Sammanfattning Autoimmun hepatit är en immunmedierad inflammatorisk leversjukdom som kan förekomma i alla åldrar. Sjukdomen varierar från asymtomatisk transaminasstegring till akut leversvikt. Diagnosen bygger på…

…ses vid SLE (över 95 procent), Sjögrens syndrom, systemisk skleros, blandad bindvävssjukdom, autoimmun hepatit, polymyosit/dermatomyosit samt vid läkemedelsinducerad lupus (t.ex. hydralazin, prokainamid, isoniazid)…

…helt normala transaminaser. Referensintervall Mönstertolkning Mönster Dominerande Överväg : : : Hepatocellulärt ALAT och ASAT ↑↑, ALP normal Viral hepatit, läkemedel, alkohol, autoimmun hepatit, ischemisk lever, steatohepatit Kolestatiskt…

…plasmacellssjukdom. Typ II och III kallas blandad kryoglobulinemi och är oftast associerade med hepatit C, autoimmun sjukdom (särskilt Sjögrens sjukdom) eller hematologisk malignitet [1,2]…

…Autoantikroppar måste samtidigt tolkas med försiktighet. Vid autoimmun hepatit är de markörer för sjukdomen men anges sakna patofysiologisk betydelse. Avsaknad av autoantikroppar utesluter inte heller…

…ITP innebär att ingen bakomliggande sjukdom eller utlösande faktor har identifierats. Sekundär ITP förekommer bland annat vid systemisk autoimmun sjukdom, HIV, hepatit C, lymfoproliferativ sjukdom…

…ex. paracetamol) Ischemisk hepatit ("chocklever") Autoimmun hepatit Kronisk virushepatit Alkoholrelaterad leversjukdom Fettleversjukdom (MASLD/MASH) Hemokromatos Indikation ALAT ingår i leverstatus och beställs vid misstänkt leversjukdom…

…orsaker är virushepatit, läkemedels och toxinutlöst leverskada, ischemisk hepatit, autoimmun hepatit och alkoholrelaterad leverskada. Vid kolestatiskt mönster dominerar stegring av ALP och GT, med endast…

…kliniskt relevanta strikturer. Leverbiopsi behövs främst vid misstänkt smågångs PSC, samtidig autoimmun hepatit eller oklar diagnos [1]. Alla patienter behöver livslång uppföljning. Kontrollerna bör omfatta…

…funktionsnedsättning PK(INR). Ultraljud lever och gallvägar samt riktade prover för hepatit B och C, järninlagring och autoimmun leversjukdom ingår ofta. Vid steatos eller metabol…

…positiv membranös nefropati. Utredningen ska samtidigt identifiera akut njurskada, tromboembolism, infektion och sekundära orsaker såsom diabetes, systemisk autoimmun sjukdom, infektion, malignitet, läkemedel, amyloidos och monoklonal…

…glomerulonefrit. Låg titer eller isolerad p ANCA positivitet utan MPO specificitet ses även vid inflammatorisk tarmsjukdom, autoimmun hepatit, primär skleroserande kolangit och vissa infektioner, och…

…Wilsons sjukdom, autoimmun hepatit och Budd Chiaris syndrom kan klassificeras som akut leversvikt trots att subklinisk kronisk leversjukdom ibland föreligger [5]. Förloppet kan beskrivas utifrån…

…infektion organtransplantation eller långvarig immunsuppression autoimmun sjukdom, särskilt Sjögrens syndrom tidigare cytostatika eller strålbehandling Epstein Barr virus, beroende på lymfomtyp hepatit C virus HTLV 1…

…Barn kan insjukna, men pediatriska fall är sällsynta och bör föranleda noggrann bedömning av systemisk autoimmun eller monogen autoinflammatorisk sjukdom. De flesta fall är idiopatiska…

…influensa, hepatit, HIV) Benmärgssvikt (aplastisk anemi, myelodysplastiskt syndrom, malign infiltration) Autoimmuna tillstånd (SLE) Hypersplenism Sepsis med utarmning av neutrofilreserven Höga värden Bakteriell infektion Vävnadsnekros (hjärtinfarkt…

…att genomföra behandlingen förändras. Behandlingsprinciper och individualiserade mål Vid typ 1 diabetes har autoimmun betacellsdestruktion lett till uttalad eller absolut insulinbrist. Bristen medför inte bara…

…i klassifikationskriterierna för reumatoid artrit men har låg specificitet. Höga värden Reumatoid artrit Sjögrens syndrom Systemisk lupus erythematosus Systemisk skleros Kroniska infektioner (hepatit C, endokardit…

…ge tumörliknande svullnad, väggförtjockning eller fibros i nästan vilket organ som helst. Vanliga manifestationer är typ 1 autoimmun pankreatit, IgG4 relaterad kolangit, spottkörtel och tårkörtelinflammation…

