Sammanfattning Cystisk fibros är en allvarlig, progressiv och autosomalt recessivt nedärvd sjukdom som orsakas av sjukdomsframkallande varianter i båda kopiorna av CFTR genen. Tillståndet kännetecknas…

Sammanfattning Cystisk fibros relaterad diabetes (CFRD) är den vanligaste icke pulmonella samsjukligheten vid cystisk fibros (CF). Tillståndet orsakas främst av progredierande insulinbrist, medan infektion, inflammation…

Sammanfattning Cystisk fibros är en autosomalt recessiv flersystemsjukdom orsakad av sjukdomsframkallande varianter i CFTR genen, vilket ger segt, otillräckligt hydrerat sekret och skador framför allt…

Sammanfattning Kronisk hepatit C hos barn är vanligen asymtomatisk men kan orsaka progressiv fibros, cirros och senare hepatocellulär cancer. Perinatal smitta är den vanligaste smittvägen…

Sammanfattning Systemisk skleros är en sällsynt autoimmun systemsjukdom som kännetecknas av mikroangiopati, immunaktivering och fibros. Sjukdomsförloppet varierar kraftigt, och handläggningen ska därför baseras på hudutbredning…

…sjukdomar som drabbar lungans interstitium och ibland även alveoler och små luftvägar, med inflammation, fibros eller granulombildning. Tillståndet känns främst igen på tilltagande andfåddhet, torrhosta…

Sammanfattning Aplastisk anemi är ett sällsynt benmärgssviktsyndrom med cytopenier och hypocellulär benmärg utan malign infiltration eller uttalad fibros. Förvärvad aplastisk anemi är vanligen immunmedierad, men…

…och överförs huvudsakligen genom blod. Infektionen är ofta asymtomatisk tills avancerad fibros eller cirros har utvecklats. Diagnostiken sker i två steg: anti HCV visar tidigare…

…kronisk, immunmedierad fibroinflammatorisk systemsjukdom som kan ge tumörliknande svullnad, väggförtjockning eller fibros i nästan vilket organ som helst. Vanliga manifestationer är typ 1 autoimmun pankreatit…

…fibros, cirros och leversvikt. Sjukdomen förekommer främst hos kvinnor, men manligt kön, ung ålder vid debut, avancerad fibros och otillräckligt biokemiskt behandlingssvar är förknippade med…

…ekokardiografi, medan hjärt MR används för att påvisa myokardödem, nekros, fibros eller ärrbildning; akut koronart syndrom måste uteslutas utifrån klinisk sannolikhet. Endomyokardbiopsi rekommenderas vid högriskförlopp…

…ren steatos, som är reversibel inom veckor vid nykterhet, via steatohepatit och progredierande fibros till levercirros med portal hypertension, dekompensation och hepatocellulär cancer. Till spektrumet…

…Ventricular Dysplasia (ARVD) ARVC är en genetisk kardiomyopati som främst påverkar höger kammare. Vid ARVC dör myokardcellerna och ersätts successivt av fett och fibrös vävnad…

…medan kronisk GVHD kännetecknas av toleransförlust, B cellsdysreglering och progressiv fibros i flera organsystem. Sjukdomen måste samtidigt förstås i relation till den terapeutiskt önskvärda graft…

…Progression bedöms utifrån ökande andningssymtom, sjunkande FVC eller DLCO och tilltagande fibros på HRCT. Behandlingen anpassas till etiologi och förlopp och kan omfatta nintedanib vid…

…hemodynamik. Klaffapparatens funktionella anatomi Mitralisklaffen består av ett främre och ett bakre segel som fäster i en fibrös annulus mellan vänster förmak och vänster kammare…

…vara en normal eller övergående anpassning, men sjukdom misstänks vid samtidig vänsterkammardilatation, systolisk dysfunktion, fibros, arytmier, symtom eller positiv familjeanamnes. Ekokardiografi är förstahandsundersökning och ska…

…Sjukdomen ska klassificeras som icke fibrotisk eller fibrotisk, eftersom förekomst och omfattning av fibros är centrala prognostiska faktorer [1,2]. En systematisk exponeringsanamnes är avgörande…

…interstitiell lungsjukdom, KOL, cystisk fibros och annan bronkiektassjukdom samt pulmonell arteriell hypertension. Kandidaten bör ha hög risk att avlida inom två år utan transplantation, men…

…INR) tillsammans med kliniken ger information om leverfunktion. Normala transaminaser utesluter inte avancerad fibros eller cirros, och avvikelsens storlek korrelerar inte säkert med sjukdomens stadium…

…drabbar personer med bronkiektasier, KOL, tidigare tuberkulos, cystisk fibros eller annan strukturell lungsjukdom. Mycobacterium avium komplex (MAC) är vanligast. Andra viktiga arter är M. kansasii…

