Högersvikt

Sammanfattning

Högersvikt är ett kliniskt och hemodynamiskt tillstånd där höger kammare inte kan upprätthålla ett tillräckligt framåtriktat blodflöde utan ogynnsamma förändringar i fyllnadstrycken. De flesta fall är sekundära till vänstersidig hjärtsjukdom eller lungsjukdom, och den vanligaste mekanismen är ökad efterbelastning [1]. Tillståndet misstänks vid nedsatt ansträngningsförmåga, andfåddhet, trötthet och tecken på systemisk venös stas, såsom halsvenstas, perifera ödem och ascites. Utredningen omfattar EKG, NT-proBNP och ekokardiografi med bedömning av höger kammares storlek och funktion, lungartärtryck, klaffel, shuntar och samtidig vänstersidig hjärtsjukdom. Vid misstänkt pulmonell hypertension är högersidig hjärtkateterisering diagnostisk referensmetod [2]. Behandlingen riktas i första hand mot orsaken, exempelvis lungemboli, ischemi, arytmi, pulmonell arteriell hypertension eller vänstersidig hjärtsvikt. Vid akut högersvikt optimeras volymstatus, oftast med diuretika, perfusionstrycket upprätthålls med noradrenalin och kontraktiliteten stöds med inotropa läkemedel vid kardiogen chock. Sinusrytm och AV-synkroni är viktiga, och mekaniskt cirkulationsstöd övervägs vid refraktär svikt [1]. Prognosen styrs av grundsjukdomen.

Definition och hemodynamiska mekanismer

Klinisk och funktionell definition

Högersvikt är ett kliniskt och hemodynamiskt tillstånd där höger kammare inte förmår upprätthålla ett tillräckligt framåtriktat blodflöde utan ogynnsamt förändrade fyllnadstryck. Tillståndet kan domineras av systolisk kammardysfunktion, men hjärtsvikt kan också förekomma med bevarad ejektionsfraktion. Bedömningen kan därför inte baseras enbart på höger kammares ejektionsfraktion.

Artikeln behandlar i första hand den subpulmonella högerkammaren i en vanlig biventrikulär cirkulation. Hos vuxna med vissa medfödda hjärtfel kan en morfologisk högerkammare i stället vara systemkammare, och vid Fontancirkulation avviker fysiologin ännu mer. Mekanismer och behandling kan då inte överföras direkt från vanlig högersvikt [1].

Höger kammares särdrag

Höger kammare pumpar mot lungkretsloppets låga tryck och utför ungefär en fjärdedel av vänsterkammarens slagarbete. Väggen är omkring en tredjedel så tjock som vänsterkammarens, och kammaren är mer följsam. Den tål därför stora variationer i venöst återflöde men är mycket känslig för akut ökad efterbelastning: en tryckökning som vänster kammare tål med liten förlust av slagvolym ger en markant minskning av högerkammarens slagvolym [1].

Höger kammares fria vägg och den bakre tredjedelen av septum försörjs i regel av högra kranskärlet. Eftersom perfusionen sker både i systole och diastole är den beroende av koronarperfusionstrycket, och den blir sårbar vid systemisk hypotension och vid dilatation med högt intramuralt tryck [1].

Kamrarnas ömsesidiga beroende

Höger och vänster kammare delar kammarseptum och det begränsade utrymmet i perikardiet. Upp till 40 procent av högerkammarens systoliska funktion beror på septums kontraktion [1]. När höger kammare dilaterar förskjuts septum mot vänster, vänster kammare blir D-formad och dess fyllnad och slagvolym minskar [1]. Volymbelastning av en sviktande högerkammare kan därför sänka hjärtminutvolymen i stället för att höja den.

Fem mekanismer bakom högersvikt

Högerkammarens funktion bestäms av förbelastning, kontraktilitet, efterbelastning, kamrarnas samspel och hjärtrytm. Vid högersvikt är en eller flera av dessa störda [1].

Tabellen bygger på [1].