…underliggande hematologisk eller hepatisk sjukdom, särskilt vid samtidiga avvikande blodstatus. Sänkta värden B12 brist orsakas av otillräckligt intag (strikt vegankost), perniciös anemi (autoimmun destruktion av…

…ärftliga och återstoden har en starkt misstänkt utlösande faktor [3]. Kända associationer omfattar: seronegativ hepatit, som föregår ungefär 10 procent av fallen [4] cytostatika och…

Sammanfattning Autoimmun encefalit är en grupp behandlingsbara inflammatoriska hjärnsjukdomar som vanligen utvecklas under dagar till veckor med minnesstörning, beteendeförändring, psykiatriska symtom, epileptiska anfall, rörelsestörning, medvetandepåverkan…

Sammanfattning Antifosfolipidsyndrom (APS) är en förvärvad autoimmun trombofili som kännetecknas av venös, arteriell eller mikrovaskulär trombos och/eller definierad graviditetsmorbiditet tillsammans med kvarstående antifosfolipidantikroppar. Diagnosen…

Sammanfattning Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom i den neuromuskulära transmissionen som ger fluktuerande och uttröttbar svaghet i ögon , bulbär , axial , extremitets eller andningsmuskulatur. Diagnosen…

Sammanfattning Systemisk skleros är en sällsynt autoimmun systemsjukdom som kännetecknas av mikroangiopati, immunaktivering och fibros. Sjukdomsförloppet varierar kraftigt, och handläggningen ska därför baseras på hudutbredning…

Sammanfattning Primär biliär kolangit (PBC) är en kronisk autoimmun sjukdom som angriper små intrahepatiska gallgångar och kan leda till duktopeni, kolestas, fibros, cirros och leversvikt…

Sammanfattning Primär Sjögrens sjukdom är en kronisk systemisk autoimmun sjukdom som främst drabbar tår och spottkörtlar men som också kan orsaka lung , njur , nervsystems , hud…

Sammanfattning Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk autoimmun sjukdom med skiftande aktivitet och mycket varierande organmanifestationer. Diagnosen är klinisk och bygger på en samlad…

Sammanfattning Typ 1 diabetes är i de flesta fall en T cellsmedierad autoimmun sjukdom där insulinproducerande betaceller successivt förloras. Autoantikroppar mot insulin, GAD65, IA 2…

Sammanfattning Typ 1 diabetes är en kronisk sjukdom som vanligen orsakas av autoimmun destruktion av pankreas insulinproducerande betaceller. Följden blir uttalad eller absolut insulinbrist med…

Sammanfattning Endokrin oftalmopati, även kallad Graves orbitopati eller tyreoideaassocierad ögonsjukdom, är en autoimmun inflammation och ombyggnad av orbitans fett, ögonmuskler och tårkörtel. Sjukdomen är oftast…

…riktade mot ett nyckelenzym i tyreoideahormonsyntesen, och provet används framför allt för att stödja diagnosen autoimmun tyreoidit vid oklar tyreoideafunktionsrubbning. Referensintervall Negativt: under laboratoriets gränsvärde…

…det huvudsakliga cirkulerande tyreoideahormonet från tyreoidea; reflekterar aktuell tyreoideastatus tillsammans med TSH. Låga värden Primär hypotyreos (autoimmun tyreoidit, tyreoideakirurgi, radiojodbehandling) Central (sekundär) hypotyreos vid hypofys…

Organspecifika autoimmuna sjukdomar uppkommer när toleransen mot vävnadsrestrikterade antigen bryts och autoreaktiva T celler eller autoantikroppar förstör vävnad, blockerar fysiologiska signaler eller stimulerar receptorer. Gruppen…

Systemiska autoimmuna sjukdomar uppstår genom förlust av immunologisk självtolerans och kan ge återkommande eller progressiv inflammation i leder, hud, njurar, lungor, nervsystem och blodkärl. Systemisk…

…i första hand levotyroxin, syntetiskt T4. Behandlingen är vanligen livslång vid autoimmun destruktion, efter total tyreoidektomi eller efter radiojodablation, men kan vara temporär vid exempelvis…

…klinisk undersökning, lungfunktionsmätning, högupplösande datortomografi (HRCT) och riktad autoimmun serologi. Diagnosen bör fastställas vid multidisciplinär konferens. Bronkoalveolärt lavage och lungbiopsi används selektivt när resultatet kan…

…hypertoni, hörselnedsättning, autoimmun hypotyreos och metabol sjukdom är centrala manifestationer. Diagnosen bekräftas med kromosomanalys där minst 30 metafaser räknas. Alla patienter behöver livslång multidisciplinär uppföljning…

…än bristande intag. Perniciös anemi, det vill säga autoimmun atrofisk gastrit med förlust av parietalceller och intrinsic factor, är den klassiska formen. Andra vanliga orsaker…

…och paroxysmal nattlig hemoglobinuri. Behandlingen styrs helt av orsaken. Vid varm autoimmun hemolys är kortikosteroider förstahandsval, med rituximab som viktigaste andrahandsalternativ. Vid köldagglutininsjukdom är kortikosteroider…

