Sammanfattning
Ett sant ventrikelaneurysm är ett avgränsat, tunnväggigt och ärromvandlat segment av kammarväggen som saknar kontraktion, buktar ut i systole (dyskinesi) och står i förbindelse med kammarhålan via en bred hals [1]. Den vanligaste orsaken är en transmural främre hjärtinfarkt efter ocklusion av vänster främre nedåtstigande kranskärl (LAD). Incidensen har sjunkit med tidig reperfusion men ligger fortfarande kring 8–15 % efter STEMI [1,3]. Mer sällsynta orsaker är hypertrofisk kardiomyopati, Chagas sjukdom, kardiell sarkoidos och medfödda missbildningar, och i höger kammare framför allt arytmogen högerkammarkardiomyopati [1,4–6]. Aneurysmet ska skiljas från pseudoaneurysm, som är en täckt ruptur av fria väggen med hög rupturrisk och i regel kräver kirurgi [1,2]. Typiskt EKG-fynd är kvarstående ST-höjning med Q-vågor veckor efter infarkten; kvoten mellan T-vågs- och QRS-amplitud i V1–V4 hjälper till att skilja aneurysm från akut främre STEMI, men nya ischemiska symtom ska handläggas som akut koronarocklusion tills motsatsen är visad [1,7,8,11]. Ekokardiografi är förstahandsundersökning och MR hjärta den känsligaste metoden för vävnadskarakterisering och tromb [1,12]. De viktigaste komplikationerna är hjärtsvikt, ventrikulär takykardi och vänsterkammartromb med embolirisk. Behandlingen omfattar hjärtsviktsbehandling enligt riktlinjer, antikoagulation vid tromb, ICD och kateterablation vid ventrikulära arytmier samt i utvalda fall kirurgisk rekonstruktion av vänster kammare [11,13–17].
Definition och avgränsning
Ett sant ventrikelaneurysm motsvarar ett ärrområde där transmural nekros ersatts av tunn fibrös vävnad. Väggen består av ärromvandlat myokard och perikard, förbindelsen till kammarhålan är bred och segmentet deformerar kammaren i diastole och rör sig dyskinetiskt utåt i systole [1]. Det är en formförändring av den nekrotiska väggen, inte en utvidgning av själva infarkten [1].
Den viktigaste avgränsningen är mot pseudoaneurysm, där fria väggen har rupturerat och blödningen hålls tillbaka av adherent perikard eller ärrvävnad [1,2]. Skillnaden är kliniskt avgörande eftersom pseudoaneurysmet har hög rupturrisk.
| Egenskap | Sant aneurysm | Pseudoaneurysm |
|---|---|---|
| Mekanism | Expansion av infarcerat, icke-kontraktilt segment som blir fibrotiskt [1] | Ruptur av fria väggen som täcks av adherent perikard eller ärrvävnad [1,2] |
| Väggens innehåll | Ärromvandlat myokard och perikard, ibland tromb [1] | Perikard och eventuell tromb, inget myokard [1] |
| Hals | Bred [1] | Smal [1] |
| Vanlig lokalisation | Främre väggen och apex [1] | Bakre och laterala väggen; ofta efter inferior infarkt eller hjärtkirurgi [1,2] |
| Rupturrisk | Mycket låg vid kroniskt aneurysm [1] | Hög, 30–45 % [1] |
| Ekokardiografins träffsäkerhet | Hög [1] | Låg [1] |
| Behandling | I första hand medicinsk [1] | Kirurgi, i regel skyndsamt [1,2] |
Medfödda kammaraneurysm och divertiklar är sällsynta. I en sammanställning av 809 publicerade fall var medfödda aneurysm större och oftare submitralt belägna (33 %), medan divertiklar oftare satt i apex (61 %) och oftare var associerade med andra kardiella eller extrakardiella missbildningar [5].
Aneurysm i höger kammare är ovanligt och ses framför allt vid arytmogen högerkammarkardiomyopati. Regional akinesi, dyskinesi eller aneurysm i höger kammare i kombination med dilatation eller nedsatt funktion utgör där ett huvudkriterium vid avbildning [6].
