Sammanfattning
Akut myokardit är en inflammation i myokardiet med varierande förlopp, från lindrig bröstsmärta till allvarliga arytmier, akut hjärtsvikt, kardiogen chock eller plötslig hjärtdöd [1][2]. Misstänk tillståndet vid infarktliknande bröstsmärta, hjärtklappning, synkope eller nytillkommen hjärtsvikt, särskilt efter en infektion och i kombination med troponinstegring eller EKG-förändringar. Initial utredning omfattar EKG, hjärtmarkörer och ekokardiografi, medan hjärt-MR används för att påvisa myokardödem, nekros, fibros eller ärrbildning; akut koronart syndrom måste uteslutas utifrån klinisk sannolikhet [1]. Omkring tre av fyra patienter har ett okomplicerat förlopp med mycket god prognos, medan nedsatt vänsterkammarfunktion, ihållande ventrikulär arytmi eller låg hjärtminutvolym vid debuten innebär klart högre risk för död eller hjärttransplantation [2][3]. Endomyokardbiopsi rekommenderas vid högriskförlopp och vid misstänkt jättecellsmyokardit, eosinofil myokardit eller fulminant myokardit för att identifiera en behandlingsbar histologisk subtyp [1]. Behandlingen riktas mot hjärtsvikt, arytmier och cirkulationssvikt, med tidig överföring till specialiserat centrum för mekaniskt cirkulationsstöd vid kardiogen chock. Immunsuppression ges vid specifika former såsom jättecellsmyokardit, eosinofil myokardit, kardiell sarkoidos och myokardit utlöst av immunkontrollpunktshämmare, men inte rutinmässigt [1][2]. Fysisk aktivitet utöver vardagsaktivitet bör undvikas tills klinisk remission uppnåtts, vilket tar minst en månad, och hjärt-MR upprepas inom 6 månader [1].
Epidemiologi och kliniska sammanhang
Förekomst och sjukdomsspektrum
Akut myokardit drabbar omkring 4 till 14 per 100 000 personer och år, och mortaliteten anges till omkring 1 till 7 % [2]. Den epidemiologiska uppskattningen försvåras av att många patienter får spontan remission och att lindriga eller övergående fall inte upptäcks. Samtidigt kan myokardit orsaka akut hjärtsvikt, allvarliga arytmier och plötslig hjärtdöd. Bland obducerade fall av plötslig hjärtdöd har andelen som tillskrivits myokardit varierat mellan 1,1 och 12 % [1].
Förändrade diagnostiska metoder påverkar vilka fall som identifieras. Hjärt-MR möjliggör icke-invasiv påvisning av ödem, inflammation och nekros eller fibros, medan endomyokardbiopsi kan fastställa histologisk subtyp i utvalda högriskfall [1][9].
Myokardit kan förekomma som en isolerad inflammation i myokardiet eller tillsammans med perikardiell inflammation. Enligt de europeiska riktlinjerna från 2025 används inflammatoriskt myoperikardiellt syndrom som samlingsbegrepp under den initiala utredningen, tills en slutlig diagnos som myokardit, perikardit eller en överlappande form har ställts [1]. Gränsen mot inflammatorisk kardiomyopati kan vara flytande, särskilt vid kvarstående vänsterkammardysfunktion eller återkommande inflammation.
Kliniska presentationsmönster
Den kliniska bilden omfattar flera huvudsakliga sjukdomsmönster:
| Kliniskt sammanhang | Typiska konsekvenser för den initiala bedömningen |
|---|---|
| Akut bröstsmärta | Kan likna akut koronart syndrom och kräva att obstruktiv kranskärlssjukdom utesluts utifrån klinisk sannolikhet |
| Akut hjärtsvikt | Kan förekomma med systolisk vänsterkammardysfunktion och varierande grad av hemodynamisk påverkan |
| Arytmi | Kan debutera med ventrikulär arytmi eller överledningsrubbning och medföra risk för plötslig hjärtdöd |
| Fulminant myokardit | Snabbt förlopp med hemodynamisk instabilitet och behov av inotropi eller mekaniskt cirkulationsstöd |
| Kronisk myokardit | Symtom i mer än 3 månader, med risk för kvarstående inflammation eller utveckling av inflammatorisk kardiomyopati |
| Oväntad plötslig hjärtdöd | Akut myokardit kan identifieras först vid obduktion |
Sjukdomsstadiet bör anges eftersom risk och utredningsbehov skiljer sig åt. Akut myokardit avser symtom i högst 4 veckor, kronisk myokardit symtom i mer än 3 månader, och fulminant myokardit en akut debut med hemodynamisk instabilitet som kräver inotropa läkemedel eller mekaniskt cirkulationsstöd [1]. Ett till synes lindrigt bröstsmärtesyndrom och en hemodynamiskt instabil hjärtsviktsbild kan således representera samma grundläggande sjukdomsprocess men kräva helt olika akut handläggning.
