Sammanfattning Nefrotiskt syndrom definieras hos vuxna av kraftig proteinuri, vanligen mer än 3,5 g per dygn eller motsvarande protein/kreatinin kvot, tillsammans med hypoalbuminemi…

…dialyskrävande komplikationer, snabbt progredierande njursvikt, misstänkt glomerulonefrit eller vaskulit, nefrotiskt syndrom, svårbehandlad hyperkalemi eller acidos och när njurbiopsi övervägs. Dialys initieras på klinisk indikation, inte…

…amyloidfibriller. Hjärta och njurar drabbas oftast. Diagnosen ska misstänkas vid oförklarad hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion eller ökad kammarväggstjocklek, nefrotiskt syndrom, albuminuri, autonom eller perifer neuropati…

…verkliga incidensen hos vuxna är okänd. Äldre serier har ofta selekterat patienter med nefrotiskt syndrom och utfört aktiv radiologisk screening, medan modern klinisk diagnostik främst…

…läkemedel; fungerar även som negativt akutfasprotein. Låga värden Leversvikt/cirros (minskad syntes) Svår malnutrition Nefrotiskt syndrom (urinförlust) Proteinförlorande enteropati Brännskador eller stora sårytor Sepsis, trauma…

…värden Familjär hyperkolesterolemi Familjär kombinerad hyperlipidemi Diabetes mellitus typ 2 Metabolt syndrom Nefrotiskt syndrom Hypotyreos Indikation ApoB används som komplement eller alternativ till LDL kolesterol…

…Stemmers tecken Posttrombotiskt syndrom Tidigare DVT, hyperpigmentering, mediala ulcera Dubbelsidig svullnad Grupp Diagnoser Ledtrådar : : : Kardiell Hjärtsvikt, konstriktiv perikardit, pulmonell hypertension Halsvenstas, ortopné Renal Nefrotiskt syndrom…

…sjukdom Abetalipoproteinemi, hypobetalipoproteinemi Höga värden Polygen hyperkolesterolemi Familjär hyperkolesterolemi (LDL receptor , apoB eller PCSK9 mutation) Hypotyreos Nefrotiskt syndrom Kolestas Graviditet Vissa läkemedel (diuretika, kortikosteroider, antipsykotika…

…totala natriummängden. Låga värden Tiaziddiuretika SIADH GI förluster (kräkning/diarré) Addison Hjärtsvikt Levercirros Nefrotiskt syndrom Njursvikt Höga värden Otillräckligt vattenintag Ökade extrarenala förluster (feber, svettning…

…immunaktivering, utmattning och apoptos Kronisk sjukdom Diabetes, uremi, cirros, nefrotiskt syndrom Metabol dysfunktion, toxinackumulation, proteinförlust och komplementbrist Anatomisk funktionsförlust Splenektomi, funktionell aspleni, brännskada Förlorad filtrering…

…leversvikt, nefrotiskt syndrom, malnutrition Transferrinmättnad: järnbrist, inflammationsanemi Höga värden Transferrin: järnbrist (kompensatorisk syntes), graviditet, östrogenbehandling Transferrinmättnad: hemokromatos, upprepade transfusioner, ineffektiv erytropoes (talassemi, myelodysplastiskt syndrom), akut…

…kroppsvikt Uttalad malnutrition Hypertyreos Abetalipoproteinemi (sällsynt genetiskt tillstånd) Höga värden Metabolt syndrom och typ 2 diabetes Obesitas Hög alkoholkonsumtion Hypotyreos Njursvikt/nefrotiskt syndrom Läkemedel (kortikosteroider…

…vaxartade/breda cylindrar (kronisk avancerad njursjukdom), fettkroppar och fettcylindrar (nefrotiskt syndrom) Urologisk/infektiös orsak: riklig bakteriuri med leukocyter (urinvägsinfektion), icke dysmorfa erytrocyter utan cylindrar (sten…

…vid antitrombinmedierad heparinresistens. Lågt antitrombin vid sepsis, nefrotiskt syndrom eller intensivvård är inte i sig en indikation för substitution. Bakgrund och fysiologi Antitrombin, tidigare kallat…

…obesitas, hög aterosklerotisk risk eller när metformin eller SGLT2 hämmare inte kan användas. Snabb funktionsförlust, nefrotiskt syndrom, aktivt urinsediment, uttalad hematuri, kort diabetesduration eller avsaknad…

…alternativa komplementvägen, men tillgänglighet och subvention i Sverige måste kontrolleras. Snabbt progredierande glomerulonefrit, nefrotiskt syndrom, akut njurskada, graviditet och barn kräver särskild handläggning. Långtidsuppföljning är…

…med direkt immunfluorescens är viktig vid atypisk klinik, särskilt hos vuxna. Njurbiopsi övervägs vid nefrotiskt syndrom, kvarstående betydande proteinuri, nedsatt njurfunktion eller snabbt progredierande glomerulonefrit…

…återfallsbenägenhet eller när kalcineurinhämmare är olämpliga. Ren klass V behandlas immunosuppressivt vid nefrotiskt syndrom, progressiv njurfunktionsnedsättning eller kvarstående proteinuri över cirka 1 g per dygn…

…klonen. Kliniska uttryck omfattar albuminuri eller annan proteinuri, nefrotiskt syndrom, hematuri, progredierande njurfunktionsnedsättning, Fanconis syndrom och i vissa fall systemisk amyloidos, kryoglobulinemi eller komplementmedierad sjukdom…

…Biopsi ska övervägas vid snabbt stigande kreatinin, uttalad eller kvarstående njurfunktionsnedsättning, nefrotiskt syndrom, ihållande makroskopisk hematuri, kvarstående uttalad proteinuri eller fortsatt lågt C3 efter 6…