…när hostan behövs för att eliminera stora sekretmängder. Hos patienter med bronkiektasier, cystisk fibros, neuromuskulär svaghet eller sänkt medvetande kan den leda till sekretretention, slemproppar…

…proteoglykaner och interstitiell vätska. Hyalint, elastiskt och fibröst brosk har skilda matrixsammansättningar och anatomiska specialiseringar för kompression, reversibel deformation respektive kombinerad drag och tryckbelastning. Definition…

…kroniskt leder detta till arytmibenägenhet, ökad myokardiell syrekonsumtion, inflammation, oxidativ stress, fibroblastaktivering och fibros. Remodelleringen innefattar myocythypertrofi, myocytförlust, förändrad kammargeometri och sekundär mitralisinsufficiens. RAAS hämmare…

…kärlförsörjning och extracellulär matrix kan anpassas till expansionen graden av inflammation och fibros fettvävens insulinkänslighet och förmåga att hämma lipolys efter måltid dess utsöndring av…

…sårbart arytmogent substrat [1]. Detta substrat drivs av både strukturell remodellering, inklusive förmaksdilatation och interstitiell fibros, och elektrisk remodellering, såsom förkortning av förmakets effektiva refraktärperiod…

…annat IL 4, IL 5 och IL 13. Upprepade inflammations och reparationscykler kan medföra remodellering med subepitelial fibros, glattmuskelhypertrofi och mer persisterande obstruktion. KOL innebär…

…parenkym och leda till inflammation, trombos, nekros, atrofi eller fibros. Graftdysfunktion är inte liktydigt med avstötning. Viktiga alternativa orsaker är ischemisk–reperfusionsrelaterad skada, primär graftdysfunktion…

…vanligen något lägre än vänster på grund av levern. Parenkymet omges av en tunn fibrös njurkapsel, utanför vilken finns perirenalt fett och den renala fascian…

…dysfunktionsassocierad steatotisk leversjukdom, särskilt steatohepatit eller fibros belastningsrelaterad artros och nedsatt mobilitet polycystiskt ovariesyndrom och obesitasrelaterad infertilitet idiopatisk intrakraniell hypertension svår gastroesofageal reflux, om gastrisk…

…och myokardium. Detta bidrar till insulinresistens, inflammation, endoteldysfunktion, lipotoxicitet och fibros [2]. Sambandet mellan adipositas och sjukdom varierar i styrka. För hypertoni, ischemisk hjärtsjukdom, hjärtsvikt…

…med hypoventilation, neuromuskulär sjukdom, uttalad bröstkorgsdeformitet, svår bronkiektasi och cystisk fibros. Här gäller ett lägre målintervall och kontrollerad tillförsel, inte att syrgas undanhålls. Bleomycinbehandling i…

…leder till insöndring av kallikrein och serotonin. I hjärtat kan detta leda till förtjockning och förträngning av pulmonalisklaffen samt endokardiell fibros. Reumatisk hjärtsjukdom Sinus Valsalvaaneurysm :…

…tillståndet som sick sinus syndrome (SSS). SND är starkt associerat med hög ålder och fibros i retledningssystemet. Likaledes är SND associerat med hög risk för…

…metabol alkalos med inadekvat hög urinklorid och renal kaliumförlust. Kräkningar, kongenital kloriddiarré, cystisk fibros, diuretikaanvändning och Gitelmans syndrom måste särskilt uteslutas. Bestäm blodtryck, syra basstatus…

…behandling vanligen övervägas när förhöjt ALAT kvarstår, HBV DNA är förhöjt och det finns minst måttlig inflammation eller fibros. HBeAg positiva barn med högt HBV…

…detekterbart HBV DNA, vid minst måttlig nekroinflammation eller fibros samt vanligen när HBV DNA överstiger 2 000 IE/ml och ALAT är förhöjt. Dekompenserad cirros…

…hepatit C och hiv samt ultraljud av levern. Fibros bör bedömas med transient elastografi, kompletterad med APRI (ASAT/trombocytkvotindex) eller FIB 4 (Fibrosis 4 index…

…Bakgrund och behandlingsmål Hepatit C virus, HCV, är ett blodöverfört RNA virus som kan orsaka kronisk hepatit, fibros, cirros, portal hypertension, leverdekompensation och hepatocellulär cancer…

…Fågelkontakt, mögel, lantbruk, luftfuktare, yrkesexponering Fibros med mosaikattenuering, luftfångst (air trapping) eller tretäthetsmönster Antigeneliminering, ibland immunmodulering, nintedanib vid progression Bindvävssjukdomsassocierad interstitiell lungsjukdom Raynauds fenomen, artrit…

…icke invasivt. Ferritin under 1 000 µg/L, normala leverprover och låg leverstyvhet talar starkt emot avancerad fibros. Ferritin över 1 000 µg/L, förhöjda…