Kronisk tryckbelastning kan ge hypertrofi, dilatation och till sist sviktande systolisk funktion. Kronisk volymbelastning, exempelvis vid förmaksseptumdefekt med betydande vänster-högershunt eller svår pulmonalisinsufficiens efter korrigerad Fallots tetrad, kan också leda till dilatation och svikt [1].

Orsaker och utlösande tillstånd

Högersvikt kan uppstå genom primär sjukdom i höger kammare, ökad belastning från lungkretsloppet, klaffel, medfödda hjärtfel eller som följd av vänstersidig hjärtsjukdom. Flera mekanismer förekommer ofta samtidigt. Vid en akut försämring ska man därför både fastställa den bakomliggande hjärtsjukdomen och aktivt söka ett behandlingsbart utlösande tillstånd.

Primär hjärtmuskelsjukdom och ischemi

Kardiomyopati kan ge högersvikt genom direkt påverkan på höger kammare eller som del av en biventrikulär svikt. Relevanta former är:

• Dilaterad kardiomyopati
• Hypertrof kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati, inklusive hjärtamyloidos
• Arytmogen högerkammarkardiomyopati, ARVC
• Läkemedelsinducerad kardiomyopati
• Myokardit
• Kronisk avstötning efter hjärttransplantation

ARVC är särskilt viktig vid kombinationen av högerkammarpåverkan och ventrikulära arytmier. Familjeanamnes på kardiomyopati, tidig hjärtsvikt eller plötslig död stärker misstanken om ärftlig hjärtmuskelsjukdom.

Ischemisk hjärtsjukdom kan orsaka eller förvärra kammarsvikt. Högerkammarinfarkt, vanligen vid proximal ocklusion av högra kranskärlet, kan ge akut högersvikt med hypotension [6].

Tryckbelastning och pulmonell hypertension

Ökat tryck i lungkretsloppet belastar höger kammare. Orsaken till pulmonell hypertension avgör det fortsatta kliniska resonemanget.

Akut lungemboli är en central behandlingsbar orsak till akut högerkammarbelastning och ska övervägas vid plötslig dyspné, cirkulatorisk påverkan eller oförklarad akut högersvikt. Lungartärtrycket stiger först när mer än halva lungkärlbädden är ockluderad, och en tidigare frisk högerkammare klarar ett medeltryck på högst omkring 40 mmHg. Ett högre tryck vid akut lungemboli talar för att pulmonell hypertension fanns redan innan [1].

Klaffel och medfödda hjärtfel

Trikuspidalis- och pulmonalisinsufficiens, pulmonalisstenos, förmaksseptumdefekt och andra shuntar kan leda till kronisk volym- eller tryckbelastning och slutligen högersvikt. Ebsteins anomali ger svår trikuspidalisinsufficiens genom att klaffens septala och bakre segel är förskjutna mot apex [1].

Utlösande tillstånd vid akut försämring

Följande tillstånd bör eftersökas särskilt:

• Bradyarytmi eller uttalad takykardi
• Förmaksflimmer, förmaksfladder, supraventrikulär takykardi eller ventrikeltakykardi
• Akut eller kvarvarande myokardischemi
• Akut lungemboli
• Infektion, sepsis eller myokardit
• Hjärttamponad
• Hypoxi, hyperkapni eller respiratorisk insufficiens
• Njursvikt
• Anemi
• Komplikation efter PCI eller annan hjärtintervention
• Överdriven vätsketillförsel eller mekanisk ventilation
• Bristande följsamhet till ordinerad behandling, inklusive avbrott i behandling mot pulmonell arteriell hypertension

Vid förekomst av takykardi och hypotension ska hjärttamponad misstänkas, särskilt efter hjärtkirurgi eller annan intervention. Akut ultraljudsundersökning är då indicerad. Patienter med implanterad utrustning kan behöva kontroll av pacemaker eller annan implanterad utrustning, eftersom rytm- och funktionsproblem kan bidra till försämringen.