…angiotensinsystemet vid albuminurisk njursjukdom, SGLT2 hämmare hos lämpliga patienter och behandling av diabetes samt övriga kardiovaskulära riskfaktorer. Nefrotiskt syndrom, aktivt urinsediment, snabbt försämrad njurfunktion eller…

…Graviditet, hypotyreos, nefrotiskt syndrom och alkoholöverkonsumtion kan sekundärt påverka lipidprofilen och bör uteslutas vid oväntat avvikande resultat. Vidare utredning Vid uttalat förhöjt LDL, särskilt hos…

…och totalt T4 utan att fritt T4 påverkas nämnvärt, medan svår leversjukdom eller nefrotiskt syndrom sänker TBG. Heterofila antikroppar och vissa autoantikroppar kan interferera med…

…akut leverpåverkan, medan lågt albumin med normal PK/INR snarare talar för kronisk leversjukdom eller annan orsak till hypoalbuminemi (t.ex. nefrotiskt syndrom, malnutrition, inflammation…

…genom brister i den aseptiska hanteringen. Spontan peritonit hos barn , framför allt vid nefrotiskt syndrom, oftast orsakad av pneumokocker. Två närbesläktade begrepp bör kännas till…

…uppmärksamhet. Vid hypoalbuminemi, som är vanlig vid cirros, nefrotiskt syndrom, kritisk sjukdom och undernäring, ökar den fria fraktionen av starkt albuminbundna läkemedel som fenytoin, warfarin…

…eller annan terminal komplementhämmare hematologisk malignitet organtransplantation eller hematopoetisk stamcellstransplantation primär immunbrist avancerad hiv infektion nefrotiskt syndrom eller annan sjukdom med immunsuppressiv behandling inflammatorisk tarmsjukdom…

…stasdermatit. Recidivprofylax efter läkt venöst sår. Efter djup ventrombos med posttrombotiskt syndrom. Differentialdiagnostik Karaktär Venöst sår Arteriellt sår Diabetesfotsår : : : : Lokalisation Gamaskregionen, ovan mediala malleolen Tår…

…akut hjärtinfarkt sjunkit dramatiskt under de senaste decennierna, samtidigt som tidig revaskularisering vid akuta koronara syndrom har ökat, vilket resulterat i färre hjärtstopp orsakade av…

…torsion, och ett makroskopiskt mörkt, till synes nekrotiskt ovarium ska detorkveras och sparas snarare än avlägsnas, eftersom histologisk nekros är ovanlig och funktionen ofta återkommer…

…Behandlingen kräver tidig samverkan mellan infektionsläkare, ortoped eller ryggkirurg, mikrobiolog och radiolog. Kirurgi är central vid nekrotiskt ben, implantatrelaterad infektion, instabilitet, abscess som behöver dräneras…

…leverns plasmaproteinsyntes. Reaktionen är central för infektionskontroll, avlägsnande av nekrotisk vävnad och vävnadsreparation, men kan vid oproportionerlig eller kvarstående aktivering själv orsaka vävnadsskada, trombos och…

…en morfologisk slutbild med cell och organellsvullnad, plasmamembranruptur och läckage av intracellulärt innehåll. Den kan uppstå efter överväldigande fysikalisk eller kemisk skada, men nekrotisk morfologi…

…intravenöst vid systempåverkan eller sepsis, medan abscesser och nekrotiska infektionshärdar kräver skyndsam kirurgisk bedömning och ofta dränering eller debridering. Definitioner och klinisk indelning Hud och…

…uratkristaller, HMGB1, mitokondriellt DNA och kromatin från nekrotiska celler. Nukleinsyra i cellkärnan eller mitokondrien tolereras normalt, medan samma material i cytosolen eller i vissa endosomala…

…regel högre diagnostiskt värde än ytliga pinnprov. Ett sårprov från nekrotisk yta kan huvudsakligen återge koloniserande hud och miljöflora, medan aspirat från abscessens djup bättre…

…En irreponibel, kraftigt smärtande, mörkfärgad eller nekrotisk prolaps är ett kirurgiskt akuttillstånd. Varsam reponering kan försökas om tarmen bedöms viabel, men får inte fördröja operation…

…fri perforation, tarmischemi, okontrollerat läckage, nekrotisk vävnad, hemodynamisk instabilitet eller utebliven effekt av perkutant dränage. Efter adekvat infektionskontroll räcker vanligen cirka 4 dygns antibiotikabehandling. Fortsatt…

…Bakgrund och epidemiologi Definition och avgränsning Leverabscess innebär en infektiös, vanligen vätskefylld eller nekrotisk lesion i levern. Kliniskt skiljer man mellan följande former: pyogen leverabscess…

…gramnegativa bakterier och ibland anaerober, samt tidig kirurgisk exploration med radikal excision av nekrotisk vävnad och avlägsnande av infekterat främmande material. Negativtrycksbehandling används ofta kortvarigt…

…lämpliga patienter [2,3]. Omedelbar kirurgisk bedömning krävs vid exponerad eller hotad karotis, blödning, nekrotisk lambå, odränerad djup halsinfektion, sepsis, stor vävnadsdefekt eller progredierande läckage…

…risken. Hos immunsupprimerade patienter är tumören oftare EBV associerad, multifokal och nekrotisk. Sekundärt CNS lymfom definieras som CNS engagemang av ett lymfom som också har…

…Furunkulos En furunkel är en djup suppurativ infektion som utgår från en hårfollikel och bildar en öm nodulus eller abscess med pus och nekrotisk vävnad…