…däremot sällan en fristående diagnos: både friska personer och patienter med infektion, malignitet eller annan autoimmun sjukdom kan vara positiva. Tolkningen börjar med pretest sannolikheten …

…mörk urin, ansträngd anemi utan uppenbar blödningskälla, eller vid känd hemolytisk sjukdom (t.ex. autoimmun hemolytisk anemi, hereditär sfärocytos, G6PD brist, mekanisk hemolys vid klaffprotes…

…Låga värden Hypoparatyreoidism (postoperativ, autoimmun, genetisk) Vitamin D brist Kronisk njursvikt Akut pankreatit Massiv rabdomyolys Hypomagnesemi Citratinducerad hypokalcemi (massiv transfusion) Höga värden Primär hyperparatyreoidism Malignitetsassocierad…

…symtom, medvetandepåverkan, epileptiska anfall eller fokalneurologiska symtom kräver skyndsam utredning av bland annat CNS infektion och autoimmun encefalit. Diagnosen bygger på en sammanvägning av anamnes…

…CNS infektion. Misstänkt inflammatorisk sjukdom: multipel skleros, Guillain–Barrés syndrom, autoimmun encefalit. Meningeal carcinomatos och CNS engagemang vid hematologisk malignitet. Demensutredning med biomarkörer (amyloid, tau…

…procent, men kvarstående kognitiva och neuropsykiatriska besvär är fortfarande vanliga [4]. Autoimmun encefalit ska särskilt övervägas vid subakut psykiatrisk eller kognitiv förändring, terapiresistenta epileptiska anfall…

… regleras av joniserat kalcium. Låga värden Postkirurgisk hypoparatyreoidism Autoimmun destruktion av bisköldkörtlarna Malignitetsassocierad hyperkalcemi (PTH oberoende) D vitaminintoxikation Granulomatös sjukdom (sarkoidos, tuberkulos) Tyreotoxikos Tiaziddiuretika Höga…

…basala blodprover inklusive thyreoideastatus, och i praktiken alltid neuroradiologi vid förstagångspsykos. Autoimmun encefalit, särskilt anti NMDA receptorencefalit, är en viktig och behandlingsbar orsak som ska…

…anemi) Benmärgsinfiltration (leukemi, myelodysplastiskt syndrom, metastaser) Kronisk njursvikt (EPO brist) Anemi vid kronisk sjukdom/inflammation Höga värden Akut blödning Hemolytisk anemi (autoimmun, sfärocytos, G6PD brist)…

…immunreaktion som leder till villusatrofi och kryptahyperplasi. Som del av denna autoimmuna process bildas antikroppar riktade mot tTG självt, och nivån av dessa antikroppar korrelerar…

…Högt TSH med lågt fritt T4 innebär manifest primär hypotyreos, vanligast orsakad av autoimmun tyreoidit (Hashimotos). Högt TSH med normalt fritt T4 innebär subklinisk hypotyreos…

…Anafylaxi, urtikaria, allergisk rinit II IgG/IgM mot cell eller matrixbundet antigen Timmar–dagar Autoimmun hemolys III Immunkomplex, komplement och fagocyter Timmar–dagar Serum sickness…

…receptorberoende clearance, lokal inflammation eller förändrad receptorfunktion. Mekanismen omfattar såväl akuta alloimmuna katastrofer som autoimmuna cytopenier och organspecifika sjukdomar. Klassifikationen är pedagogiskt användbar, men många…

…skada tills motsatsen är visad. Subakut progress under veckor till månader kräver skyndsam utredning av tumör, paraneoplastisk eller annan autoimmun sjukdom, infektion, läkemedel och bristtillstånd…

…presentation med diabetisk ketoacidos eller spontan ketos hos en patient som inte nödvändigtvis har den kliniska eller immunologiska bilden vid klassisk autoimmun typ 1 diabetes…

…differentialdiagnostiken. Akut debut eller tydlig fluktuation talar främst för delirium, medan progression under veckor eller månader kräver skyndsam utredning av bland annat autoimmun encefalit, infektion…

…subvention kan skilja sig från internationella rekommendationer. Histologi, samsjuklighet, autoimmun sjukdom, organfunktion, förväntad toxicitet och patientens preferenser styr valet. Radikal pleurakirurgi ska inte betraktas som…

…En mer användbar definition är icke autoimmun diabetes eller bestående hyperglykemi som orsakas av en patogen variant med stor effekt i en enskild gen [1…

…specifikt. G CSF är förstahandsbehandling vid svår kongenital och kliniskt betydelsefull cyklisk neutropeni. Vid autoimmun eller kronisk idiopatisk neutropeni styr infektionsbördan, inte enbart ANC, indikationen…

…alkoholabstinens, utsättning eller underdosering av anfallshämmande läkemedel samt autoimmun encefalit är viktiga orsaker. Om patienten inte snabbt återfår medvetandet när motoriken upphört ska icke konvulsivt…