Etiologiska sammanhang
De vanligaste orsakerna är virusinfektioner, till exempel influensa och coronavirus, systemiska autoimmuna sjukdomar, läkemedel som immunkontrollpunktshämmare samt vissa vacciner, bland annat mRNA-vaccin mot covid-19 [2]. Myokardit utlöst av immunkontrollpunktshämmare är ett särskilt viktigt sammanhang eftersom förloppet kan bli fulminant och kräver att behandlingen avbryts [1][10].
Myokardit kan också vara en manifestation av systemsjukdom. Kardiell sarkoidos bör övervägas när arytmier, överledningsrubbningar eller nedsatt vänsterkammarfunktion dominerar. Jättecellsmyokardit är ett sällsynt men särskilt allvarligt tillstånd med snabbt progredierande hjärtsvikt och hög arytmirisk (se Indikationer för endomyokardbiopsi) [1][8].
Recidiv, genetik och överlappande kardiomyopati
Anamnesen ska omfatta hereditet för myokardit, perikardit, kardiomyopati och plötslig hjärtdöd. Omkring 5 till 15 % av patienterna med återkommande myokardit har en genetisk variant, och genetisk utredning avseende kardiomyopati bör övervägas vid arytmisk presentation [1].
Överlappning med dilaterad kardiomyopati och arytmogen kardiomyopati är särskilt relevant vid återkommande sjukdom, bestående kammardysfunktion eller uttalad arytmibenägenhet. Recidiverande inflammatoriska episoder kan utgöra en aktiv inflammatorisk fas av en bakomliggande kardiomyopati, exempelvis desmoplakinrelaterad arytmogen kardiomyopati. Återkommande infarktliknande episoder eller arytmier bör därför inte automatiskt betraktas som isolerade, infektiöst utlösta händelser.
Symtom och kliniska presentationsmönster
Akut myokardit har en uttalat heterogen klinisk bild. Patienten kan vara asymtomatisk eller endast ha lindriga symtom, men kan också debutera med svår hjärtsvikt, kardiogen chock, ventrikulär arytmi eller plötslig hjärtdöd. Diagnosen kräver därför hög klinisk misstanke, särskilt när hjärtsymtom uppkommer efter en nyligen genomgången infektion.
De tre huvudsakliga debutmönstren är:
- Infarktliknande bröstsmärta
- Arytmi
- Nytillkommen eller försämrad hjärtsvikt
Flera mönster kan förekomma samtidigt. I ett italienskt multicenterregister med 443 patienter hade 26,6 % vid debuten vänsterkammarejektionsfraktion (LVEF) under 50 %, ihållande ventrikulär arytmi eller låg hjärtminutvolym [3].
Prodromalsymtom
Hos omkring 80 % föregås hjärtsymtomen av prodromalsymtom, vanligen feber (omkring 60 %), gastrointestinala besvär (omkring 30 %) eller luftvägssymtom (omkring 25 %) [1]. Avsaknad av infektiösa prodromalsymtom utesluter dock inte myokardit.
Infarktliknande presentation
Bröstsmärta är det vanligaste symtomet och förekommer hos omkring 75 % i oselekterade material och hos 82 till 95 % av vuxna i sjukhusbaserade serier. Dyspné förekommer hos 19 till 49 % och synkope hos 5 till 7 % [1][2]. Sjukdomsbilden kan likna akut hjärtinfarkt, med bröstsmärta i kombination med ST-höjning och förhöjt troponin. ST-höjningen kan ha en utbredning som inte följer ett enskilt kranskärls försörjningsområde.
Den kliniska överlappningen med akut koronart syndrom är betydande. Kombinationen bröstsmärta, EKG-förändringar och troponinstegring kan inte i sig skilja myokardit från hjärtinfarkt. I en systematisk översikt av patienter med hjärtinfarkt utan obstruktiv kranskärlssjukdom (MINOCA) som undersöktes med hjärt-MR visade 33 % fynd förenliga med myokardit [4].