Symtom och klinisk presentation

Typisk symtombild

Symtombilden beror på om högersvikten utvecklas gradvis eller uppträder som en akut hemodynamisk försämring. Tidigt kan symtomen vara ospecifika och statusfynden diskreta. Misstanken behöver därför väckas av kombinationen av nedsatt ansträngningsförmåga, symtom från lungkretsloppet och tecken på systemisk venös stas.

Vanliga symtom är:

• Andfåddhet vid ansträngning, särskilt när pulmonell hypertension ligger bakom belastningen på höger kammare. Vid pulmonell hypertension förekommer detta hos cirka 80 % och är det dominerande symtomet.
• Trötthet och nedsatt fysisk prestationsförmåga.
• Hjärtklappning, som kan tala för samtidig supraventrikulär eller ventrikulär arytmi.
• Presynkope eller synkope, framför allt i samband med ansträngning. Detta är ett potentiellt allvarligt symtom när strukturell hjärtsjukdom eller pulmonell hypertension föreligger.
• Hemoptys, vilket kan förekomma vid pulmonell hypertension.
• Symtom på vätskeretention, med svullnad, ökat bukomfång, tidig mättnad och obehag under höger arcus.

Andfåddhet, trötthet, hjärtklappning eller synkope utan annan tydlig kardiopulmonell förklaring bör föranleda misstanke om pulmonell hypertension och möjlig högerkammarpåverkan. Enstaka ospecifika symtom är inte tillräckliga för att kliniskt fastställa högersvikt.

Kliniska fynd vid venös stas

Vid tydlig högerkammarsvikt dominerar fynd som speglar förhöjt systemiskt ventryck:

• Halsvenstas
• Perifera ödem
• Ascites

Förhöjt centralvenöst tryck är den viktigaste bestämningsfaktorn för nedsatt njurfunktion vid akut hjärtsvikt. Venös stas i levern ger ofta ett kolestatiskt mönster, medan hypoperfusion ger en snabb stegring av transaminaserna [1]. Vid uttalad högersvikt kan den dilaterade högerkammaren försämra vänsterkammarens fyllnad och ge hypotension och hypoperfusion [1].

Frånvaro av uttalade stastecken utesluter inte tidig högerkammarpåverkan, eftersom statusfynden vid pulmonell hypertension kan vara diskreta.

Status bör inte begränsas till hjärta och perifera ödem. Leta även efter fynd som kan peka mot bakomliggande sjukdom, exempelvis tecken på reumatisk sjukdom, leversjukdom eller djup ventrombos.

Kliniska varningssignaler

Följande talar för allvarlig sjukdom och kräver skyndsam bedömning:

• Synkope eller presynkope, särskilt vid ansträngning
• Hemodynamiskt påverkande arytmi
• Ventrikeltakykardi eller överlevt hjärtstopp
• Hypotension, kalla extremiteter, minskad urinproduktion eller stigande laktat
• Snabb försämring av andfåddhet eller allmäntillstånd

Hos en relativt ung patient bör kombinationen av ansträngningsutlöst hjärtklappning, synkope, ventrikeltakykardi med ursprung i höger kammare eller överlevt hjärtstopp väcka misstanke om ARVC. Högersvikt är ovanlig som debutsymtom vid detta tillstånd.

EKG, biomarkörer och bilddiagnostik

EKG

Ta ett 12-avlednings-EKG för bedömning av rytm, hjärtfrekvens och överledningsrubbningar. Vid kronisk högersvikt ses ofta högerställd elaxel som tecken på högerkammarhypertrofi. Andra fynd är kvot mellan R och S ≤1 i V5 eller V6, S-våg ≥7 mm i V5 eller V6 och P pulmonale. Kriterierna har låg sensitivitet, 18 till 43 procent, men hög specificitet, 83 till 95 procent [1]. Förmaksfladder och förmaksflimmer är vanliga vid högersvikt [1].

Vid pulmonell arteriell hypertension, PAH, är EKG patologiskt hos mer än 80 % av patienterna, men ett normalt EKG utesluter inte pulmonell hypertension.

