Perikardit

Sammanfattning

Perikardit är en inflammation i perikardiet som vanligen ger bröstsmärta och kan medföra perikardvätska, myokardpåverkan eller hjärttamponad. Akut perikardit diagnostiseras kliniskt när minst två av fyra kriterier föreligger: bröstsmärta, perikardiellt gnidningsljud, typiska EKG-förändringar med ST-höjning och/eller PR-sänkning samt perikardvätska. Utredningen omfattar 12-avlednings-EKG, CRP, hjärttroponin och ekokardiografi, medan MR hjärta rekommenderas när diagnosen är oklar eller samtidig myokardit behöver bedömas. Okomplicerad idiopatisk perikardit behandlas med acetylsalicylsyra eller NSAID i kombination med kolkicin i tre månader, och uteblivet svar efter minst en vecka är en prognostisk riskmarkör. Kortikosteroider är andrahandsval, och vid kolkicinresistent, kortikosteroidberoende recidiverande perikardit kan interleukin-1-hämmare användas. Högriskpatienter ska läggas in, och hjärttamponad eller symtomgivande måttlig till stor perikardvätska trots medicinsk behandling kräver bildledd perikardiocentes eller, när detta inte är genomförbart, kirurgiskt dränage.

Definition och sjukdomsförlopp

Definition

Perikardit är ett inflammatoriskt tillstånd i perikardiet. Skada eller annan aktivering av perikardiet kan utlösa ett inflammatoriskt svar med frisättning av skade- och patogenassocierade molekylära signaler. Aktivering av bland annat NLRP3-inflammasomen och interleukin-1-systemet förstärker inflammationen. Samtidigt aktiveras arakidonsyravägen med bildning av prostaglandiner och tromboxaner. Den lokala inflammationen kan kliniskt ge smärta, ödem och ansamling av vätska i perikardrummet.

Akut perikardit är i första hand en klinisk diagnos. Enligt ESC:s diagnostiska definition krävs minst två av följande fyra kriterier:

1. Bröstsmärta.
2. Perikardiellt gnidningsljud.
3. Typiska EKG-förändringar i form av ST-höjning och/eller PR-sänkning.
4. Perikardvätska.

Kriterierna ska bedömas som en helhet. Ett enskilt fynd är inte tillräckligt för att fastställa diagnosen. Om färre än två kriterier är uppfyllda är den kliniska definitionen av akut perikardit inte uppfylld och andra förklaringar till symtomen behöver övervägas. Perikardvätska är således ett möjligt uttryck för sjukdomen men inget obligat fynd. På motsvarande sätt behöver inte typiska EKG-förändringar eller ett hörbart perikardiellt gnidningsljud föreligga hos varje patient.

Myoperikardit räknas som en riskmarkör vid akut perikardit och innebär att sjukdomsbilden inte är begränsad till perikardiet. Misstanke om samtidig myokardpåverkan har därför betydelse för bedömningen av det fortsatta sjukdomsförloppet.

Indelning efter förlopp

Gränsen 4–6 veckor motsvarar ungefär längden av konventionell antiinflammatorisk behandling inklusive nedtrappning [1].

Typiskt förlopp

Akut idiopatisk perikardit är vanligen självbegränsande. Omkring 70 till 90 procent av patienterna får ett förlopp utan betydande komplikationer eller återfall. Denna prognosuppgift gäller när kliniska och laboratoriemässiga fynd inte talar emot en idiopatisk sjukdomsbild.

Förloppet varierar dock beroende på bakomliggande orsak, inflammationens omfattning och förekomsten av perikardvätska eller myokardpåverkan. Perikardvätska kan uppstå som en del av den akuta inflammationen. Den viktigaste allvarliga komplikationen är hjärttamponad, där vätskan får hemodynamiska konsekvenser. Risken för komplikationer är inte jämnt fördelad utan ökar vid vissa kliniska sjukdomsbilder.