Arytmisk presentation
Arytmier kan vara det dominerande eller första tecknet på akut myokardit. Patienten kan beskriva:
- hjärtklappning
- svimningskänsla
- synkope
Den elektriska bilden varierar från takyarytmier och överledningsblock till ventrikulära arytmier. I allvarliga fall kan den första manifestationen vara hävt hjärtstopp eller plötslig hjärtdöd. Synkope, ventrikulär arytmi och avancerat AV-block ska därför uppfattas som högriskfynd [1].
Hjärtsviktspresentation
Hjärtsviktsbilden kan variera från oförklarad nedsättning av kammarfunktionen till snabbt progredierande, behandlingsrefraktär hjärtsvikt och kardiogen chock. Vänster kammare kan vara dilaterad, men dilatation behöver inte föreligga.
Fulminant myokardit betecknar den snabbt progredierande formen med kardiogen chock som kräver cirkulationsstöd redan vid debuten och förekommer hos omkring 3 till 9 % [1]. Dessa patienter har en risk för död eller hjärttransplantation på omkring 28 % inom 60 dagar [2].
Riskstratifiering och fulminant myokardit
Riskstratifieringen ska tidigt identifiera patienter med risk för kardiogen chock, behandlingskrävande arytmi eller snabbt progredierande hjärtsvikt. Bedömningen är dynamisk. En initialt stabil patient kan försämras och behöver omvärderas utifrån hemodynamik, rytm, hjärtfunktion och behandlingssvar.
Högriskmyokardit
Enligt de europeiska riktlinjerna föreligger högriskmyokardit vid akut myokardit och minst ett av följande: LVEF under 50 %, ihållande ventrikulär arytmi, avancerat AV-block, hjärtsvikt eller kardiogen chock [1]. Prognosen skiljer sig markant mellan grupperna. I det italienska registret var kardiell död eller hjärttransplantation efter 5 år 14,7 % vid komplicerad debut och 0 % vid okomplicerad debut [3].
Risknivå och vårdplats
Alla patienter med misstänkt myokardit ska initialt bedömas med anamnes, status, EKG, hjärtmarkörer och ekokardiografi. Hjärt-MR rekommenderas för att påvisa ödem, nekros, fibros eller ärrbildning [1].
| Risknivå eller fynd | Klinisk betydelse och åtgärd |
|---|---|
| Stabil hemodynamik, ingen allvarlig arytmi och bevarad vänsterkammarfunktion | Fortsatt diagnostik och upprepad riskbedömning utifrån kliniskt förlopp |
| Måttlig till hög risk | Inläggning för rytmövervakning och behandling |
| Hemodynamisk instabilitet | Handlägg som högriskmyokardit; tidig kontakt med team för chockbehandling |
| Elektrisk instabilitet med behandlingskrävande arytmi | Övervakning på enhet med möjlighet till omedelbar arytmibehandling och intensifierad cirkulationsbehandling |
| Uteblivet svar på konventionell behandling | Omklassificera risken och överväg endomyokardbiopsi |
| Kardiogen chock | Överför till centrum med möjlighet till mekaniskt cirkulationsstöd, tidig endomyokardbiopsi och bedömning inför hjärttransplantation |
Fulminant myokardit
Fulminant myokardit motsvarar ett avancerat sjukdomsstadium med uttalad hemodynamisk eller elektrisk instabilitet. Tillståndet kan utvecklas inom timmar och kräver omedelbar samordning mellan kardiologi, intensivvård och ett centrum med avancerad hjärtsviktskompetens. Patienten bör tidigt remitteras till ett centrum som kan inleda tillfälligt mekaniskt cirkulationsstöd och utföra tidig endomyokardbiopsi [1]. Möjliga stödformer sträcker sig från intraaortaballongpump och mikroaxiella pumpar till venoarteriell ECMO, som är det primära alternativet vid fulminant myokardit med kardiogen chock [1][2]. Valet styrs av patientens cirkulatoriska situation och tillgänglig kompetens.
Elektrokardiografiska fynd och arytmier
EKG i den akuta bedömningen
EKG ingår i den initiala bedömningen vid misstänkt akut myokardit. Det finns dock inget patognomont EKG-fynd. Avvikelserna måste värderas tillsammans med klinisk bild, troponin, vänsterkammarfunktion och fynd vid hjärt-MR. Ett avvikande EKG stödjer misstanken men fastställer inte diagnosen [1][2].
