Sammanfattning Systemisk immunglobulinlättkedjeamyloidos, AL amyloidos, orsakas vanligen av en liten klonal plasmacellspopulation som producerar felveckade fria lätta kedjor. Dessa är både direkt vävnadstoxiska och bildar…

Sammanfattning Kryoglobulinemisk vaskulit är en immunkomplexmedierad småkärlsvaskulit som orsakas av cirkulerande immunglobuliner som fälls ut vid temperaturer under 37 °C. Ett positivt kryoglobulinprov utan förenliga…

…MGNS, innebär att ett monoklonalt immunglobulin eller den bakomliggande B cells eller plasmacellsklonen orsakar neurologisk sjukdom, trots att patienten inte behöver uppfylla kriterier för multipelt…

…MGUS, är ett asymtomatiskt klonalt tillstånd som definieras av en liten monoklonal immunglobulinkomponent, begränsad klonal plasmacells eller lymfoplasmacytär infiltration och avsaknad av organskada orsakad av…

…MGRS, är ett samlingsbegrepp för njursjukdom som orsakas av ett nefrotoxiskt monoklonalt immunglobulin från en liten B cells eller plasmacellsklon, utan att klonen i sig…

…nacksvaghet, paradoxal andning och hyperkapni är varningssignaler. Normal saturation utesluter inte begynnande ventilationssvikt. Plasmautbyte eller intravenöst immunglobulin ska ges tidigt, samtidigt som utlösande infektion, aspiration…

…lokala orsaker. Diagnostiken bygger på verifierad infektionsanamnes och infektionsdagbok under 3 till 6 månader , kompletterat med blodstatus med differentialräkning, immunglobuliner, IgG subklasser, serumelfores, organ och…

…överkänslighet är en adaptiv, antigenspecifik immunreaktion som medieras av T lymfocyter. Immunglobuliner, komplementaktiverande antikroppar och cirkulerande immunkomplex är inte primära effektorer. Vävnadsskadan uppkommer i stället…

…lymfoproliferation, läkemedel, samsjuklighet och tidigare immunglobulinvärden. Sekundär antikroppsbrist är vanligare än medfödd immunologisk sjukdom hos vuxna och ska aktivt eftersökas, särskilt efter B cellsdepleterande behandling…

…cellcykelstopp och apoptos. Maligna plasmaceller är särskilt känsliga eftersom deras omfattande immunglobulinproduktion medför hög proteotoxisk belastning [1,2]. Tre proteasomhämmare är etablerade i klinisk användning…

…vatten, nära kontakt Nej Vaccin; immunglobulin i särskilda exponeringssituationer HBV Hepadnaviridae; partiellt dubbelsträngat cirkulärt DNA Ja Nukleärt cccDNA, pregenomiskt RNA och omvänd transkription Cirka 30…

…ITAM. B celler uttrycker i stället membranbundet immunglobulin med CD79a/CD79b, medan NK celler saknar rearrangerad TCR och typiskt identifieras genom bland annat CD56 och…

…glukokortikoider, plasmautbyte och/eller intravenöst immunglobulin samt behandling av utlösande faktor. Bakgrund och epidemiologi APS kan förekomma som primärt APS eller tillsammans med annan autoimmun…

…3 till 5 dagar, intravenöst immunglobulin totalt 2 g/kg under 2 till 5 dagar eller plasmautbyte med 5 till 7 behandlingar. Svår sjukdom motiverar…

…nodopatier, som enligt aktuella kriterier inte klassificeras som CIDP. Behandling är motiverad vid funktionsnedsättande eller progredierande sjukdom. Intravenöst immunglobulin, IVIg, och kortikosteroider är förstahandsalternativ. IVIg…

…nackflexionssvaghet, autonom instabilitet eller sjunkande vitalkapacitet mot 20 ml/kg motiverar tidig intensivvårdskontakt. Intravenöst immunglobulin, IVIg, 0,4 g/kg dagligen i 5 dagar och…

…status. Ovaccinerade eller ofullständigt vaccinerade personer ska påbörja eller slutföra vaccination snarast. Vid exponering för en HBsAg positiv smittkälla ges dessutom hepatit B immunglobulin, HBIG…

…vätskestatus. Antibiotika, aciklovir, kortikosteroider, intravenöst immunglobulin och antivirala läkemedel ska inte ges vid okomplicerad sjukdom. Patienten behöver akut sjukhusbedömning vid påverkat medvetande, myoklonier, fokalneurologi, upprepade…

…graviditetsplanering och samsjuklighet [5]. Intravenöst immunglobulin (IVIG) har randomiserat stöd vid aktiv dermatomyosit och är särskilt användbart vid svår muskelsjukdom, dysfagi eller terapiresistent hudsjukdom [6…

…vid svår attack eller otillräcklig förbättring, särskilt vid uttalad synnedsättning, svår myelit eller encefalit. Intravenöst immunglobulin, IVIG, är ett alternativ, framför allt hos barn eller…