Etiologi och patofysiologi
Efter hjärtinfarkt
Ett postinfarktaneurysm uppstår när trycket i vänster kammare tänjer ut det infarcerade, icke-kontraktila och sköra myokardiet så att det buktar ut vid varje kontraktion. Med tiden blir väggen fibrotisk men fortsätter att bukta ut i systole, vilket försämrar kammarens pumpförmåga ytterligare [1]. Förändringen utvecklas inom dagar till veckor efter STEMI, särskilt i främre väggen efter LAD-ocklusion utan betydande kollateralcirkulation; vid trekärlssjukdom med välutvecklade kollateraler är den ovanlig [1].
I en ekokardiografisk studie var omkring hälften av aneurysmen synliga redan i början av vårdtiden för akut koronart syndrom och resten uppstod inom tre månader; senare debut var exceptionell [1]. Främre lokalisation dominerar (77 %) följt av bakre (17 %) [1]. Incidensen har sjunkit från omkring 38 % till 8–15 % av hjärtinfarkterna efter införandet av reperfusionsbehandling [1]. I en prospektiv kohort med 991 patienter som behandlats med primär PCI för STEMI hade 14,4 % ett vänsterkammaraneurysm, och LAD som infarktkärl samt låg ejektionsfraktion bidrog till att förutsäga aneurysmbildning [3]. Kortikosteroider och NSAID under de första dagarna efter infarkten hämmar läkningen och kan främja aneurysmbildning [1].
Hemodynamiska och elektriska följder
Det dyskinetiska segmentet tar upp en del av slagvolymen och leder till remodellering och dilatation av vänster kammare. Graden av hjärtsvikt bestäms av storleken på den kvarvarande kammarhålan och dess kontraktila reserv [1]. Mitralisinsufficiens uppstår vid främre aneurysm genom remodellering och deformation av kammaren, och vid bakre aneurysm genom dysfunktion i papillarmusklerna [1]. Ärret och dess gränszon utgör substrat för återkopplade (reentry) monomorfa ventrikeltakykardier [14]. Långsamt blodflöde i aneurysmsäcken gynnar trombbildning [1].
Andra orsaker
| Orsak | Kommentar |
|---|---|
| Hypertrofisk kardiomyopati | Apikalt aneurysm hos 2–5 %, ofta vid midventrikulär hypertrofi och obstruktion; högt systoliskt tryck i apex och ischemi bedöms vara mekanismen; markör för sämre prognos [1,4] |
| Chagas sjukdom och kardiell sarkoidos | Icke-ischemiska orsaker till aneurysm i vänster kammare [1] |
| Medfött aneurysm eller divertikel | Sällsynt; se ovan [5] |
| Arytmogen högerkammarkardiomyopati | Den viktigaste orsaken till aneurysm i höger kammare [6] |
Klinisk bild
Ett vänsterkammaraneurysm är ofta asymtomatiskt och upptäcks vid rutinmässig ekokardiografi eller först när en komplikation uppstår [1]. Symtomen speglar komplikationerna:
| Klinisk bild | Bakomliggande mekanism |
|---|---|
| Andfåddhet, ödem, nedsatt arbetsförmåga | Hjärtsvikt till följd av remodellering och minskad effektiv slagvolym [1] |
| Hjärtklappning, synkope, hjärtstopp | Ventrikeltakykardi eller kammarflimmer [1,14] |
| Stroke eller perifer emboli | Tromb i aneurysmet [1,13] |
| Angina | Kvarvarande ischemi i övriga kranskärlsområden |
Vid undersökning kan man finna blåsljud av mitralisinsufficiens, tecken på vänster- eller högersidig hjärtsvikt och en dubbel apikal stöt [1].
EKG
Det mest typiska EKG-fyndet är ST-höjning som kvarstår mer än tre veckor efter en akut hjärtinfarkt, är stabil mellan registreringarna och åtföljs av patologiska Q-vågor i samma område. T-vågorna är relativt låga i förhållande till QRS-komplexet, till skillnad från vid akut infarkt. ST-höjningens amplitud och utbredning speglar inte aneurysmets storlek [1]. Kvarstående ST-höjning är dock inte synonymt med aneurysm; efter främre infarkt behandlad med primär PCI är fyndet främst kopplat till transmural nekros och kvarstående mikrovaskulär skada [9].