Tecken på komplicerat sjukdomsförlopp

Följande fynd är förknippade med högre risk för komplikationer, framför allt hjärttamponad:

En subakut debut skiljer sig från den mer direkt igenkännbara akuta sjukdomsbilden och bör väcka misstanke om ett mindre okomplicerat förlopp. Stor mängd perikardvätska eller redan utvecklad hjärttamponad innebär att inflammationen har fått strukturella respektive hemodynamiska konsekvenser. Utebliven förbättring efter minst en veckas antiinflammatorisk behandling talar också för ökad risk och kan tyda på att sjukdomen inte följer det förväntade självbegränsande förloppet.

Sjukdomsförloppet kan därför beskrivas som ett spektrum från okomplicerad, självbegränsande idiopatisk perikardit till perikardit med kvarstående inflammation, myokardpåverkan, betydande perikardvätska eller hjärttamponad. Riskmarkörerna ska värderas redan vid den första bedömningen eftersom de identifierar patienter vars förlopp kan avvika från den vanligen godartade bilden.

Orsaker och utlösande tillstånd

Perikardit har ett brett etiologiskt spektrum. Orsaksmönstret varierar tydligt mellan olika delar av världen. I västvärlden dominerar idiopatisk eller virusrelaterad perikardit, perikardit efter hjärtskada, autoimmun sjukdom och neoplastisk sjukdom. I utvecklingsländer är tuberkulos en ledande orsak. Det geografiska och kliniska sammanhanget är därför centralt när den sannolika etiologin bedöms.

Huvudsakliga etiologiska grupper

Idiopatisk och virusrelaterad perikardit

Idiopatisk eller virusrelaterad perikardit är den vanligaste etiologiska kategorin i västvärlden. Benämningen idiopatisk ska förstås som en etiologisk klassificering när någon specifik orsak inte har identifierats. Den anger således inte en särskild sjukdomsmekanism.

Virusrelaterad perikardit tillhör samma dominerande orsaksgrupp. En mer precis virusdiagnos bör därför inte ställas utan stöd för detta.

Perikardit efter hjärtskada

Hjärtskada är ett etablerat utlösande tillstånd för perikardit och utgör en vanlig orsak i västvärlden. Den kliniska kopplingen bygger på att perikardinflammationen uppträder i anslutning till en hjärtskada. Begreppet beskriver därmed ett orsakssamband snarare än en idiopatisk episod.

Autoimmun och autoinflammatorisk komponent

Autoimmun sjukdom är en etablerad bakomliggande orsak till perikardit. Vid känd autoimmun sjukdom är detta samband relevant när etiologin värderas, men perikarditen bör inte automatiskt tillskrivas den autoimmuna sjukdomen utan en samlad klinisk bedömning.

Vid recidiverande perikardit finns en allt större förståelse för autoinflammation som central sjukdomsmekanism. Detta innebär att återkommande episoder kan präglas av aktivering av det medfödda immunsystemet. Interleukin-1 har en framträdande roll i denna modell för sjukdomsmekanismen, vilket även avspeglas i dokumenterad effekt av interleukin-1-antagonister i randomiserade studier. Autoinflammation är framför allt en förklaring till sjukdomsmekanismen vid recidiv och behöver inte i sig identifiera den ursprungliga utlösande orsaken.

Neoplastisk sjukdom och tuberkulos

Neoplastisk sjukdom hör till de vanligaste orsaksgrupperna i västvärlden och ska betraktas som en möjlig bakomliggande etiologi. Tuberkulos har däremot särskild betydelse globalt och är en ledande orsak i utvecklingsländer. Sannolikheten för olika orsaker kan därför inte bedömas oberoende av patientens epidemiologiska sammanhang.

COVID-19 och vaccination

COVID-19 och vaccination har uppmärksammats som utlösande tillstånd vid myoperikardit. Begreppet myoperikardit markerar att inflammationen inte är begränsad till perikardiet utan även omfattar myokardiet. Ett tidsmässigt samband är kliniskt relevant, men den etiologiska klassificeringen måste göras med hänsyn till övriga möjliga orsaksgrupper.