…omfatta symtom, leverstatus, bilirubin, albumin, PK(INR), blodstatus och bedömning av fibros och portal hypertension. Nytillkommen ikterus, feber, viktnedgång, stigande bilirubin eller alkaliskt fosfatas, eller…

…myalgi och eosinofili. Kronisk sjukdom kan orsaka tarmmanifestationer, periportal fibros och portal hypertension eller urogenital sjukdom med hematuri, ureterobstruktion, infertilitet och ökad risk för urinblåsecancer…

…Insulin behövs tidigt vid uttalad insulinbrist, pankreatektomi, immunterapiutlöst diabetes, cystisk fibros relaterad diabetes, ketoacidos, katabolism eller svår hyperglykemi. Vid pankreatogen diabetes måste samtidig exokrin pankreasinsufficiens…

…Trauma Genetik Marfans syndrom Ehlers Danlos syndrom Bikuspid aortaklafff Familjär aortadissektion Inflammatoriska sjukdomar Takayasus arterit Jättecellsarterit Behçets syndrom Retroperitoneal fibros Övrigt Aortaektasi Syfilis Itraogent (kirurgi…

…till reducerad compliance (eftergivlighet) i myokardiet. Detta beror både på ökad väggtjocklek och utveckling av interstitiell fibros. Allteftersom compliance minskar så blir de passiva fyllnaden…

…His bunt eller skänklarna. De bakomliggande orsakerna är som följer: Idiopatisk fibros : Ungefär hälften av alla AV block beror på fibros i retledningssystemet. Ischemisk hjärtsjukdom:…

…virus, influensa, adenovirus och herpes simplex Medfödd störning Primär ciliär dyskinesi, cystisk fibros och alfa 1 antitrypsinbrist Nedsatt immunförsvar Hypogammaglobulinemi, vanlig variabel immunbrist, hiv, cancer…

…finnas tillgängligt innan behandlingen påbörjas. Enzymer som behandling och funktionsmått Vid cystisk fibros förekommer pankreasinsufficiens hos cirka 85 % av patienterna. Patienter med pankreasinsufficiens tar pankreasenzymer…

…cavasyndrom Behandlingsrelaterad påverkan Pneumonit efter strålbehandling, cytostatika eller immunterapi samt fibros efter strålbehandling Lungkapaciteten försämras dessutom med stigande ålder. Äldre patienter kan därför ha mindre…

…hepatocytskada. Bristande regulatorisk T cellsfunktion och frisättning av proinflammatoriska cytokiner bidrar till fortsatt inflammation, fibros och slutligen cirros [2]. Autoantikropparna är främst diagnostiska markörer. Det…

…isoleras från varandra av hjärtats fibrösa skelett, och normal excitation passerar huvudsakligen genom AV noden och His–Purkinjesystemet. Därmed kan förmaken kontrahera före kamrarna. Fibros…

…uppföljning noterades ingen ökad dödlighet men däremot ökad risk för progress till komplett högergrenblock. Orsaker till högergrenblock Idiopatisk fibros/degeneration i höger skänkel. Kongenitala hjärtsjukdomar…

…fibros; 2,67 talar starkt för APRI (ASAT/övre gräns) / trombocyter × 100 1,0 talar för fibros Elastografi kPa 15 kPa talar för avancerad fibros…

…bronkiolit, alveolit och cystisk fibros. Metoden används också vid kontroll efter lungtransplantation samt vid misstänkt eller konstaterad transplantat mot värd sjukdom (GVH) med lungpåverkan efter…

…feokromocytom, glukagonom) samt vid pankreassjukdom (pankreatit, pankreascancer, cystisk fibros relaterad diabetes). Extrem hyperglykemi ses vid diabetesketoacidos och hyperosmolärt hyperglykemiskt syndrom, båda akuta livshotande tillstånd. Sänkta…

…igenom luft utan att en synlig ruptur behöver föreligga. Vid sekundär spontanpneumothorax är KOL med emfysem den vanligaste orsaken, följd av cystisk fibros, interstitiella l

…kapillärer och finare nervstrukturer löper i endomysiet. Vid kronisk myopati kan endomysial och perimysial fibros göra muskeln fast, minska dess eftergivlighet och försämra kraftöverföringen även…

…möjliggör snabbt gasutbyte. Emfysem minskar ytan, medan lungödem och interstitiell fibros ökar diffusionsavståndet. Diffusionskoefficienten beror bland annat på gasens löslighet och molekylmassa. CO₂ är betydligt…

…svårnedbrytbara partiklar eller kontinuerlig yrkesmässig hudexponering ger återkommande T cellsaktivering med makrofagrekrytering, vävnadsremodellering och fibros. Vid bruten självtolerans kan liknande mekanismer riktas mot kroppsegna peptider…