Aneurysm eller akut främre STEMI?
Kvoten mellan T-vågens och QRS-komplexets amplitud i V1–V4 är det fynd som bäst skiljer ett aneurysm från akut främre infarkt, eftersom akut ischemi ger höga T-vågor i förhållande till QRS [7]. Två regler har validerats hos patienter med ischemiska symtom och ST-höjning [8]:
| Regel | Talar för akut STEMI | Sensitivitet | Specificitet |
|---|---|---|---|
| Summan av T-vågsamplituderna i V1–V4 delat med summan av QRS-amplituderna i V1–V4 | Kvot > 0,22 | 91,5 % | 68,8 % |
| Högsta kvot T-våg/QRS i någon enskild avledning V1–V4 | Kvot ≥ 0,36 | 91,5 % | 81,3 % |
Reglerna är ett hjälpmedel och utesluter inte akut ocklusion. Jämförelse med äldre EKG och upprepade registreringar är avgörande; dynamiska förändringar eller ny ST-höjning hos en patient med ischemiska symtom ska handläggas som STEMI [10,11].
| Avledningar och patientgrupp | Gräns för ny ST-höjning i minst två intilliggande avledningar [10] |
|---|---|
| Alla avledningar utom V2–V3 | ≥ 0,1 mV (1 mm) |
| V2–V3, män ≥ 40 år | ≥ 0,2 mV (2 mm) |
| V2–V3, män < 40 år | ≥ 0,25 mV (2,5 mm) |
| V2–V3, kvinnor | ≥ 0,15 mV (1,5 mm) |
Vid skänkelblock eller pacemakerrytm går ST-kriterierna inte att använda på vanligt sätt, och patienter med sådana EKG och pågående ischemiska symtom handläggs som STEMI [11]. Vid pseudoaneurysm är EKG oftast ospecifikt; endast omkring 20 % har ST-höjning [2].
Lungröntgen
Lungröntgen kan visa förstorat hjärta och en utbuktning av vänster hjärtkontur, ibland med förkalkning som tecken på ett äldre aneurysm [1].
Bilddiagnostik
| Metod | Roll |
|---|---|
| Transtorakal ekokardiografi | Förstahandsundersökning med sensitivitet och specificitet över 90 % för sant aneurysm. Apikala vyer är bäst. Svaret ska ange lokalisation, storlek, form, halsens bredd, tromb och mitralisinsufficiens [1]. Ultraljudskontrast förbättrar bedömningen av tromb [13] |
| MR hjärta | Visar alla snitt, sen gadoliniumuppladdning (LGE) visar ärrets läge och transmuralitet, och vävnadskarakteriseringen avgör om väggen innehåller myokard, vilket skiljer sant aneurysm från pseudoaneurysm [1]. Känsligare än ekokardiografi för tromb [12] och bör övervägas när ekokardiografin är svårbedömd eller misstanken om tromb är hög [11] |
| DT hjärta | Hög rumslig upplösning; kan visa segment som är svåra att se med ekokardiografi [1] |
| Koronarangiografi och vänsterkammarangiografi | Kartlägger kranskärlen inför eventuell revaskularisering; vänsterkammarangiografi är särskilt användbar för att påvisa den smala halsen vid pseudoaneurysm [1,2] |
Komplikationer
| Komplikation | Kommentar |
|---|---|
| Hjärtsvikt | Beror på storleken på den kvarvarande kammarhålan och dess kontraktila reserv [1] |
| Ventrikulära arytmier och plötslig död | Ärrbunden monomorf ventrikeltakykardi; vid medfött aneurysm debuterade 18 % med ventrikeltakykardi eller kammarflimmer [5,14] |
| Tromb och emboli | Tromb i aneurysmet hos 35–40 %. Systemisk embolisering förekommer hos omkring 10 % med påvisad väggtromb, medan den platta, väggfasta tromben i kroniska aneurysm har låg emboliseringsrisk [1]. De flesta tromber efter hjärtinfarkt bildas inom två veckor [13] |
| Mitralisinsufficiens | Genom remodellering eller papillarmuskeldysfunktion [1] |
| Ruptur | Nästan aldrig vid kroniskt sant aneurysm, eftersom väggen blir fibrotisk och fäster mot perikardiet; hög risk vid pseudoaneurysm [1] |
Behandling
Förebyggande efter hjärtinfarkt
Tidig reperfusion med PCI eller trombolys motverkar remodellering och därmed aneurysmbildning. ACE-hämmare tidigt efter infarkten hämmar remodelleringen, och angiotensinreceptorblockerare och mineralkortikoidreceptorantagonister kan ha liknande effekt. Kortikosteroider och NSAID bör undvikas de första dagarna efter infarkten [1].