Symtom och kliniska fynd

Symtombild

Perikardsjukdom kan ge en varierande klinisk bild. Symtomen påverkas av om tillståndet främst yttrar sig som akut eller recidiverande perikardit, perikardvätska, hjärttamponad, konstriktiv perikardit eller en kombination av vätska och konstriktion. Vanliga symtom är:

• Bröstsmärta
• Andfåddhet
• Yrsel
• Bensvullnad
• Ascites

Bröstsmärta kan dominera vid perikardit, medan andfåddhet och tecken på systemisk venös stas kan vara mer framträdande när perikardvätska eller konstriktiv fysiologi påverkar hjärtats fyllnad. Yrsel kan tala för cirkulatorisk påverkan och ska värderas tillsammans med puls, blodtryck och övriga tecken på hemodynamisk instabilitet.

Symtombilden kan förändras under sjukdomsförloppet. En patient som initialt söker för bröstsmärta kan senare utveckla andfåddhet, yrsel eller tecken på venös stas. Klinisk försämring ska därför föranleda en ny samlad bedömning, särskilt med avseende på tillkomst eller ökning av perikardvätska och utveckling av hjärttamponad.

Statusfynd och cirkulatorisk påverkan

Status ska särskilt inriktas på att identifiera hemodynamisk påverkan. Kontrollera puls och blodtryck samt bedöm halsvener, tecken på perifer stas och patientens allmäntillstånd. Kombinationen av takykardi, hypotoni och halsvenstas talar starkt för hjärttamponad, men den typiska triaden förekommer inte hos alla patienter. Frånvaro av en fullständig triad ska därför inte ensam avfärda misstanke om tamponad.

Vid uttalad cirkulatorisk påverkan kan hjärttamponad yttra sig som:

• Hypotoni
• Takykardi
• Halsvenstas
• Cirkulatorisk chock
• Hjärtstopp

Fyndens tydlighet kan påverkas av perikardvätskans läge och av tidigare hjärtpatologi. Den kliniska bedömningen måste därför vägas samman med förekomsten av perikardvätska och ekokardiografiska tecken på tamponad.

Kliniska varningssignaler

Följande fynd ska betraktas som varningssignaler för betydande hemodynamisk påverkan:

• Hypotoni, särskilt tillsammans med takykardi
• Halsvenstas
• Tilltagande yrsel eller påverkat allmäntillstånd
• Snabbt ökande andfåddhet
• Tecken på cirkulatorisk chock
• Hjärtstopp

Vid misstänkt tamponad är den kliniska symtombilden endast en del av bedömningen. Stark misstanke föreligger när takykardi, hypotoni och halsvenstas kombineras med ultraljudsverifierad perikardvätska och ekokardiografiska tecken på tamponad. Typiska ekokardiografiska fynd är systolisk kollaps av höger förmak, diastolisk kollaps av höger kammare och vidgad vena cava inferior. Den slutgiltiga diagnosen bekräftas av det hemodynamiska svaret på perikardiocentes.

Diagnostiska kriterier

Diagnosen perikardit ställs genom en samlad klinisk bedömning. Bedömningen ska omfatta anamnes, kliniskt status, EKG och riktad bilddiagnostik. Vid behov kompletteras utredningen med hjärtmarkörer. Undersökningarna används både för att stödja diagnosen och för att bedöma om det samtidigt finns myokardpåverkan eller hemodynamiska konsekvenser av perikardsjukdomen.

Diagnostiken behöver därför integrera flera fynd och anpassas till den kliniska presentationen.

Grundläggande diagnostisk bedömning

Följande delar bör ingå vid misstänkt perikardit:

En misstänkt pågående myokardprocess ska värderas utifrån anamnes, EKG-förändringar och kliniskt status. Vid behov ska hjärtmarkörer och ekokardiografi användas. Detta är särskilt viktigt eftersom perikardit och myokardit kan förekomma samtidigt och påverkar den fortsatta diagnostiska bedömningen.