…inte diagnostiska, undersökningar. Intravenöst immunglobulin (IVIG) är förstahandsbehandling. Vanlig induktionsdos är 2 g/kg fördelat över 2 till 5 dagar. Vid effekt behövs oftast individualiserad…

…albumin, laktatdehydrogenas, beta 2 mikroglobulin, serumelektrofores med immunfixation, immunglobuliner, fria lätta kedjor (FLC) i serum, urinanalys, benmärgsundersökning med flödescytometri och cytogenetik samt modern helkroppsavbildning. Lågdos…

…timmar efter exponering eller humant immunglobulin inom sex dygn, beroende på ålder, graviditet, immunsuppression och nationella rekommendationer. Doser och tillgängliga immunglobulinpreparat varierar mellan länder och…

…livskvalitet eller särskild risk. Vid kritisk blödning ska behandling påbörjas omedelbart med trombocyttransfusion, intravenöst immunglobulin och högdos kortikosteroid, parallellt med lokal hemostas, reversering av antikoagulantia…

…behandlas symtomatiskt. Transfusion ges efter klinisk bedömning vid uttalad symtomgivande anemi. Kvarstående B19 viremi med erytroblastopeni hos immunsupprimerade behandlas vanligen med intravenöst immunglobulin, IVIG, och…

…funktionsnedsättning. Guillain Barrés syndrom behandlas med intravenöst immunglobulin eller plasmautbyte, inte kortikosteroider. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati behandlas i första hand med intravenöst immunglobulin eller kortikosteroider…

…uttalad uttröttning kan vara olämpligt, särskilt i kraftigt försvagade muskler. Det finns ingen etablerad sjukdomsmodifierande läkemedelsbehandling. Intravenöst immunglobulin, modafinil, pyridostigmin, amantadin och kortikosteroider rekommenderas inte…

…är inte en tillförlitlig postexpositionsprofylax mot den redan inträffade exponeringen, och immunglobulin har ingen etablerad roll. Ovaccinerade eller ofullständigt vaccinerade kontakter bör ändå erbjudas kompletterande…

…Immunglobulin efter exponering kan möjligen minska risken för klinisk röda hund, men skyddet mot fosterinfektion och kongenitalt rubellasyndrom är otillräckligt dokumenterat och immunglobulin får inte…

…för hepatit B avgör källpatientens HBsAg status samt den exponerades vaccinations och anti HBs status om hepatit B vaccin och hepatit B immunglobulin behövs [4]…

…status motiverar intensivvård. Kortikosteroider, intravenöst immunglobulin och osmoterapi ska inte användas rutinmässigt enbart på indikationen TBE. Vaccination är den viktigaste förebyggande åtgärden. Grundvaccination omfattar normalt…

…A streptokockinfektion används bensylpenicillin plus klindamycin. Intravenöst immunglobulin kan övervägas vid svår streptokock TSS med kvarstående chock eller snabbt progredierande organsvikt, men evidensen är osäker…

…uttalad immunsuppression, hög ålder eller annan risk för svår sjukdom kan dessutom behöva humant normalt immunglobulin. Val av preparat och dos måste följa aktuell svensk…

…Vaccin och, när det är indicerat, hepatit B immunglobulin ska ges utan dröjsmål [4]. Skyddande vaccinsvar definieras som anti HBs minst 10 mIE/ml, mätt…

…insjuknande. Postexpositionsprofylax kan bestå av levande försvagat vaccin till immunkompetenta mottagliga personer eller VZV specifikt immunglobulin till personer med hög risk som inte kan vaccineras…

…frekvens. Viktiga faktorer är antigenets immunogenicitet, antikroppens immunglobulinklass och termiska amplitud, förmågan att aktivera komplement samt antigenets täthet och uttryck på erytrocyter respektive andra vävnader…

…proteinkodande gener. Celltypernas stora funktionella skillnader beror således inte på olika genomsekvenser, med undantag för exempelvis somatiska mutationer och immunglobulinrearrangemang, utan på olika transkriptom, isoformmönster…

…förutsäger dåligt svar på cytostatika och kortare tid till progress även med målriktad behandling, samt mutationsstatus i den variabla regionen av immunglobulinets tunga kedja, IGHV…

…sedimentationsreaktion, ESR Funktion Mäter hur snabbt erytrocyter sedimenterar, vilket speglar plasmakoncentrationen av fibrinogen och immunglobuliner; ett trögt inflammationsmått. Låga värden Polycytemi Extrem leukocytos Hypofibrinogenemi Sicklecellsjukdom…

…och längre vid kvarstående CD4 lymfopeni. Vaccination med levande vaccin ska undvikas tills immunrekonstitution har säkerställts. Långtidsuppföljningen ska omfatta blodstatus, immunglobuliner, lymfocytsubpopulationer, infektionsanamnes, neurologiska symtom…