Bedöm även QRS-tid och grenblock. Vid samtidig hjärtsvikt med nedsatt ejektionsfraktion och bred QRS-duration är resynkroniseringsbehandling standard, och observationsstudier tyder på att även högerkammarfunktionen kan förbättras [1].

Biomarkörer och övriga laboratorieprover

NT-proBNP ingår i den grundläggande provtagningen vid hjärtsvikt och används i riskbedömningen vid PAH [2]. Värdet ska tolkas tillsammans med den kliniska bilden och bilddiagnostiken. Ett normalt NT-proBNP utesluter inte PAH.

Ekokardiografi

Ekokardiografi är den primära undersökningen av höger kammare. Bedömningen ska omfatta vänsterkammarfunktion, lungkretsloppets hemodynamik, trikuspidalisklaffen och höger förmak. Högerkammarens funktion bör bedömas med en kombination av parametrar, eftersom ingen enskild parameter räcker och alla är belastningsberoende [1].

Trikuspidalisinsufficiens förekommer hos de flesta patienter med pulmonell hypertension. Med doppler kan systoliskt högerkammartryck skattas från återflödets hastighet. Flödeshastigheten är normalt <2,8 m/s, vilket motsvarar en tryckskillnad på cirka 31 mmHg. Både under- och överskattning förekommer.

Andra tecken på högersidig påverkan är:

• dilatation och nedsatt funktion i höger kammare
• avplattat kammarseptum med D-formad vänster kammare
• förstorat höger förmak
• vidgad vena cava inferior eller vidgade levervener som tecken på förhöjt högerförmakstryck
• liten slagvolym
• perikardvätska

Lungröntgen, MR, DT och scintigrafi

Lungröntgen är ofta patologisk vid PAH, med vidgade centrala lungartärer, och kan visa samtidig lungsjukdom eller tecken på vänstersidig hjärtsjukdom.

MR hjärta är referensmetod för volymer och funktion i höger kammare och ger vävnadskarakterisering vid exempelvis ARVC, inlagringssjukdom och hjärttumörer. Den är särskilt värdefull när ekokardiografins bildkvalitet är otillräcklig [1].

DT av lungor och lungkärl används för att påvisa lungemboli, interstitiell lungsjukdom och emfysem. Vid pulmonell hypertension av oklar orsak ska ventilations- och perfusionsskintigrafi göras, eftersom den kan påvisa kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension, CTEPH [4]. Vid misstänkt ischemisk genes utreds kranskärlen med DT-angiografi eller koronarangiografi.

Högersidig hjärtkateterisering

Högersidig hjärtkateterisering krävs för att fastställa och klassificera pulmonell hypertension [2].

Tabellen bygger på [2].

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnostiken syftar både till att avgöra om symtomen verkligen orsakas av hjärtsvikt och till att identifiera den bakomliggande hjärt-, lung- eller kärlsjukdomen. Dyspné, trötthet och nedsatt ansträngningsförmåga är ospecifika. Pulmonell hypertension kan exempelvis förväxlas med astma, hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion eller nedsatt kondition.

Behandling

Behandlingen bygger på två parallella spår: att identifiera och behandla orsaken och att stabilisera högerkammarens förbelastning, perfusionstryck, kontraktilitet och rytm [1]. Patienter med akut högersvikt och organpåverkan bör vårdas med möjlighet till intensivövervakning [5].

Behandling av orsaken

Akut högersvikt

Volymstatus. En vanlig missuppfattning är att högersvikt alltid ska behandlas med vätska. De flesta patienter är i stället volymöverbelastade, och ytterligare vätska överdistenderar höger kammare, ökar trikuspidalisinsufficiensen, förvärrar septumförskjutningen och sänker hjärtminutvolymen [1]. Vid otillräcklig effekt av diuretika höjs dosen, en kombination av diuretika med olika verkningsmekanism prövas eller ultrafiltration övervägs [1].

Perfusionstryck. Den sviktande högerkammaren är särskilt känslig för ischemi, och ett tillräckligt systemiskt blodtryck är därför centralt för koronarperfusionen. Organens perfusionstryck motsvarar ungefär medelartärtrycket minus centralvenöst tryck, vilket innebär att ett normalt medelartärtryck kan vara otillräckligt vid mycket högt centralvenöst tryck [1].