EKG-bedömningen ska särskilt inriktas på rytm, överledning och förekomst av ventrikulär arytmi. Komplett AV-block och ihållande ventrikulär arytmi är allvarliga manifestationer och kan förekomma även när den övriga kliniska bilden inte är uttalad.
| EKG- eller arytmifynd | Klinisk betydelse och åtgärd |
|---|---|
| ST-höjning, ST-sänkning eller T-vågsförändringar | Kan stödja diagnosen men är inte diagnostiska i sig; akut koronart syndrom måste övervägas |
| Ventrikulära extraslag eller icke ihållande ventrikeltakykardi | Värdera symtom, omfattning och hemodynamisk påverkan; rytmövervakning |
| Ihållande ventrikeltakykardi | Högriskfynd; inläggning, kontinuerlig övervakning och kontakt med specialiserat centrum |
| Ventrikelflimmer eller hjärtstopp | Livshotande tillstånd som kräver akut arytmibehandling och vård vid specialiserat centrum |
| AV-block | Inläggning och kontinuerlig övervakning |
| Komplett AV-block | Högriskfynd; överväg kardiell sarkoidos och jättecellsmyokardit |
Ventrikulära arytmier
Ihållande ventrikulära arytmier kan uppträda under den akuta inflammatoriska fasen. I en amerikansk registerstudie av 2 041 barn med myokardit hade 11,5 % kliniskt betydelsefulla takyarytmier, och dessa var förenade med 2,3 gånger högre odds för död under vårdtiden [5].
Jättecellsmyokardit och kardiell sarkoidos innebär särskilt hög arytmirisk, med ventrikulära arytmier hos mer än 25 % [1]. I en finsk serie med biopsiverifierad jättecellsmyokardit fick 59 % av de transplantationsfria överlevarna ihållande ventrikulära takyarytmier under uppföljningen trots kombinerad immunsuppression [6]. Misstanke om dessa former bör därför väckas vid ett aggressivt arytmiskt förlopp.
Arytmirisk efter den akuta fasen
Arytmirisken upphör inte nödvändigtvis när den akuta inflammationen klingar av. I en internationell retrospektiv studie av 156 patienter som skrivits ut efter akut myokardit med livshotande ventrikulär arytmi fick 37,2 % nya allvarliga arytmihändelser under en medianuppföljning på 23 månader. Risken var oberoende förknippad med ihållande ventrikeltakykardi vid debuten, sen gadoliniumuppladdning (LGE) i minst två myokardsegment och avsaknad av ödem vid den första hjärt-MR-undersökningen [7]. Bevarad vänsterkammarfunktion utesluter därför inte betydande långtidsrisk.
Långtids-EKG används för att bedöma ventrikulära extraslag, ventrikeltakykardi, AV-block och förmaksarytmier, och rapporterade symtom ska relateras till registrerade arytmier. Arbetsprov är kontraindicerat vid pågående akut myokardit och ska inte användas för arytmiprovokation i det akuta skedet [11].
Biomarkörer och riktad etiologisk provtagning
Basprover vid akut misstanke
Biomarkörer stödjer diagnosen och hjälper till att bedöma sjukdomens svårighetsgrad, men kan inte ensamma fastställa eller utesluta akut myokardit. Resultaten ska värderas tillsammans med klinisk bild, EKG och bilddiagnostik av hjärtat.
| Prov | Klinisk betydelse |
|---|---|
| Högkänsligt troponin T eller I | Påvisar myokardskada och är vanligen förhöjt vid akut myokardit. Förhöjningen är inte specifik och måste särskilt skiljas från akut hjärtinfarkt [1]. |
| NT-proBNP | Prediktiv markör för hjärtsvikt, både vid normal och nedsatt LVEF [1]. |
| CRP | Förhöjt hos upp till 80 % vid akut myokardit men inte specifikt [1]. |
| Blodstatus med differentialräkning | Eosinofila granulocyter kontrolleras; eosinofili talar för eosinofil myokardit [1]. |
| CK och myoglobin | Kan vara förhöjda vid samtidig skelettmuskelpåverkan, särskilt vid misstänkt myosit. |
| Kreatinin, elektrolyter och leverprover | Ingår i den akuta helhetsbedömningen av organpåverkan. |
| TSH och fritt T4 | Särskilt vid arytmi eller misstänkt immunrelaterad biverkan av immunkontrollpunktshämmare. |
Ett förhöjt troponin utgör ett stödjande fynd vid relevant klinisk bild, men anger inte etiologin. Misstanke om akut koronart syndrom kräver därför utredning av kranskärlen utifrån den kliniska sannolikheten.