Hjärtsvikt
Vid hjärtsvikt med nedsatt ejektionsfraktion ges hjärtsviktsbehandling enligt ESC:s riktlinjer, med ACE-hämmare eller ARNI, betablockerare, mineralkortikoidreceptorantagonist och SGLT2-hämmare [15].
Antitrombotisk behandling
Vid påvisad vänsterkammartromb efter hjärtinfarkt bör oral antikoagulation med vitamin K-antagonist eller direktverkande oralt antikoagulantium (DOAK) övervägas i 3–6 månader enligt ESC [11]; AHA anger i regel 3 månader [12]. Förnyad avbildning används för att bedöma om tromben har gått i regress, och kvarstående tromb trots antikoagulation kräver individuell bedömning [12]. Vitamin K-antagonist har längst dokumentation. AHA bedömer DOAK som ett rimligt alternativ, men dokumentationen är mindre omfattande [12,13]. När antikoagulation kombineras med trombocythämning efter akut koronart syndrom måste blödningsrisken vägas in [12]. Rutinmässig profylaktisk antikoagulation utan påvisad tromb har svagt stöd, även hos patienter med hög risk [13].
Ventrikulära arytmier
ICD rekommenderas som sekundärprevention efter kammarflimmer eller hemodynamiskt instabil ventrikeltakykardi som inträffar senare än 48 timmar efter hjärtinfarkt och utan pågående ischemi, och som primärprevention vid kranskärlssjukdom med ejektionsfraktion ≤ 35 % och NYHA-klass II–III trots minst tre månaders optimal läkemedelsbehandling [14]. Kateterablation av ärrbunden ventrikeltakykardi rekommenderas vid återkommande symtomgivande monomorf ventrikeltakykardi trots amiodaron, i stället för att trappa upp antiarytmisk behandling [14].
Kirurgi
Aneurysmektomi med rekonstruktion av vänster kammare, ofta kombinerad med kranskärlskirurgi och åtgärd av andra mekaniska komplikationer, kan vara aktuell vid hjärtsvikt som inte svarar på läkemedelsbehandling, ventrikulära arytmier som inte svarar på läkemedel och inte går att ablatera, samt vid upprepade emboliseringar trots antikoagulation [1]. Valet av teknik styrs av aneurysmets läge och storlek, ärrets utbredning och patientens riskprofil [17]. I den randomiserade STICH-studien (1 000 patienter med ejektionsfraktion ≤ 35 % och dominerande främre dysfunktion) minskade tillägg av kirurgisk ventrikelrekonstruktion till bypasskirurgi det endsystoliska volymindexet mer (19 % mot 6 %) men inte död eller sjukhusvård av kardiell orsak (58 % mot 59 %; HR 0,99) [16]. Rutinmässig rekonstruktion vid ischemisk kardiomyopati saknar därför stöd.
Pseudoaneurysm opereras skyndsamt när det är möjligt på grund av risken för ruptur och tamponad [1,2]. Perkutan behandling utvecklas som alternativ för patienter med alltför hög operationsrisk [18].