Efterbelastning och ventilation. Korrigera hypoxi, hyperkapni och acidos, som alla höjer lungkärlsresistensen. Mekanisk ventilation och högt PEEP kan öka högerkammarens efterbelastning [1, 6].

Rytm. Den sviktande högerkammaren är beroende av förmakskontraktion och AV-synkroni, och frekvenskontroll räcker därför sällan vid förmaksflimmer eller förmaksfladder. Elkonvertering är förstahandsval i akutskedet. Om antiarytmisk behandling behövs används amiodaron, medan klass Ic-läkemedel, sotalol och dronedaron ska undvikas vid strukturell hjärtsjukdom. Betablockerare och kalciumantagonister kan försämra kontraktiliteten. Vid behov kan AV-synkron pacing övervägas [1].

Mekaniskt cirkulationsstöd. Om högersvikten kvarstår trots vasopressor och inotropi bör tillfälligt högerkammarstöd övervägas. Eftersom svår högersvikt ofta är reversibel kan stödet fungera som brygga till återhämtning. Patientval och tidpunkt är avgörande, och patienten bör tidigt flyttas till ett centrum med erfarenhet av sådan behandling. Alternativen är perkutana system som Impella RP eller VA-ECMO samt kirurgiskt implanterade system [1].

Kronisk högersvikt

• Diuretika är grunden för att behandla venös stas. Vid PAH rekommenderas diuretika vid tecken på högersvikt och ödem [2]. Tillägg av spironolakton kan övervägas, särskilt för att motverka diuretikautlöst hypokalemi [6].
• Syrgas rekommenderas vid PAH när arteriellt syrgastryck är under 8 kPa [2].
• Konventionella hjärtsviktsläkemedel saknar dokumenterad effekt vid isolerad högersvikt, och betablockerare tycks inte vara verksamma [1]. Vid PAH saknas data om nytta och säkerhet för ACE-hämmare, angiotensinreceptorblockerare, betablockerare och ivabradin [2]. Vid samtidig hjärtsvikt med nedsatt ejektionsfraktion ges sedvanlig läkemedelsbehandling [6].
• Resynkroniseringsbehandling är standard vid hjärtsvikt med nedsatt ejektionsfraktion och bred QRS-duration. Värdet vid isolerad högersvikt är okänt [1].
• ICD rekommenderas inte för primärprevention vid isolerad högersvikt, med undantag för vissa patienter med ARVC och riskfaktorer för plötslig död. Efter överlevt hjärtstopp eller hemodynamiskt betydelsefull ventrikeltakykardi är ICD indicerad oavsett kammarfunktion [1].
• Avancerad behandling. Långvarigt mekaniskt högerkammarstöd har tekniska begränsningar, och hjärttransplantation är den enda etablerade långsiktiga behandlingen vid irreversibel svikt. När ingen långsiktig behandling finns ska palliativ och understödjande vård erbjudas patient och närstående [1].

Komplikationer och följdtillstånd

Progression till avancerad hjärtsvikt

Högersvikt kan progrediera till avancerad hjärtsvikt med kvarstående symtom, återkommande dekompensationer och uttalad funktionsnedsättning. En oförklarad förändring av vikt, nutritionsstatus, fysisk funktion, livskvalitet eller laboratorievärden ska bedömas aktivt eftersom den kan signalera sjukdomsprogression eller en behandlingskrävande komplikation.