Riktad infektionsdiagnostik
Rutinmässig virusserologi rekommenderas inte, eftersom den inte styr behandlingen. Undantag är hiv och hepatit C samt misstänkt bakteriell infektion, till exempel borrelia [1]. Provtagningen styrs i övrigt av anamnes, exponering och manifestationer utanför hjärtat:
- Luftvägspanel med PCR kan bekräfta nylig infektion med exempelvis influensa eller adenovirus efter tydliga virusrelaterade prodromalsymtom.
- Serologisk utredning för systemisk autoimmun sjukdom görs när anamnes, status eller organpåverkan talar för detta.
Vid endomyokardbiopsi kan histologi, immunhistokemi och molekylär analys av viralt genom användas för att avgöra om immunsuppressiv behandling är lämplig [1].
Immunterapirelaterad myokardit
Vid misstänkt myokardit orsakad av immunkontrollpunktshämmare ingår troponin, NT-proBNP, CK, myoglobin, leverprover, TSH och fritt T4 i den akuta provtagningen, tillsammans med EKG, ekokardiografi och hjärt-MR [10]. CK- och myoglobinstegring kan tala för samtidig myosit, och vid sådan misstanke tas myositspecifika antikroppar. Vid symtom förenliga med myastenia gravis, till exempel ptos, dubbelseende eller bulbära symtom, tas acetylkolinreceptorantikroppar.
Biomarkörer utanför klinisk rutin
Cytokiner, hjärtspecifika autoantikroppar, ST2, galektin-3 och mikroRNA har studerats som diagnostiska eller prognostiska markörer, men studierna är små och analyserna används inte rutinmässigt.
Ekokardiografi och hjärt-MR
Ekokardiografi i den akuta bedömningen
Ekokardiografi bör utföras tidigt vid misstänkt akut myokardit, särskilt vid stigande troponin, nytillkomna EKG-förändringar, hjärtsviktssymtom eller hemodynamisk påverkan. Undersökningen ger snabb information om hjärtats morfologi och funktion och kan genomföras även hos en instabil patient [1].
Bedöm och dokumentera:
- vänsterkammarens storlek och systoliska funktion
- högerkammarens storlek och funktion
- regionala eller globala hypokinesier eller akinesier
- väggförtjockning till följd av ödem
- perikardvätska
- klaffunktion och annan strukturell hjärtsjukdom
- förekomst av intrakardiell tromb när bildkvaliteten medger detta
Ett normalt eller endast lätt avvikande ekokardiogram utesluter inte myokardit. Ultraljud har begränsad känslighet för fokala inflammatoriska förändringar och ger inte samma vävnadskarakterisering som hjärt-MR. Vid klinisk försämring behövs förnyad ekokardiografi för att bedöma förändringar i kammarfunktion och hemodynamik.
Hjärt-MR för diagnos och vävnadskarakterisering
Hjärt-MR rekommenderas vid misstänkt myokardit för att ställa diagnosen och klarlägga orsaken till en akut myokardskada [1]. Metoden ger dessutom noggrannare uppgifter om vänster- och högerkammarens ejektionsfraktion och volymer än ekokardiografi och är överlägsen för att påvisa aneurysm och tromber.
Enligt de uppdaterade Lake Louise-kriterierna från 2018 talar fynden starkt för myokardinflammation när minst ett T2-baserat kriterium (förlängd T2-relaxationstid eller ökad signal i T2-viktade bilder, det vill säga ödem) kombineras med minst ett T1-baserat kriterium (förlängd T1, ökad extracellulärvolym eller icke-ischemisk LGE). Ett enda positivt kriterium kan stödja diagnosen i rätt kliniskt sammanhang men med lägre specificitet [9]. Icke-ischemisk LGE är typiskt subepikardiellt eller mitt i väggen och följer inte ett kranskärls försörjningsområde.
