasutbyte och ventilatorbehov
• tecken på reperfusionsödem
• höger- och vänsterkammarfunktion
• blödning och koagulopati efter extrakorporeal cirkulation
• behov av inotropt stöd, vasopressorbehandling eller fortsatt ECMO
• njurfunktion och vätskebalans
• luftläckage och trakealanastomosens läkning

Bronkoskopi används för kontroll av trakealanastomosen. Lungröntgen utförs efter operationen och därutöver vid klinisk indikation.

Ventilation och andningsvård

Ventilationen ska vara lungprotektiv. Volymkontrollerad ventilation kan användas, men vid stort luftläckage är tryckkontrollerad ventilation lämpligare.

Inhalerad kväveoxid före ventilationsstart har inte visats minska reperfusionsskadan, men kan användas som cirkulationsunderstöd när det är indicerat.

Patienten placeras i halvsittande läge så snart tillståndet medger, vilket förbättrar ventilation och perfusion och avlastar höger kammare. Extubation eftersträvas så tidigt som cirkulation och andning tillåter. Fysioterapi, mobilisering och rehabilitering påbörjas tidigt. Skada på n. phrenicus förlänger ofta tiden i respirator och på intensivvårdsavdelning [1].

Reperfusionsödem och cirkulation

Reperfusionsödem kan ge försämrat gasutbyte och ökat andningsunderstöd. Riskfaktorer är lång tid i hjärt-lungmaskin, blödning med upprepade transfusioner, infektion eller sepsis, hjärt- och njursvikt samt hyperinflammation. Behandlingen omfattar CPAP, vätskerestriktion och diuretika när det är kliniskt indicerat.

Cirkulationen följs med klinisk bedömning, invasiva tryck och ekokardiografi. Vätskebalansen eftersträvas kring noll, även om detta ofta inte är möjligt första dygnet. Vid tilltagande njursvikt bör dialys övervägas tidigt. Ekokardiografi upprepas initialt för att identifiera anastomosstenos, trombos samt höger- eller vänsterkammarsvikt.

Blödning, koagulation och infektion

Koagulopati är vanlig efter extrakorporeal cirkulation. Bidragande mekanismer är kvarvarande preoperativ antikoagulation, trombocytdysfunktion, utspädning av koagulationsfaktorer och hypotermi, och vid Eisenmengersyndrom även polycytemi och erytrocytförändringar [1]. Heparin neutraliseras med protamin, med beaktande av risken för pulmonell vasokonstriktion. Koagulationsfaktorkoncentrat, fibrinogen och trombocyter ges styrt av viskoelastisk koagulationsanalys.

Immunsuppressionen motsvarar den efter lungtransplantation och är i regel kraftigare än efter isolerad hjärttransplantation. Profylax och behandling av infektioner följer samma principer som efter lungtransplantation [1]. Antibiotikaprofylaxen anpassas efter odlingar från donatorlungorna och, exempelvis vid cystisk fibros, efter mottagarens tidigare kolonisering.

Bedömning av det tidiga transplantationsresultatet

Det tidiga resultatet bedöms genom successivt förbättrat gasutbyte, möjlighet till lungprotektiv ventilation och extubation, stabil cirkulation utan tilltagande understöd samt bevarad kammarfunktion. Frånvaro av betydande anastomosförträngning, trombos, uttalat reperfusionsödem och okontrollerad blödning är centrala beslutspunkter. Behov av fortsatt ECMO innebär att resultatet ännu inte kan betraktas som stabilt.

Långtidsresultat

Akut cellulär avstötning är ovanligare efter hjärt-lungtransplantation än efter isolerad hjärt- eller lungtransplantation och drabbar oftare lungorna än hjärtat [1]. Bronkiolitis obliterans är vanligare än transplantatkärlsjukdom i hjärtat. Bronkiolitis obliterans drabbar enligt registerdata mindre än en tredjedel av hjärt-lungtransplanterade inom 5 år, jämfört med upp till hälften efter lungtransplantation [1].

Median överlevnad i registret är 6,5 år, och 12,8 år för dem som överlever det första året [2]. Vid ett expertcentrum ökade 30-dagarsöverlevnaden från 85 till 94 procent och ettårsöverlevnaden från 74 till 87 procent mellan perioderna 1981 till 2000 och 2001 till 2022 [1]. Patienter som transplanterats för idiopatisk interstitiell pneumoni har dålig prognos, med en median överlevnad på 1,9 år [2]. Oberoende riskfaktorer för död inom ett år är tidigare transplantationsepok, mismatch för cytomegalovirus, respiratorberoende före transplantationen och hög donatorålder [2].

Källor

1. Issard J m.fl. Specific risk factors for heart-lung transplantation. JHLT Open 2025. PMID: 41103489
2. Chambers DC m.fl. The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Thirty-sixth adult lung and heart-lung transplantation report 2019. Journal of Heart and Lung Transplantation 2019. PMID: 31548030
3. Baldwin JC. Technique of combined heart-lung transplantation. Journal of Cardiac Surgery 1992. PMID: 1482824
4. Reichart B, Vosloo S, Holl J. Surgical management of heart-lung transplantation. Annals of Thoracic Surgery 1990. PMID: 2407207
5. Humbert M m.fl. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2022. PMID: 36017548
6. Alba AC m.fl. Impact of fixed pulmonary hypertension on post-heart transplant outcomes in bridge-to-transplant patients. Journal of Heart and Lung Transplantation 2010. PMID: 20620083
7. Moayedifar R m.fl. Long-term heart transplant outcomes after lowering fixed pulmonary hypertension using left ventricular assist devices. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery 2018. PMID: 29905775
8. Delcroix M m.fl. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. European Respiratory Journal 2021. PMID: 33334946