…anemi, njursvikt, graviditet, SLE och monoklonal immunglobulinproduktion. Normal SR utesluter inte jättecellsarterit, infektion eller malignitet när den kliniska misstanken är stark. Bakgrund och mätprincip SR…

…alltid samtidiga blodprov för glukos och, vid immunologisk diagnostik, albumin och immunglobuliner. Bedöm före punktionen risken för cerebral inklämning, spinal blödning och infektion vid insticksstället…

…kliniska användning skiljer sig från traditionella tumörmarkörer. Monoklonala immunglobuliner och fria lätta kedjor kan betraktas som tumörmarkörer vid plasmacellssjukdom. De kräver dock en separat diagnostisk…

…proteinsyntes, translokation och veckning. Det är särskilt framträdande i plasmaceller, som producerar stora mängder immunglobulin, och i pankreas acinära celler, som syntetiserar digestiva enzymprekursorer. Slätt…

…stödja fortsatt stimulering men också driva dysfunktion och utmattning. B cellsminnets uppkomst: extrafollikulär respons och germinalcentrum B cellens membranbundna immunglobulin fungerar som B cellsreceptor, BCR…

…magsäck och pankreas, glykoproteiner i slem, immunglobulin A, samt de enterocyter som kontinuerligt stöts av från villusspetsarna. Den totala proteinmängden som tarmen ska hantera per…

…påvisad sensibilisering. Definition, terminologi och immunologisk klassifikation Typ I överkänslighet är en omedelbar immunologisk reaktion som vanligen förmedlas av allergenspecifikt immunoglobulin E, IgE. Reaktionen förutsätter…

…månaders ålder. Immunglobulin kan behöva kombineras med vaccin vid immunsuppression, kronisk leversjukdom eller ålder 60 år och äldre, om immunglobulin finns tillgängligt [2]. Bakgrund och…

…när det är indicerat, hepatit B immunglobulin enligt aktuella svenska rekommendationer. Bakgrund och epidemiologi HBV är ett höljeförsett DNA virus som överförs genom blod och…

…Kortikosteroider, interferon alfa, ribavirin, minocyklin och intravenöst immunglobulin ska inte användas rutinmässigt mot japansk encefalit. Vaccination är det viktigaste specifika skyddet. Inaktiverat Vero cellsodlat vaccin…

…vaccination av spädbarn, vaccination omedelbart efter födelsen och hepatit B immunglobulin till barn till HBsAg positiva mödrar har kraftigt minskat perinatal smitta. Trots korrekt postexpositionsprofylax…

…hotande myasten kris. Patienten ska övervakas på en enhet med möjlighet till omedelbar ventilatorbehandling och behandlas med plasmautbyte eller intravenöst immunglobulin (IVIg). Intubation ska baseras…

…AL amyloidos, monoklonal gammopati av renal signifikans Hög ålder, anemi, neuropati, hjärtpåverkan, monoklonalt immunglobulin Infektion Hepatit B, hepatit C, HIV, syfilis Epidemiologisk risk, leverpåverkan, immunsuppression…

…sjukdom, eosinofil inflammation Immunkomplexmedierad småkärlsvaskulit IgA vaskulit, kryoglobulinemisk vaskulit, hypokomplementemisk urtikariell vaskulit, anti GBM associerad vaskulit Immunglobulin och komplement i kärlvägg, purpura, glomerulonefrit, artrit, gastrointestinal…

…Kapillärelektrofores och gelelektrofores bygger på samma grundprincip men kan ge något olika migrationsmönster. Ett monoklonalt immunglobulin ger typiskt en smal, avgränsad topp eller ett band…

…genomgångna infektioner, särskilt vattkoppor 5. tidigare allvarliga eller allergiska reaktioner 6. immunsuppressiva läkemedel, blodprodukter och immunglobulin 7. planerad operation, transplantation eller immunsuppression 8. resmål, avresedatum…

…urinretention, trombosprofylax, nutrition och tidig rehabilitering. Intravenöst immunglobulin, interferon alfa, ribavirin och rutinmässiga kortikosteroider rekommenderas inte. Hos immunsupprimerade bör en individualiserad minskning av immunsuppressionen övervägas…

…av CD4 celler ger därför bred immunologisk svikt, även när antalet CD8 celler eller immunglobulinnivåerna är högt. Hos vuxna ligger CD4 talet typiskt omkring 500…

…för CMV, EBV och adenovirus två gånger per vecka från dag 0. Immunåterhämtningen kontrolleras med en utökad immunbristpanel vid varje månadskontroll. Immunglobulinsubstitution ges enligt lok

…självstrukturer. Stark bindning kan leda till klonal deletion eller receptoredigering, vanligen genom ny rearrangering av immunglobulinets lätta kedja. Svagare eller kronisk stimulering kan framkalla anergi…