| Frågeställning | Ekokardiografi | Hjärt-MR |
|---|---|---|
| Kammarfunktion och morfologi | Snabb förstahandsbedömning | Noggrann bestämning av funktion och volymer |
| Hemodynamisk bedömning | Särskilt användbar akut | Inte primär metod hos instabil patient |
| Myokardödem | Kan inte karakteriseras tillförlitligt | T2-baserade kriterier |
| Nekros, fibros och ärr | Begränsad bedömning | T1-mappning, extracellulärvolym och LGE |
| Aneurysm och tromb | Beroende av bildkvalitet | Överlägset påvisande |
| Differentialdiagnostik | Identifierar strukturell hjärtsjukdom | Skiljer ischemiskt från icke-ischemiskt mönster |
Koronarutredning och differentialdiagnoser
Uteslut akut koronart syndrom
Akut myokardit kan ge bröstsmärta, troponinstegring och EKG-förändringar som liknar akut hjärtinfarkt. Förhöjt troponin visar myokardskada men skiljer inte myokardit från ischemisk skada. Kranskärlen avbildas med invasiv koronarangiografi eller DT-koronarangiografi beroende på den kliniska sannolikheten för akut koronart syndrom [1]. Koronarangiografi är förstahandsmetod när sannolikheten för kranskärlssjukdom är betydande eller när bilden talar för akut koronart syndrom, medan DT-koronarangiografi är ett alternativ hos yngre patienter med låg sannolikhet.
Hjärt-MR bidrar till differentieringen. Ett icke-ischemiskt mönster av LGE stödjer myokardit, medan subendokardiell eller transmural LGE i ett kranskärlsområde talar för infarkt [9]. Hjärt-MR ersätter dock inte avbildning av kranskärlen när den kliniska sannolikheten för kranskärlssjukdom är relevant.
Undvik belastningsundersökning i akutskedet
Arbetsprov ska inte användas för att utesluta kranskärlssjukdom under pågående akut myokardit. Akut myokardit eller perikardit är en absolut kontraindikation mot arbetsprov [11].
Viktiga differentialdiagnoser
| Differentialdiagnos | Fynd som bör väcka misstanke | Riktad undersökning |
|---|---|---|
| Akut hjärtinfarkt eller annan ischemisk myokardskada | Bröstsmärta, troponinstegring och EKG-förändringar, särskilt vid riskfaktorer för kranskärlssjukdom | Koronarangiografi eller DT-koronarangiografi; hjärt-MR för ischemisk respektive icke-ischemisk LGE |
| Takotsubosyndrom | Regional väggrörelsestörning som inte följer ett kranskärlsområde, ofta efter emotionell eller fysisk stress | Koronarangiografi och hjärt-MR |
| Akut aortadissektion | Plötslig, mycket kraftig smärta i bröst eller rygg, pulsdeficit, organischemi | Akut DT-angiografi av aorta |
| Akut lungemboli | Dyspné, takykardi, högerkammarbelastning | Riktad utredning för lungemboli |
| Hypertrofisk eller dilaterad kardiomyopati | Hypertrofi, utflödesobstruktion eller systolisk dysfunktion utan ischemisk förklaring | Ekokardiografi och hjärt-MR |
| Kardiell sarkoidos | AV-block, ventrikulära arytmier eller hjärtsvikt utan kranskärlsförklaring | Hjärt-MR och FDG-PET-DT |
| Amyloidos eller annat inlagringstillstånd | Morfologi som talar för infiltrativ hjärtsjukdom | Hjärt-MR; myokardbiopsi vid oklar diagnos |
Indikationer för endomyokardbiopsi
Endomyokardbiopsi är en riktad undersökning och ska inte användas rutinmässigt hos alla patienter med klinisk misstanke. Den är viktig hos högriskpatienter och i vissa fall med måttlig risk, när kännedom om histologisk subtyp och möjlig viral orsak har betydelse för riktad behandling. Vid misstänkt fulminant myokardit, jättecellsmyokardit eller eosinofil myokardit krävs tidig biopsi så att immunsuppressiv behandling kan inledas snabbt [1].
| Klinisk situation | Skäl för endomyokardbiopsi |
|---|---|
| Fulminant förlopp eller kardiogen chock | Identifiera jättecellsmyokardit, eosinofil myokardit eller annan form som kräver immunsuppression |
| Nydebuterad hjärtsvikt sedan 2 veckor till 3 månader med dilaterad vänster kammare och nya ventrikulära arytmier, AV-block II eller III eller uteblivet svar på sedvanlig behandling inom 1 till 2 veckor | Misstänkt jättecellsmyokardit [8] |
| Högriskmyokardit eller måttlig risk utan svar på konventionell behandling | Differentialdiagnostik och underlag för etiologiskt riktad behandling [1] |
| Misstänkt immunterapirelaterad myokardit med oklar diagnos efter icke-invasiv utredning | Histologisk bekräftelse [10] |
| Misstänkt inlagringssjukdom utan annan manifestation | Vävnadsdiagnos när fynd från andra organ saknas |
Jättecellsmyokardit kan missas vid en enstaka biopsi. I den finska serien ökade känsligheten från 68 % till 93 % efter upp till två upprepade biopsier [6].