Bedömning av myokardpåverkan

Utredningen ska aktivt ta ställning till om inflammationen är begränsad till perikardiet eller om myokardit samtidigt föreligger. Misstanke om associerad myokardit stärks av fynd som motiverar vidare bedömning med hjärtmarkörer och bilddiagnostik. MR hjärta kan ingå när ekokardiografi, EKG och biomarkörer inte ger tillräckligt underlag eller när direkt bedömning av myokardiet behövs. Arbetsprov ska inte göras vid akut perikardit eller myoperikardit.

Perikardit vid cancerbehandling

Hos patienter med cancer ska diagnostik av akut perikardit följa samma övergripande principer som hos andra patienter, men bedömningen behöver ofta vara multidisciplinär. Detta gäller särskilt innan en pågående cancerbehandling avbryts.

Vid misstänkt perikardit associerad med behandling med immunkontrollpunktshämmare rekommenderas:

• EKG
• mätning av hjärtmarkörer
• ekokardiografi
• MR hjärta, med eller utan DT beroende på frågeställning

Undersökningarna ska användas för att:

1. bekräfta perikardsjukdomen,
2. bedöma dess hemodynamiska konsekvenser,
3. utesluta samtidig myokardit.

Förekomst och omfattning av perikardvätska är kliniskt betydelsefull. Måttlig till uttalad perikardvätska vid bekräftad perikardit associerad med immunkontrollpunktshämmare är en viktig beslutspunkt eftersom detta påverkar handläggningen av den onkologiska behandlingen.

Diagnostisk slutsats

Det diagnostiska ställningstagandet bör tydligt ange:

• om fynden sammantaget stöder perikardit,
• om perikardvätska föreligger,
• om det finns hemodynamisk påverkan,
• om samtidig myokardit har påvisats eller behöver uteslutas,
• vilka undersökningar som ligger till grund för bedömningen.

Laboratorieprover och EKG

Initial provtagning

Laboratorieprover används för att påvisa inflammatorisk aktivitet, identifiera samtidig myokardskada och upptäcka fynd som talar för en specifik bakomliggande orsak eller komplikation. Provsvaren ska tolkas tillsammans med anamnes, status, EKG och bilddiagnostik. Enskilda laboratorieprover fastställer inte diagnosen perikardit.

Vid misstänkt akut perikardit bör den initiala provtagningen omfatta:

CRP är ett stödjande fynd och kan användas för att värdera inflammationsaktiviteten. Resultatet ska inte ensamt användas för att bekräfta eller avfärda perikardit. Om CRP följs över tid bör provtagningen bedömas i relation till symtomutveckling och övriga fynd.

Hjärttroponin ska ingå i den initiala bedömningen. Förhöjt troponin väcker misstanke om samtidig myokardpåverkan och därmed ett myoperikardiellt syndrom. Detta påverkar riskbedömningen, eftersom myoperikardit räknas som en riskmarkör och kan motivera inläggning och utvidgad etiologisk utredning. Troponinvärdet måste samtidigt värderas i sitt kliniska sammanhang och tillsammans med EKG och ekokardiografi.

Riktad etiologisk provtagning

Ytterligare laboratorieprover beställs utifrån klinisk misstanke om en specifik orsak eller komplikation. Bred, ospecifik provtagning utan stöd i anamnes eller status bör undvikas.

Vid symtom eller fynd som inger misstanke om systemisk lupus erythematosus kan ANA analyseras. Låga ANA-titrar förekommer dock även hos patienter med recidiverande idiopatisk perikardit utan att kriterier för systemisk lupus erythematosus är uppfyllda. Ett lågt positivt ANA-resultat har därför osäker betydelse och ska inte ensamt styra etiologisk klassificering eller behandling.

