…granulomatös inflammation, ulceration eller fistelbildning. Vid avancerad sjukdom kan lymfkärl, fascia, muskulatur, senor, leder och skelett engageras. Gruppen ska skiljas från ytliga mykoser, exempelvis dermatofytos…

…ålder. Könsfördelningen är ungefär jämn [1]. Äldre benämningar som Wegeners granulomatos bör inte användas. GPA beskriver både granulombildningen och kärlinflammationen och är etablerad internationell terminologi…

Sammanfattning Eosinofil granulomatos med polyangit, EGPA, är en sällsynt systemisk småkärlsvaskulit som nästan alltid förekommer tillsammans med astma, kronisk rinosinuit och eosinofili. Sjukdomen kan ge…

Sammanfattning Jättecellsarterit är en granulomatös vaskulit i medelstora och stora artärer som nästan uteslutande drabbar personer över 50 år. Sjukdomen omfattar både kraniell arterit och…

Sammanfattning Pulmonell sarkoidos är en systemisk granulomatös sjukdom där lungor och intrathorakala lymfkörtlar engageras hos omkring 90 procent. Diagnosen bygger på tre delar: förenlig klinisk…

Sammanfattning Takayasus arterit är en sällsynt, kronisk granulomatös storkärlsvaskulit som främst engagerar aorta och dess huvudgrenar, men även kranskärl och lungartärer kan drabbas. Sjukdomen debuterar…

Sammanfattning Mikroskopisk polyangit (MPA) är en nekrotiserande småkärlsvaskulit utan granulomatös inflammation, vanligen associerad med antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar mot myeloperoxidas (MPO ANCA). Njuren är oftast engagerad…

Sammanfattning Subakut tyreoidit, även kallad de Quervains tyreoidit eller subakut granulomatös tyreoidit, är en övergående destruktiv inflammation i tyreoidea. Typisk presentation är nytillkommen främre halssmärta…

…framför allt vid misstänkt ANCA associerad vaskulit (AAV) — granulomatos med polyangit (GPA), mikroskopisk polyangit (MPA) och eosinofil granulomatos med polyangit (EGPA) — där njure och lunga…

…Den klassiska reaktionen kulminerar efter 48–72 timmar och illustreras av allergiskt kontakteksem och tuberkulintest, men gruppen omfattar även granulomatös inflammation och livshotande läkemedelsreaktioner. Definition…

…med uttalad T cellsdefekt, hematologisk malignitet, organ eller stamcellstransplantation eller annan kraftig immunsuppression. Sjukdomen kan manifestera sig som granulomatös amöbaencefalit (GAE), kutan infektion, rinosinuit, pneumonit…

…till benmärg. Uppföljning av behandlingssvar och mätning av kvarvarande sjukdom (MRD). Oklar feber eller misstänkt granulomatös sjukdom med benmärgsengagemang. Utredning av oklar järn , B12 eller…

…blåsdermatos (kräver dessutom biopsi för direkt immunfluorescens). Misstänkt kutan vaskulit, lymfom eller granulomatös sjukdom. Terapiresistent utslag utan säker diagnos. Val av teknik Frågeställning Metod Kommentar …

… regleras av joniserat kalcium. Låga värden Postkirurgisk hypoparatyreoidism Autoimmun destruktion av bisköldkörtlarna Malignitetsassocierad hyperkalcemi (PTH oberoende) D vitaminintoxikation Granulomatös sjukdom (sarkoidos, tuberkulos) Tyreotoxikos Tiaziddiuretika Höga…

…glomerulonefrit, artrit IV T cellsmedierad inflammation eller cytotoxicitet Fördröjd dermatit, granulomatös inflammation, T cellsorsakad vävnadsskada Gränsen mellan typerna är inte absolut. Anti GBM sjukdom är…

…malignitet, läkemedelsreaktion, främmandekroppsreaktion och annan granulomatös sjukdom. Biopsi tas från den säkraste och mest lättillgängliga aktiva förändringen, inte nödvändigtvis från det organ som medför störst…

…hyperparatyreoidism. Ett supprimerat PTH leder utredningen mot malignitet, vitamin D medierad hyperkalcemi, läkemedel, granulomatös sjukdom, tyreotoxikos, immobilisering eller kalcium alkalisyndrom. Patienter med uttalade symtom, cirkulationspåverkan…

…frånvaro av B celler, opportunistiska infektioner, bronkiektasier, granulomatös sjukdom, enteropati, autoimmuna cytopenier eller persisterande lymfadenopati motiverar skyndsam specialistbedömning. Bakgrund och avgränsning Antikroppsbrister utgör den största…

…men kombineras tidigt med glukokortikoidsparande behandling. Rituximab eller cyklofosfamid används vid organhotande granulomatos med polyangiit och mikroskopisk polyangiit. Tocilizumab är ett etablerat alternativ vid jättecellsarterit…

…med systemsjukdom Systemisk sklerosassocierad interstitiell lungsjukdom UIP eller NSIP mönster kan förekomma Granulomatös lungsjukdom Sarkoidos Icke nekrotiserande granulom Infektiös interstitiell pneumoni Infektion med bland annat…

…kronisk granulomatös sjukdom Intrinsisk och medfödd immunitet Defekt patogenigenkänning eller vävnadsspecifikt försvar TLR3 och IL 12/IFN γ axeldefekter Autoinflammation Konstitutiv eller episodisk aktivering av…

…infektion i hud eller konjunktiva. Bakterien sprids därefter via lymfbanorna till regionala lymfkörtlar, där en nekrotiserande granulomatös och ibland suppurativ inflammation utvecklas. Hos immunkompetenta begränsas

…Granulomatös periorificiell dermatit: monomorfa hudfärgade, gulbruna eller rödbruna papler, främst hos prepubertala barn. Histologiskt ses icke nekrotiserande granulom. Den granulomatösa varianten är ovanlig och har…

…cirka 17 procent vid granulomatos med polyangiit, 23 till 58 procent vid mikroskopisk polyangiit och upp till 77 procent vid eosinofil granulomatos med polyangiit [4…

…infarkter, huvudvärk, kognitiv påverkan, epileptiska anfall Systemisk primär vaskulit Granulomatos med polyangiit (GPA), mikroskopisk polyangiit (MPA), eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA), polyarteritis nodosa, jättecellsarterit, Behçets…

…skelettmetastaser, lymfom) Vitamin D intoxikation Sarkoidos och andra granulomatösa sjukdomar Tyreotoxikos Immobilisering Tiaziddiuretika, litiumbehandling Familjär hypokalciurisk hyperkalcemi (FHH) Indikation Kalcium beställs vid symtom som kan…

…av epiteloidceller, jätteceller och lymfocyter. I granulomets centrum uppstår kaseös nekros. Granulomet är en kompromiss: det begränsar bakterieförökningen men eliminerar sällan alla bakterier, som kan…