När biopsi vanligen inte är motiverad
Vid ett kliniskt stabilt förlopp där diagnosen kan ställas med samlad klinisk information, EKG, ekokardiografi och hjärt-MR, och där ingen specifik behandling övervägs, är endomyokardbiopsi normalt inte indicerad [1].
Risker som ska vägas in
Endomyokardbiopsi är ett invasivt ingrepp. Allvarliga komplikationer omfattar arytmi, perforation med perikardvätska och tamponad, skada på trikuspidalklaffen, kärlkomplikationer på punktionsstället samt embolisering [8]. Indikationen ska därför vara kopplad till ett beslut som biopsiresultatet kan påverka.
Behandling
Allmänna principer
Behandlingen styrs av klinisk bild, svårighetsgrad och etiologi och består i första hand av stödjande, icke etiologiskt riktad behandling [1][2]. Okomplicerade fall med bröstsmärta kan vid behov behandlas empiriskt med acetylsalicylsyra eller NSAID för smärtlindring [1].
Hjärtsvikt och cirkulationssvikt
Hjärtsvikt behandlas enligt gällande hjärtsviktsriktlinjer, och läkemedelsbehandlingen är hörnstenen vid kvarstående vänsterkammardysfunktion. Betablockerare används ofta vid myokardit och var det vanligaste läkemedlet i det italienska registret [1][3]. Vid kardiogen chock ges inotropa läkemedel och vasopressorer, och patienten bör tidigt bedömas för tillfälligt mekaniskt cirkulationsstöd, vanligen venoarteriell ECMO, vid ett centrum som också kan utföra endomyokardbiopsi och hjärttransplantation [1].
Arytmier och plötslig hjärtdöd
Arytmier behandlas enligt allmänna principer. Patienter med ventrikulär arytmi eller avancerat AV-block ska vårdas med kontinuerlig rytmövervakning. Beslut om implanterbar defibrillator (ICD) fattas i regel först 3 till 6 månader efter den akuta episoden, när inflammationen klingat av och kammarfunktionen kan värderas. Under väntetiden kan en bärbar defibrillatorväst användas hos utvalda patienter med hög risk för ventrikulär arytmi [1].
Immunsuppression vid specifika former
Immunsuppression är inte rutinbehandling vid akut myokardit utan reserveras för histologiskt eller kliniskt verifierade former där behandlingen förväntas påverka förloppet [1][2]. Förstahandsbehandling enligt de europeiska riktlinjerna [1]:
| Form | Förstahandsbehandling | Vid otillräckligt svar |
|---|---|---|
| Virusnegativ lymfocytär myokardit, icke svår | Prednison 1 mg/kg/dygn peroralt, därefter nedtrappning | Kortikosteroid kombinerat med azatioprin, mykofenolatmofetil, ciklosporin eller metotrexat |
| Virusnegativ lymfocytär myokardit, svår | Metylprednisolon 7 till 14 mg/kg/dygn intravenöst i 3 dygn, därefter prednison 1 mg/kg/dygn | Som ovan; intravenöst immunglobulin eller plasmaferes i tredje hand |
| Jättecellsmyokardit | Kortikosteroid enligt ovan kombinerat med ytterligare immunsuppressiva läkemedel | Antitymocytglobulin, cyklofosfamid eller rituximab |
| Eosinofil myokardit | Kortikosteroid enligt ovan samt behandling av eventuell bakomliggande sjukdom | Individuell bedömning |
| Kardiell sarkoidos | Prednison 40 till 60 mg/dygn med nedtrappning | Metotrexat i första hand; i tredje hand infliximab, adalimumab eller rituximab |
| Myokardit utlöst av immunkontrollpunktshämmare | Avbryt behandlingen med immunkontrollpunktshämmare; metylprednisolon 500 till 1 000 mg/dygn intravenöst i 3 dygn, därefter nedtrappning | Mykofenolatmofetil, antitymocytglobulin, abatacept eller alemtuzumab om svar uteblir inom 24 till 48 timmar |
Med kombinerad immunsuppression vid jättecellsmyokardit var den transplantationsfria överlevnaden 52 % efter 5 år i den finska serien [6].