Om de initiala laboratoriefynden inte talar emot idiopatisk perikardit och det saknas klinisk misstanke om specifik etiologi, får fortsatt provtagning styras av sjukdomsförloppet. Nytillkomna avvikelser, komplikationer eller bristande behandlingssvar bör föranleda omprövning.

Vilo-EKG

Ett 12-avlednings-EKG ska registreras vid misstänkt akut perikardit.

De EKG-förändringar som stödjer diagnosen är:

• ny, utbredd ST-höjning
• PR-sänkning

ST-höjning och PR-sänkning utgör ett av de etablerade diagnostiska huvudfynden vid akut perikardit. Typiska förändringar ses hos upp till 60 % av patienterna, och förloppet över tid varierar mellan patienter och påverkas av behandling [1]. EKG-fynden ska dock inte bedömas isolerat. Diagnosen kan fortfarande vara aktuell när typiska EKG-förändringar saknas, förutsatt att andra diagnostiska fynd föreligger. Om den samlade bilden inte uppfyller diagnostiska kriterier ska alternativa diagnoser eftersökas.

Vid tolkningen ska särskild uppmärksamhet riktas mot fynd som kan tala för samtidig myokardskada, potentiellt allvarlig arytmi eller överledningsrubbning. Sådana fynd påverkar riskbedömningen och kan förändra behovet av övervakning och fortsatt utredning. Jämför med tidigare EKG när sådana finns.

Bilddiagnostik och övrig utredning

Initial bilddiagnostik

Vid misstänkt perikardit bör den initiala bedömningen omfatta lungröntgen och ekokardiografi tillsammans med anamnes, status, EKG och hjärtmarkörer. Bilddiagnostiken ska inte enbart stödja diagnosen, utan även bedöma perikardvätskans omfattning, dess hemodynamiska konsekvenser och eventuell samtidig myokardpåverkan.

Ekokardiografi är förstahandsundersökning för att påvisa perikardvätska och bedöma om vätskan påverkar cirkulationen. Undersökningen används även för bedömning av hjärtfunktion och andra möjliga förklaringar till patientens symtom. Ett normalt ekokardiogram utesluter inte perikardit, eftersom inflammationen kan förekomma utan påvisbar perikardvätska.

Lungröntgen ingår i den initiala utredningen och kan samtidigt påvisa pleuropulmonella förändringar eller andra avvikelser i bröstkorgen. Fynden ska bedömas tillsammans med övrig klinik och ersätter inte ekokardiografi eller vävnadskarakterisering med MR hjärta.

MR hjärta

MR hjärta rekommenderas vid klinisk misstanke om perikardit när diagnosen inte kan fastställas med kliniska kriterier. Undersökningen kan visa:

• perikardförtjockning
• perikardödem
• sen gadoliniumuppladdning som tecken på inflammation
• samtidig myokardpåverkan

MR hjärta är särskilt värdefull när symtom, EKG och ekokardiografi ger en oklar eller motsägelsefull bild. Metoden kan även användas hos utvalda patienter under uppföljningen för att avgöra om inflammatorisk aktivitet kvarstår. Vid misstanke om samtidig myokardit används MR dessutom för att bedöma myokardödem, ischemi samt nekros, fibros eller ärrbildning.

Datortomografi

DT rekommenderas när frågeställningen gäller perikardiets anatomi eller förändringar som är svåra att kartlägga med ekokardiografi. Undersökningen kan bedöma:

• perikardiets tjocklek
• förkalkningar
• tumörmisstänkta förändringar
• avgränsade eller inkapslade vätskeansamlingar
• samtidig sjukdom i pleura, lungor eller övriga delar av bröstkorgen

Vid misstänkt konstriktiv perikardit ska multimodal bilddiagnostik användas för att fastställa diagnosen och kartlägga perikardförtjockning, förkalkningar och aktiv inflammation. Kombinationen av ekokardiografi, MR och DT väljs utifrån den kliniska frågeställningen.

