…definieras som en eosinofilrik, nekrotiserande granulomatös inflammation som ofta engagerar luftvägarna, tillsammans med nekrotiserande vaskulit i framför allt små och medelstora kärl. Den räknas till…

…är en systemisk granulomatös sjukdom där lungor och intrathorakala lymfkörtlar engageras hos omkring 90 procent. Diagnosen bygger på tre delar: förenlig klinisk och radiologisk bild…

…uppstår en lokal infektion i hud eller konjunktiva. Bakterien sprids därefter via lymfbanorna till regionala lymfkörtlar, där en nekrotiserande granulomatös och ibland suppurativ inflammation utvecklas…

…välformade icke nekrotiserande granulom och rimlig uteslutning av infektion, malignitet, läkemedelsreaktion, främmandekroppsreaktion och annan granulomatös sjukdom. Biopsi tas från den säkraste och mest lättillgängliga aktiva…

…medan MPO ANCA oftare förekommer vid njurdominerad sjukdom och interstitiell lungsjukdom. Överlapp förekommer, och en patient med klinisk granulomatos med polyangiit kan vara MPO ANCA…

…eller granulomatös sjukdom. Terapiresistent utslag utan säker diagnos. Val av teknik Frågeställning Metod Kommentar : : : Pigmenterad lesion, melanommisstanke Excision med 1–3 mm marginal, ned i…

…och stadieindelning av lymfom och myelom. Misstänkt metastasering till benmärg. Uppföljning av behandlingssvar och mätning av kvarvarande sjukdom (MRD). Oklar feber eller misstänkt granulomatös sjukdom…

…Den granulomatösa varianten är ovanlig och har framför allt beskrivits hos barn med mörkare hud. I en sammanställning av 22 publicerade barnfall var medianåldern tio…

…infektioner och behandlingsrelaterad toxicitet. Omkring hälften av patienterna får minst ett recidiv inom fem år. PR3 ANCA, tidigare recidiv och granulomatösa manifestationer i luftvägarna är…

…granulomatös amöbaencefalit, GAE. Övriga manifestationer omfattar: kutana noduli, plack, pustler, abscesser eller ulcerationer kronisk eller destruktiv rinosinuit pneumonit osteomyelit infektion i njurar, lever, binjurar och…

…sjukdom. Diagnosen kräver aktivt sökande efter behandlingsbara differentialdiagnoser. Vid misstänkt vaskulit i centrala nervsystemet (CNS vaskulit) görs akut MR hjärna med diffusion, blödningskänsliga sekvenser och…

…är betydande. Kardiovaskulär sjukdom, cerebrovaskulära händelser, infektioner, glukokortikoidkomplikationer och aortasjukdom är viktiga orsaker till allvarliga utfall [1]. Patofysiologi Jättecellsarterit är en immunmedierad granulomatös panarterit. Inflammationen…

…subakut granulomatös tyreoidit, är en övergående destruktiv inflammation i tyreoidea. Typisk presentation är nytillkommen främre halssmärta med palpationsöm tyreoidea, feber eller sjukdomskänsla, förhöjt CRP och…

…utesluter inte vaskulit — cirka 10 procent av patienter med GPA och en mindre andel med EGPA är ANCA negativa, särskilt vid begränsad eller lokaliserad sjukdom…

…FDG PET och kärlultraljud används beroende på frågeställning, tillgänglighet och behov av uppföljning. Aktiv sjukdom behandlas vanligen med prednisolon 40–60 mg dagligen tillsammans med…

…renal kalciumreabsorption och stimulerad kalcitriolsyntes; regleras av joniserat kalcium. Låga värden Postkirurgisk hypoparatyreoidism Autoimmun destruktion av bisköldkörtlarna Malignitetsassocierad hyperkalcemi (PTH oberoende) D vitaminintoxikation Granulomatös sjukdom …

…granulomatös inflammation, T cellsorsakad vävnadsskada Gränsen mellan typerna är inte absolut. Anti GBM sjukdom är exempelvis typ II eftersom antikroppen binder ett fast antigen i…

…plaque, abscesser, granulomatös inflammation, ulceration eller fistelbildning. Vid avancerad sjukdom kan lymfkärl, fascia, muskulatur, senor, leder och skelett engageras. Gruppen ska skiljas från ytliga mykoser…

…eller inga immundepositioner, huvudsakligen i små kärl. Nekrotiserande glomerulonefrit är mycket vanlig och pulmonell kapillarit förekommer, medan granulomatös inflammation talar emot MPA. Den samlade incidensen…

…X kromosomala tillstånd som IL2RG SCID, BTK brist och CYBB relaterad kronisk granulomatös sjukdom drabbar främst pojkar, medan kvinnliga bärare kan vara symtomatiska vid skev…

…bronkiektasier, granulomatös sjukdom, enteropati, autoimmuna cytopenier eller persisterande lymfadenopati motiverar skyndsam specialistbedömning. Bakgrund och avgränsning Antikroppsbrister utgör den största gruppen bland medfödda immunologiska sjukdomar. Selektiv…

…cellbundna eller extracellulära antigen, och typ III, som orsakas av immunkomplex. Klassifikationen beskriver dominerande immunologisk mekanism, inte nödvändigtvis en hel sjukdom. En patient kan därför…

…hyperparatyreoidism. Ett supprimerat PTH leder utredningen mot malignitet, vitamin D medierad hyperkalcemi, läkemedel, granulomatös sjukdom, tyreotoxikos, immobilisering eller kalcium alkalisyndrom. Patienter med uttalade symtom, cirkulationspåverkan…

…fibroblasthärdar, bikakeomvandling samt uttalad tidsmässig och rumslig heterogenitet med omväxlande fibrotiska och bevarade lungområden. NSIP kan vara idiopatisk men bör föranleda övervägande av associerad sjukdom…

…livstidsrisken att progrediera till aktiv sjukdom är omkring 5–10 procent men mångdubbelt högre vid hivinfektion, TNF hämmarbehandling, silikos, dialyskrävande njursvikt och hos små barn…

…riktas mot orsaken och mot funktionsnedsättning. Guillain Barrés syndrom behandlas med intravenöst immunglobulin eller plasmautbyte, inte kortikosteroider. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati behandlas i första hand…

…skelettmetastaser, lymfom) Vitamin D intoxikation Sarkoidos och andra granulomatösa sjukdomar Tyreotoxikos Immobilisering Tiaziddiuretika, litiumbehandling Familjär hypokalciurisk hyperkalcemi (FHH) Indikation Kalcium beställs vid symtom som kan…