Översikt
| Situation | Åtgärd |
|---|---|
| Akut STEMI | Tidig reperfusion; undvik NSAID och kortikosteroider [1,11] |
| Hjärtsvikt med nedsatt ejektionsfraktion | Hjärtsviktsbehandling enligt riktlinjer [15] |
| Påvisad vänsterkammartromb | Oral antikoagulation i 3–6 månader och förnyad avbildning [11,12] |
| Ventrikeltakykardi eller överlevt hjärtstopp | ICD, kateterablation vid återkommande monomorf ventrikeltakykardi [14] |
| Behandlingsrefraktär hjärtsvikt, arytmi eller emboli | Bedömning av hjärtkirurg för rekonstruktion av vänster kammare [1,17] |
| Pseudoaneurysm | Kirurgi, i regel skyndsamt [1,2] |
Prognos
Prognosen vid postinfarktaneurysm bestäms främst av den kvarvarande vänsterkammarfunktionen, arytmibenägenheten och tromboemboliska komplikationer [1]. Pseudoaneurysm har hög mortalitet, särskilt hos patienter som inte opereras [2]. Apikalt aneurysm vid hypertrofisk kardiomyopati markerar sämre prognos, men nyttan av profylaktisk antikoagulation och ICD hos dessa patienter är inte klarlagd [4]. Vid medfött aneurysm inträffade kardiell död hos 11,5 % under i genomsnitt knappt fem års uppföljning, oftast till följd av hjärtsvikt [5].
Källor
- El Ouazzani J, Jandou I. Aneurysm and pseudoaneurysm of the left ventricle. Ann Med Surg (Lond) 2022. PMID: 35386778
- Frances C, Romero A, Grady D. Left ventricular pseudoaneurysm. J Am Coll Cardiol 1998. PMID: 9741493
- Zeng X, Zhang Y, Xie X m.fl. Triglyceride-glucose index predicts ventricular aneurysm formation in acute ST-segment elevation myocardial infarction. Front Endocrinol (Lausanne) 2025. PMID: 40405981
- Perillo EF, Canciello G, Borrelli F m.fl. Diagnosis and Clinical Implication of Left Ventricular Aneurysm in Hypertrophic Cardiomyopathy. Diagnostics (Basel) 2023. PMID: 37296698
- Ohlow MA, von Korn H, Lauer B. Characteristics and outcome of congenital left ventricular aneurysm and diverticulum: Analysis of 809 cases published since 1816. Int J Cardiol 2015. PMID: 25782048
- Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D m.fl. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation 2010. PMID: 20172911
- Smith SW. T/QRS ratio best distinguishes ventricular aneurysm from anterior myocardial infarction. Am J Emerg Med 2005. PMID: 15915398
- Klein LR, Shroff GR, Beeman W, Smith SW. Electrocardiographic criteria to differentiate acute anterior ST-elevation myocardial infarction from left ventricular aneurysm. Am J Emerg Med 2015. PMID: 25862248
- Napodano M, Tarantini G, Ramondo A m.fl. Myocardial abnormalities underlying persistent ST-segment elevation after anterior myocardial infarction. J Cardiovasc Med (Hagerstown) 2009. PMID: 19145116
- Thygesen K, Alpert JS, Jaffe AS m.fl. Fourth universal definition of myocardial infarction (2018). Eur Heart J 2019. PMID: 30165617
- Byrne RA, Rossello X, Coughlan JJ m.fl. 2023 ESC Guidelines for the management of acute coronary syndromes. Eur Heart J 2023. PMID: 37622654
- Levine GN, McEvoy JW, Fang JC m.fl. Management of Patients at Risk for and With Left Ventricular Thrombus: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2022. PMID: 36106537
- Camaj A, Fuster V, Giustino G m.fl. Left Ventricular Thrombus Following Acute Myocardial Infarction: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol 2022. PMID: 35272796
- Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M m.fl. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022. PMID: 36017572
- McDonagh TA, Metra M, Adamo M m.fl. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J 2021. PMID: 34447992
- Jones RH, Velazquez EJ, Michler RE m.fl. Coronary bypass surgery with or without surgical ventricular reconstruction. N Engl J Med 2009. PMID: 19329820
- Ruzza A, Czer LSC, Arabia F m.fl. Left Ventricular Reconstruction for Postinfarction Left Ventricular Aneurysm: Review of Surgical Techniques. Tex Heart Inst J 2017. PMID: 29259502
- Gong FF, Vaitenas I, Malaisrie SC, Maganti K. Mechanical Complications of Acute Myocardial Infarction: A Review. JAMA Cardiol 2021. PMID: 33295949