Myokardit utlöst av immunkontrollpunktshämmare
Misstänkt myokardit under behandling med immunkontrollpunktshämmare ska utredas skyndsamt. Patienten läggs in med telemetri, behandlingen med immunkontrollpunktshämmare avbryts och högdos kortikosteroid ges utan dröjsmål, även medan bekräftande bilddiagnostik inväntas, eftersom förloppet kan bli fulminant [10]. Fulminant eller kortikosteroidrefraktärt förlopp motiverar andrahandsimmunsuppression enligt tabellen ovan [1].
Fysisk aktivitet, uppföljning och prognos
Fysisk aktivitet
Fysisk aktivitet utöver vardagsaktivitet bör undvikas tills symtomen försvunnit och klinisk remission uppnåtts med normaliserade inflammationsmarkörer. Det tar minst en månad och ibland betydligt längre. Tidpunkten för återgång till träning och idrott individualiseras utifrån klinisk bild, biomarkörer, rytmövervakning och hjärt-MR [1].
Uppföljning
Hjärt-MR bör upprepas inom de första 6 månaderna hos patienter med säkerställd myokardit för att avgöra om inflammationen har läkt, göra förnyad riskstratifiering och ge underlag för återgång till arbete och fysisk aktivitet [1]. Uppföljningen omfattar i övrigt klinisk bedömning, biomarkörer, EKG, långtids-EKG och ekokardiografi. Kvarstående LGE, särskilt i flera segment, är förknippad med ökad risk för senare ventrikulära arytmier [7].
Prognos
Omkring 75 % av patienterna som vårdas för akut myokardit har ett okomplicerat förlopp med en mortalitet nära 0 %. Vid myokardit komplicerad av akut hjärtsvikt eller ventrikulära arytmier är risken för död eller hjärttransplantation under vårdtiden omkring 12 % [2]. I det italienska registret var kardiell död eller hjärttransplantation efter 1 respektive 5 år 3,0 % och 4,1 % totalt, 11,3 % och 14,7 % vid komplicerad debut och 0 % vid okomplicerad debut. Efter en mediantid på 196 dagar hade 14,5 % av patienterna med komplicerad debut fortfarande LVEF under 50 %, jämfört med 0,7 % av dem med okomplicerad debut [3].
Källor
- Schulz-Menger J, Collini V, Gröschel J m.fl. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J 2025. PMID: 40878297
- Ammirati E, Moslehi JJ. Diagnosis and Treatment of Acute Myocarditis: A Review. JAMA 2023. PMID: 37014337
- Ammirati E, Cipriani M, Moro C m.fl. Clinical Presentation and Outcome in a Contemporary Cohort of Patients With Acute Myocarditis: Multicenter Lombardy Registry. Circulation 2018. PMID: 29764898
- Pasupathy S, Air T, Dreyer RP m.fl. Systematic review of patients presenting with suspected myocardial infarction and nonobstructive coronary arteries. Circulation 2015. PMID: 25587100
- Anderson BR, Silver ES, Richmond ME m.fl. Usefulness of arrhythmias as predictors of death and resource utilization in children with myocarditis. Am J Cardiol 2014. PMID: 25200339
- Kandolin R, Lehtonen J, Salmenkivi K m.fl. Diagnosis, treatment, and outcome of giant-cell myocarditis in the era of combined immunosuppression. Circ Heart Fail 2013. PMID: 23149495
- Gentile P, Merlo M, Peretto G m.fl. Post-discharge arrhythmic risk stratification of patients with acute myocarditis and life-threatening ventricular tachyarrhythmias. Eur J Heart Fail 2021. PMID: 34196079
- Cooper LT, Baughman KL, Feldman AM m.fl. The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease: a scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology. Circulation 2007. PMID: 17959655
- Ferreira VM, Schulz-Menger J, Holmvang G m.fl. Cardiovascular Magnetic Resonance in Nonischemic Myocardial Inflammation: Expert Recommendations. J Am Coll Cardiol 2018. PMID: 30545455
- Lyon AR, López-Fernández T, Couch LS m.fl. 2022 ESC Guidelines on cardio-oncology developed in collaboration with the European Hematology Association (EHA), the European Society for Therapeutic Radiology and Oncology (ESTRO) and the International Cardio-Oncology Society (IC-OS). Eur Heart J 2022. PMID: 36017568
- Fletcher GF, Ades PA, Kligfield P m.fl. Exercise standards for testing and training: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2013. PMID: 23877260