Om akut koronart syndrom fortfarande misstänks ska obstruktiv kranskärlssjukdom uteslutas med invasiv koronarangiografi eller kranskärls-DT, beroende på den kliniska sannolikheten.

Perikardiocentes och etiologisk diagnostik

Perikardiocentes har både diagnostisk och terapeutisk betydelse. Ingreppet kan utföras under vägledning av ekokardiografi, DT eller genomlysning. Diagnostisk provtagning från perikardvätska är särskilt relevant vid misstanke om bakteriell, tuberkulös eller neoplastisk perikardit. Indikationerna sammanfattas under Riskbedömning och komplikationer.

Vid misstänkt purulent perikardit krävs skyndsam perikardiocentes och/eller kirurgiskt dränage för diagnostik. Vid neoplastisk perikardit ska perikardvätskan analyseras cytologiskt för att bekräfta malign perikardsjukdom.

Rutinmässig virusserologi rekommenderas inte för etiologisk diagnostik vid perikardit, med undantag för hepatit C, HIV och borrelios. Vid recidiverande inflammatoriskt myoperikardiellt syndrom bör familjeanamnes inklusive släktträd inhämtas för att identifiera möjlig ärftlighet och anhöriga med risk.

Differentialdiagnoser

Akut idiopatisk perikardit saknar ett enskilt specifikt diagnostiskt test och är därför en uteslutningsdiagnos. Bedöm först tillstånd som kräver omedelbar annan handläggning, framför allt akut hjärtinfarkt, aortadissektion och lungemboli. Därefter värderas samtidig myokardit och specifika former av perikardit som infektiös, autoimmun, uremisk eller neoplastisk sjukdom.

Akut hjärtinfarkt och andra orsaker till ST-höjning

Den vanligaste allvarliga feldiagnosen är att akut virusrelaterad eller idiopatisk perikardit misstolkas som akut hjärtinfarkt, eller tvärtom. Vid misstanke om akut koronart syndrom ska obstruktiv kranskärlssjukdom uteslutas med invasiv koronarangiografi eller kranskärls-DT utifrån den kliniska sannolikheten.

Perikarditens EKG-bild kan ibland vara begränsad till få avledningar och därmed efterlikna infarkt. Tidig repolarisation kan också likna perikardit genom J-punktshöjning och ST-höjning. Upprepade EKG kan vara vägledande eftersom förändringarna är dynamiska. Patologiska Q-vågor kan dessutom tala för en tidigare, kliniskt tyst hjärtinfarkt med efterföljande perikardit.

Myokardit och myoperikardit

Det parietala perikardiet är elektriskt inert. De typiska EKG-förändringarna avspeglar därför inflammation i epikardiet och det underliggande ytliga myokardiet [1], och de ingår i den vanliga bilden vid akut perikardit. Troponinstegring, ny vänsterkammardysfunktion eller arytmier talar för mer uttalat myokardengagemang, det vill säga myoperikardit, och ska inte automatiskt tolkas som hjärtinfarkt.

Ekokardiografi används för att bedöma kammarfunktion. Vid kvarstående diagnostisk osäkerhet kan MR hjärta påvisa myokardödem, ischemi och nekros eller fibros, samtidigt som perikardiets ödem och sena gadoliniumuppladdning kan värderas.

Andra akuta thorakala tillstånd

Aortadissektion och lungemboli ska övervägas när anamnes, status eller undersökningsfynd inte tydligt stödjer perikardit. Datortomografi kan i svårbedömda fall både kartlägga perikardiet och utvärdera dessa differentialdiagnoser. Lunginfiltrat, pleuravätska och atelektas kan förekomma vid inflammatorisk perikardit och ge en bild som liknar pleuropneumoni.

Specifik perikardit i stället för idiopatisk sjukdom

Vid cancerbehandling ska även immunkontrollpunktshämmarassocierad perikardit övervägas (se Perikardit vid cancerbehandling).