Vid avancerad hjärtsvikt behöver patienten bedömas multidisciplinärt med tillgång till:

• optimerad läkemedelsbehandling och behandling med hjärtimplantat
• strukturerad uppföljning efter utskrivning
• snabb kontaktväg vid misstänkt dekompensation
• psykosocialt stöd
• bedömning för avancerad sviktbehandling
• understödjande och palliativ vård när sådan är aktuell

Arytmier, synkope och plötslig hjärtdöd

Tryckbelastning av höger kammare är ofta förenad med förmaksflimmer, förmaksfladder och multifokal förmakstakykardi, som försämrar högerkammarens fyllnad och kan driva en ond cirkel mot kardiogen chock [1]. Synkope kan bero på bradykardi, takykardi, hypovolemi eller oförmåga att öka hjärtminutvolymen vid ansträngning. Vid ARVC är ventrikulära arytmier och plötslig hjärtdöd särskilt relevanta följdtillstånd.

Organpåverkan

Venös stas ger kardiorenalt syndrom med försämrad njurfunktion, levervenstas med kolestas och nedsatt tarmabsorption [1]. Nedsatt tarmabsorption kan minska effekten av perorala diuretika, och intravenös behandling behövs därför ofta initialt vid dekompensation [6].

Psykosociala och funktionella följder

Nedsatt prestationsförmåga, oro för sjukdomen och bristande följsamhet kan försämra prognos och egenvård. Uppföljningen bör därför omfatta funktionsnivå, livskvalitet, psykosocial situation och förmåga att genomföra behandlingen. Även när specifik ytterligare behandling saknas ska symtomlindring, stöd till närstående och patientens önskade vårdplats i livets slutskede beaktas.

Prognos och riskstratifiering

Prognosen vid högersvikt styrs av grundsjukdomen. Högerkammarfunktionen har självständig prognostisk betydelse vid vänstersidig hjärtsvikt, lungemboli, kronisk lungsjukdom och pulmonell arteriell hypertension. Vid lungsjukdom är pulmonell hypertension, mer än luftvägsobstruktionen, den starkaste prediktorn för död [1]. Riskbedömningen ska därför kopplas till etiologin.

Riskbedömning vid PAH

Vid PAH görs en multiparametrisk riskbedömning vid diagnos som väger samman kliniska tecken på högersvikt, symtomprogression, synkope, WHO-funktionsklass, 6 minuters gångtest, ergospirometri, NT-proBNP, bilddiagnostik och hemodynamik. Modellen delar in patienterna i tre risknivåer med uppskattad ettårsmortalitet [2]:

Vid uppföljning används en förenklad modell med fyra risknivåer, låg, intermediär låg, intermediär hög och hög risk, som bygger på tre variabler [2]:

Ergospirometri ger ytterligare prognostisk information. Maximalt syrgasupptag över 15 ml/kg/min talar för låg risk och under 11 ml/kg/min för hög risk [2]. Förändring över tid är kliniskt viktig och motiverar ny riskklassificering vid varje uppföljning.

Tecken på ogynnsam utveckling

Följande bör föranleda omvärdering av prognos och fortsatt handläggning:

• övergång till högre risknivå vid upprepad riskbedömning
• tilltagande högerkammardilatation eller försämrad högerkammarfunktion
• stigande NT-proBNP
• återkommande dekompensationer eller behov av intravenösa diuretika
• försämrad njur- eller leverfunktion
• nytillkomna förmaksarytmier eller ventrikulära arytmier med hemodynamisk påverkan
• uttalade hjärtsviktssymtom som aktualiserar bedömning för avancerad hjärtsviktsvård eller transplantation

Källor

1. Arrigo M m.fl. Right Ventricular Failure: Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Cardiac Failure Review 2019. PMID: 31768270
2. Humbert M m.fl. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 2022. PMID: 36017548
3. Lang RM m.fl. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. European Heart Journal Cardiovascular Imaging 2015. PMID: 25712077
4. Delcroix M m.fl. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. European Respiratory Journal 2021. PMID: 33334946
5. Levitt CV m.fl. Approach to Decompensated Right Heart Failure in the Acute Setting. Journal of Clinical Medicine 2024. PMID: 38337563
6. Nägele MP, Flammer AJ. Heart Failure After Right Ventricular Myocardial Infarction. Current Heart Failure Reports 2022. PMID: 36197627
7. Thygesen K m.fl. Fourth universal definition of myocardial infarction (2018). European Heart Journal 2019. PMID: 30165617