Riskbedömning och komplikationer

Initial riskvärdering

Riskbedömningen ska identifiera patienter som behöver inneliggande övervakning, skyndsam åtgärd eller fördjupad etiologisk utredning. Utgå från kliniskt förlopp, cirkulatorisk påverkan, inflammations- och hjärtmarkörer, EKG samt ekokardiografi. Komplettera med MR hjärta och vid behov datortomografi för att bedöma inflammation, perikardvätska, konstriktiv fysiologi och samtidig myokardpåverkan.

Patienter med högriskperikardit ska läggas in för övervakning och behandling. Tillståndet ska också betraktas som komplicerat vid ihållande eller recidiverande sjukdomsförlopp, hemodynamisk påverkan, betydande perikardvätska, hjärttamponad, konstriktiv fysiologi eller misstanke om bakteriell eller neoplastisk genes. Även en initialt okomplicerad sjukdomsbild kan mer sällan utvecklas till livshotande komplikationer. Nytillkommen eller förvärrad dyspné, trötthet eller bröstsmärta bör därför föranleda förnyad klinisk bedömning och vanligen ekokardiografi.

Vid inflammatoriskt myoperikardiellt syndrom med hög risk eller komplicerat förlopp rekommenderas multidisciplinär diskussion på ett centrum med relevant kompetens. Misstänkt samtidig myokardit påverkar både risknivå och uppföljning och bör aktivt värderas med hjärtmarkörer, EKG och bilddiagnostik.

Viktiga komplikationer

När invasiv eller kirurgisk åtgärd krävs

Perikardiocentes rekommenderas vid:

• hjärttamponad
• misstänkt bakteriell perikardit
• misstänkt neoplastisk perikardit
• symtomgivande måttlig till stor perikardvätska trots medicinsk behandling
• misstänkt tuberkulös perikardit där icke-invasiv utredning inte har fastställt diagnosen

Kirurgiskt perikarddränage rekommenderas när perkutan perikardiocentes inte är genomförbar. Vid purulent perikardvätska bör kirurgiskt dränage möjliggöra fullständig tömning och minska risken för konstriktion. Vid återkommande perikardvätska trots medicinsk behandling rekommenderas kirurgiskt pleuroperikardiellt fönster.

Hemodynamiskt stabila patienter med nytillkommen eller övergående konstriktion och samtidig aktiv perikardinflammation kan förbättras med antiinflammatorisk behandling. Konstriktiv fysiologi är således inte alltid permanent. Perikardiektomi rekommenderas vid permanent konstriktion utan aktiv inflammation eller om antiinflammatorisk behandling inte har varit framgångsrik efter 3 till 6 månader. Ingreppet är också indicerat vid kronisk eller kvarstående konstriktiv perikardit trots medicinsk behandling.

Uppföljning av riskpatienter

Patienter med ihållande eller recidiverande perikardit ska följas långsiktigt för att upptäcka sjukdomsutveckling och nya komplikationer. Uppföljningen bör anpassas efter symtom, inflammatorisk aktivitet, mängden perikardvätska och eventuell konstriktiv eller myokardiell påverkan. Förnyad bilddiagnostik är särskilt motiverad vid försämrade symtom eller misstanke om kvarstående inflammation, ökande perikardvätska eller konstriktion.

Behandling

Vårdnivå och fysisk aktivitet

Patienter med minst en stor eller liten riskmarkör, eller med misstänkt specifik bakomliggande orsak, läggs in för övervakning och etiologisk utredning. Patienter utan sådana fynd kan handläggas polikliniskt [1]. Vid identifierad orsak, exempelvis bakteriell infektion, tuberkulos, systemisk inflammatorisk sjukdom eller malignitet, ges behandling riktad mot grundsjukdomen [1].

Fysisk aktivitet utöver vardaglig nivå bör begränsas tills symtomen har gått över och CRP har normaliserats. Idrottare bör avstå från tävlingsidrott tills symtom, CRP, EKG och ekokardiografi har normaliserats, och minst 3 månader efter insjuknandet. Vid misstänkt eller påvisat myokardengagemang avråds från fysisk ansträngning i minst 6 månader [1].

Akut perikardit

Acetylsalicylsyra eller NSAID är grundbehandling och kombineras med kolkicin [1]. Valet mellan acetylsalicylsyra och NSAID styrs av kontraindikationer, tidigare effekt och samsjuklighet; acetylsalicylsyra föredras om patienten redan behöver trombocythämning [1]. Ge magskydd under behandlingen. Behandlingstiden styrs av symtom och CRP men är vanligen 1–2 veckor vid okomplicerad sjukdom, följt av nedtrappning [1].

Doserna avser ESC:s riktlinjer från 2015 [1]. Kolkicin ges utan laddningsdos. I den randomiserade ICAP-studien minskade tillägg av kolkicin andelen patienter med ihållande eller recidiverande perikardit från 37,5 % till 16,7 %, och fler var i remission efter en vecka [2].

Kortikosteroider är andrahandsval vid kontraindikation mot eller utebliven effekt av acetylsalicylsyra och NSAID, eftersom de ökar risken för kroniskt förlopp och läkemedelsberoende [1]. Infektion, särskilt bakteriell och tuberkulös, ska vara utesluten. Om kortikosteroider används ges låg till måttlig dos, motsvarande prednison 0,2–0,5 mg/kg och dygn, tillsammans med kolkicin. Dosen behålls tills symtomen gått över och CRP normaliserats och trappas därefter ned långsamt [1].

Recidiverande perikardit

Recidiv drabbar 15–30 % efter en första episod och upp till 50 % efter ett första recidiv hos patienter som inte behandlats med kolkicin, särskilt om de fått kortikosteroider [1]. Allvarliga komplikationer är ovanliga vid idiopatisk recidiverande perikardit, och risken för konstriktion är låg [1].

Kortikosteroider trappas ned särskilt långsamt. Kring prednisondosen 10–15 mg per dygn är recidivrisken störst, och där rekommenderas mycket små dossänkningar på 1,0–2,5 mg med 2–6 veckors intervall [1]. Varje nedtrappningssteg görs först när patienten är symtomfri och CRP är normalt, och läkemedlen trappas ut ett i taget med kolkicin sist [1].

Interleukin-1-hämmare har dokumenterad effekt i randomiserade studier. I AIRTRIP fick 2 av 11 patienter som fortsatte med anakinra recidiv, jämfört med 9 av 10 som byttes till placebo [4]. I RHAPSODY fick 7 % av patienterna som fortsatte med rilonacept recidiv, jämfört med 74 % på placebo [5]. ESC:s riktlinjer från 2025 ger interleukin-1-blockad en klass I-rekommendation vid recidiverande perikardit [6]. Recidiv är vanliga när behandlingen trappas ned eller sätts ut [3].

Källor

1. Adler Y m.fl. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases. European Heart Journal 2015. PMID: 26320112
2. Imazio M m.fl. A randomized trial of colchicine for acute pericarditis. New England Journal of Medicine 2013. PMID: 23992557
3. Lazarou E m.fl. Interleukin-1 Blockers: A Paradigm Shift in the Treatment of Recurrent Pericarditis. Life 2024. PMID: 38541631
4. Brucato A m.fl. Effect of Anakinra on Recurrent Pericarditis Among Patients With Colchicine Resistance and Corticosteroid Dependence: The AIRTRIP Randomized Clinical Trial. JAMA 2016. PMID: 27825009
5. Klein AL m.fl. Phase 3 Trial of Interleukin-1 Trap Rilonacept in Recurrent Pericarditis. New England Journal of Medicine 2021. PMID: 33200890
6. Imazio M m.fl. Myocarditis and pericarditis in focus: A critical appraisal of the 2025 ESC vs ACC position statements. Trends in Cardiovascular Medicine 2026. PMID: 41534803